Moderní pohled na renální amyloidózu.

Obličejová amyloidóza vzniká v důsledku systémové amyloidózy, při níž je metabolismus proteinů a sacharidů narušován ukládáním amyloidu do extracelulárního prostoru. Amyloid je peptid-polysacharidová sloučenina, která způsobuje funkční poruchy orgánů. Tento proces způsobuje nefrotický syndrom, jmenovitě vylučování bílkovin v moči, periferní edém, dysproteinémie a zvýšení cholesterolu v krvi. V důsledku těchto porušení se vyvíjí chronické onemocnění ledvin.

Klasifikace amyloidózy ledviny:

1. idiopatická nebo primární amyloidóza ledvin. Důvod vzniku a mechanismu vývoje není přesně znám, existují případy, kdy se vyskytuje na pozadí myelom.

2. Rodina. Je způsobena genetickou poruchou při tvorbě fibrilárních proteinů.

3. Sekundární nebo získaná amyloidóza ledvin. Vyskytuje se na pozadí imunologických poruch a chronických infekcí - systémových onemocnění pojivových tkání, tuberkulózy, septické endokarditidy. Tato skupina zahrnuje také dialyzační amyloidózu ledvin. Objevuje se u pacientů, kteří dlouhodobě užívají renální substituční léčbu.

4. Věk (senilní). Objevuje se na pozadí involučních změn metabolismu bílkovin.

Teorie výskytu

Vědci zvažují několik hypotéz o výskytu - imunologických, v důsledku mutací na genové úrovni a na pozadí lokálních klinických syntéz.

Obličejová amyloidóza: příznaky

Symptomy jsou polymorfní, protože jsou kombinovány renální a extrarenální klinické projevy. Existují 4 etapy - latentní, proteinurické, nefrotické a azotemické, z nichž každá má charakteristické příznaky.

Latentní období

Výrazný klinický obraz v této fázi není pozorován, převažují primární onemocnění - purulentní a infekční procesy, systémové léze pojivové tkáně. Trvá od tří měsíců do několika let.

Proteinurická fáze

Během tohoto období dochází ke ztrátě bílkovin, erytrocytů, leukocytů močí. Objevují se sklerosa, indurace a zvětšení ledvinových glomerulů.

Nefrotické období

Vzduch a ztvrdnutí nefronu vede k obrovské ztrátě bílkovin v moči, ke zvýšení cholesterolu ak poklesu proteinu v krvi. Pacient zaznamená periferní otoky v celém těle, které neprocházejí užíváním diuretických léků. Arteriální hypertenze nastane.

Uremická fáze

V azotemickém (terminálním) období jsou nefrony významně zmenšeny, což vede k chronickému onemocnění ledvin. Poté musí pacient podstoupit hemodialýzu po celý život.

Diagnostika

V počátečních stádiích je velmi obtížné zjistit amyloidózu ledvin. Studie zahrnuje kompletní krevní obraz a moč. V moči proteinurie, leukocyturia, mikrohematurie. Obecně se jedná o analýzu leukocytózy v krvi, anémii. V biochemické analýze dochází ke snížení počtu albuminů, zvýšení hladin globulinů, cholesterolu, alkalické fosfatázy, bilirubinu. Často se na EKG objeví arytmie s poruchami vedení. Při ultrazvukovém vyšetření vnitřních orgánů je zaznamenána rozšíření jater a sleziny. Vykonává se biopsie ledvin, což je spolehlivá diagnostická metoda.

Obličejová amyloidóza: léčba

Především je nutné zacházet s primární patologií. Dalším úkolem je revize stravy - limitní bílkoviny a soli, zvýšení sacharidů a vitamínů. Z drog užívaly léky "Delagil", "Hingamin", antihistaminika ("Tavegil", "Suprastin"), "Colchicine". Pokud se objeví opuch, jsou předepsané diuretika, antihypertenzní terapie se provádí za vysokého tlaku.