Ataxie - co to je? Typy, příčiny, diagnóza, symptomy a léčba onemocnění

Ataxie je narušení pohyblivosti, ve kterém člověk nemůže normálně koordinovat pohyb. U pacientů dochází k mírnému poklesu síly končetin, je pro ně obtížné udržet rovnováhu při stojící nebo pohyblivé. Na straně hnutí se zdají trapné, člověk je nemůže přesně provést, kontinuita a konzistence jsou porušovány.

Ataxie: jak to je?

Ataxie je onemocnění spojené s neschopností přesně řídit pohyb. Obvykle se koordinace uskutečňuje prostřednictvím činnosti svalových struktur: synergistů, antagonistů. Pro normální sekvenci kontrakcí má koordinační systém tři mechanismy kontroly: přes cerebellum, receptory a impulsy vestibulárního aparátu. Cerebellum je ústřední orgán, jeho spojení, systémy jsou nejdůležitější pro správnou koordinaci. Receptory jsou potřebné k vyhodnocení toho, jak jsou prodloužené svaly, kloubní pytlíky, šlachy. V každém okamžiku prostřednictvím receptorů vstupuje do koordinačního centra informace o stavu tkání. Konečně jsou impulzy nezbytné k posouzení polohy těla ve vesmíru.

Ataxie je patologický stav, při němž je narušena práce jednoho nebo několika bodů. Klasifikace případů je založena na posouzení výkonu různých prvků koordinačního systému.

Co jíst?

Hlavní typy onemocnění:

• citlivé;
• vestibulární;
• cerebelární;
• kortikální.

Možná dědičná ataxie. Jedná se o nemoci Friedreicha, Pierra-Marie, Louis-Bar.

Odkud pocházejí problémy?

Příčiny ataxie jsou různé modřiny a rány, zranění lebky, mozek. Možné narušení schopnosti koordinovat pohyb, pokud se v dutině mozku akumuluje tekutina, v případě malformace mozku nebo lebky, stejně jako narušení průtoku krve. Ataxie se může objevit na pozadí encefalitidy nebo paralýzy, rakoviny nebo abscesu. Pokud pacient trpí epilepsií v dětství, je riziko vzniku ataxie stanoveno jako nadprůměrné.

O typech více

Ataxický syndrom citlivého typu může být pozorován, pokud je ohrožena celistvost, funkčnost periferních uzlů nebo zadní mozkový kmen, oblast parietálního mozku, zadní nervy a vršek zodpovědný za vidění.

Cerebelární forma je pozorována, pokud je poškozena zdraví, integrita červa tohoto orgánu, nohou a hemisférami. Nejčastěji se to vyskytuje na pozadí sklerotických procesů, encefalitidy.

Vestibulární forma ataxie je pozorována, pokud je práce rozbitá, integrity vestibulární aparát (jakékoliv jeho části). Mohou být ovlivněny jádra mozkových kmenů, krusty v časové oblasti mozku, mozkové bludiště nebo nervy odpovědné za fungování systému.

Kortikální forma je možná, když je narušena práce předního mozkového laloku.

Dědičná ataxie může být přenášena jedním ze dvou mechanismů: autosomální recesivní, autosomálně dominantní.

Jak si to všimnout?

Příznaky ataxie závisí na formě onemocnění. Zvláště, když citlivé nohy trpí, v první řadě - svaly, klouby. Pacient ztrácí stabilitu, při chůzi příliš ohýbá nohy, cítí se, jako by chodil v bavlněné vlně. Reflexně se takový člověk neustále dívá pod nohy během pohybu, aby kompenzoval nedostatek činnosti svalově-kosterního systému. Pokud zavřete oči, příznaky se stanou výraznějšími. Pokud je poškození oblasti mozku velmi těžké, pacient ztrácí schopnost pohybovat se v principu.

Symptomy cerebellární ataxie zahrnují otřesy při chůzi, zbytečně široké šíření nohou a zametání. Pacient je trapný a při chůzi se zhroutí na jedné straně - to ukazuje, která cerebrální hemisféra utrpěla. Koordinační problémy nezávisí na vizuální kontrole situace, příznaky jsou stejně zachovány, pokud jsou oči otevřené a zavřené. Pacient mluví pomalu a odvážně píše. Svalový tonus se snižuje, reflexe šlach jsou narušeny.

Projevy: co je ještě možné?

Pokud vznikne vestibulární forma, může být zaznamenána kvůli časté nutkání na zvracení a zvracení. Pacient závratě tento pocit se stává silnějším, pokud otočíte hlavu, dokonce i s hladkým pohybem.

Kortikální ataxie se projevuje nestabilitou během pohybu, nejčastěji se vyskytuje při otáčkách, zhoršeným vnímáním pachů a duševními poruchami. Pacient má uchopovací reflex.

Dědičné formy

Ataxie Pierra-Marie ve svých projevech se blíží cerebellar. Častěji se objevují první projevy onemocnění ve věku kolem 35 let - chůze je narušena, problémy s výrazem obličeje jsou obtížné. Pacientovi je obtížné pohybovat rukama a mluvit, zvyšují se reflexe šlach a svaly dolních končetin zeslabují. Nevolné krátkodobé záchvaty jsou možné. Vize klesá, inteligence se zhoršuje. Mnoho lidí trpí depresí.

Friedreichova nemoc je doprovázena poruchou systémů systémů Gaulle, Clarka a spinálních systémů. Chůze se stává neohrabaným, člověk se nejistě a opatrně pohybuje, přičemž nohy jsou zbytečně rozděleny. Pacient se odchýlí od středu v různých směrech. Mimic postupně trpí, řeč se zhoršuje, reflexe určitých skupin tendencí klesají, sluch oslabuje. Pokud je nemoc těžká, kostra se mění, srdce trpí.

Louis-Bar syndrom se obvykle vyskytuje u dětí. Onemocnění je charakterizováno vysokou mírou pokroku a ve věku deseti let se pacient již nemůže pohybovat. Práce nervů lebky je rozbitá, inteligence zaostává, imunita klesá. Pacienti s tímto syndromem jsou charakterizováni častou bronchitidou, pneumonií, rýmajícím nosem.

Jak vyjasnit stav?

Za předpokladu cerebelární ataxie, vestibulárního nebo jakéhokoli jiného z výše uvedených je třeba konzultovat lékaře za účelem kompletní diagnózy. Teprve po formulování konečné diagnózy si můžete zvolit program léčby.

Je-li podezření na ataxii, pacient je odkázán na MRI, aby zhodnotil stav mozku, elektroencefalografii a elektromyografii. Je-li podezření na dědičnou formu, je nutné diagnostiku DNA. Podle výsledků nepřímé analýzy tohoto druhu lékařů odhalují, jak vysoká je pravděpodobnost dědičnosti patogenu v rodině. Pacientovi je také předepsána angiografie MRI. Pokud existují mozkové nádory, tato metoda pomáhá určit je co nejpřesněji.

Chcete-li zjistit dědičnou, statickou, cerebellární ataxii a jakoukoli jinou formu, proveďte další studie. Pacienta vyšetřuje oftalmolog, neuropatolog, psychiatr. Při laboratorních testech je možné identifikovat metabolické problémy.

Jak bojovat?

Léčba ataxie je možná pouze na klinice. Nemůžete se s touto nemocí vypořádat sami - nehraje roli v jaké formě a v jakém typu poruchy se vyvíjí. Monitorování léčby je přiděleno neurologovi. Hlavní myšlenkou terapeutického kurzu je odstranění onemocnění, které vedlo k ataxii. Pokud je novotvar, je odstraněn, krvácení odstraní poškozené tkáně. V některých případech je zaznamenáno stažení abscesu a stabilizace tlaku v oběhovém systému, pokles tlaku ve fusi lebky za ním.

Léčba ataxie zahrnuje cvičení gymnastických cvičení, jejichž komplex se vyvíjí na základě stavu pacienta. Hlavním úkolem gymnastiky je posílení svalové tkáně a zmírnění problémů s koordinací. Pacientovi jsou předepsané posilovací prostředky, vitamíny, ATP.

Jak léčba ataxie u syndromu Louis Baru? Kromě výše popsaných opatření je pacientovi prokázána léčba, která má eliminovat imunitní nedostatečnost. Určete průběh imunoglobulinu. U Friedreichovy choroby se ukázalo, že léky korigují funkci mitochondrií.

A pokud se nezajímá?

Během ataxie se člověk nemůže pohybovat normálně, takže vývoj patologie se stává důvodem pro udělení statusu zdravotně postižené osoby. Existuje riziko úmrtí. Během ataxie pacienti trpí třesem rukou, je to velmi a často závratě, není možné pohybovat se, spolknout a je zde narušena možnost defekace. V průběhu času je nedostatek práce dýchacího systému, srdce v chronické formě, klesá imunitní status. Pacient je charakterizován častými infekcemi.

Zřetelné komplikace nejsou pozorovány ve 100% případů. Pokud přísně dodržujete doporučení lékaře a užíváte léky předepsané odborníkem, přijměte opatření k nápravě příznaků onemocnění, kvalita života zůstane na stejné úrovni. Pacienti podstupující odpovídající terapii žijí ve stáří.

Nebezpečí a nebezpečí onemocnění

Převládajícím počtem pacientů jsou osoby náchylné k ataxii způsobené genetickými faktory. Je velice pravděpodobné, že léčba ataxie (cerebellární, citlivá nebo jiný typ) bude nezbytná pro osoby trpící mozkovou infekcí, epilepsií nebo maligními novotvary. Čím vyšší je pravděpodobnost ataxie v případě malformací lebky, mozku, ale i problémů s průtokem krve.

Aby se minimalizovalo narození pacientů trpících ataxií, se špatnou dědičností, je nutné věnovat velmi zodpovědný přístup k otázce pokračování závodu. V některých případech lékař může v zásadě doporučit, aby se zdržel narození dětí. To platí zejména v případě, že již existují děti s ataxií kvůli genetice.

Prevence ataxie zahrnuje opuštění sňatků mezi blízkými příbuznými, léčbu jakýchkoli infekčních ložisek a kontrolu nad tlakem, stejně jako dodržování běžné denní rutiny a správné výživy. Je třeba vyhnout se různým druhům sportů, které souvisejí s rizikem poranění hlavy.

Cerebellar forma: rysy

S touto formou onemocnění nemůže pacient koordinovat pohyby, řeč se stane skandována a konvulzivnost paží, nohou a obavy hlavy. Onemocnění může postihnout jak dítě, tak dospělého. K objasnění diagnózy je nutná fyzická prohlídka, instrumentální studie. Eliminujte ataxii zcela nemožné. S rychlým vývojem onemocnění je prognóza negativní. Výjimkou je cerebellární ataxie způsobená infekcí.

Nejčastěji je onemocnění zjištěno v dědičné formě, v získaných případech se vyskytuje mnohem menší procento případů. Nedostatek vitaminu B12, TBI, novotvar, virus nebo infekce, skleróza, mozková obrna a podobné patologické stavy, mrtvice, otravy jedy a kovy mohou vyvolat cerebellární ataxii. Ze statistik je známo, že získaná forma je častěji pozorována po mrtvici nebo zranění. Dědičná může být způsobena mutací genů. V současné době neexistuje podrobné vysvětlení důvodů těchto procesů.

Druhy a formy: cerebellar

Dědičná choroba může být vrozená a není náchylná k pokroku, autosomální recesivní a recesivní, u které cerebelární nedostatečnost postupně postupuje. Rozlišují formu Batten, vrozenou formu, ve které se vývoj dítěte zpomaluje, ale pacient se může v budoucnu přizpůsobit. Pozdní formální cerebellární ataxie - Pierre-Marieova choroba. Převážně diagnostikována ve věku 25 let a starší.

Cerebelární ataxie je akutní (na pozadí virové invaze, infekce), subakutní, vyvolaná novotvary, sklerózou, chronickým, sklonem k pokroku a paroxyzmálně-epizodickým. Abychom objasnili, jakou formu je třeba v konkrétním případě bojovat, lékař předepisuje testy a studie.

Specifičnost mozkové formy

Klinický obraz formy náchylné k onemocnění je specifický, takže je obvykle snadné stanovit přesnou diagnózu. Předpokládejme, že onemocnění může být založeno na celkových příznacích, chování pacienta a jeho držení těla. Když je člověk pozorován, vzniká pocit, že se snaží vyrovnat, pro který roztáhne ruce na stranu. Pacient má tendenci se vyvarovat otáčení těla, hlavy, náhodně spadne z mírného otřesu v okamžiku, kdy se snaží pohybovat nohy a ani si neuvědomuje. Končetiny jsou napjaté, chůze je podobná jako u opilého, tělo je rovné a opřené.

Jak progrese cerebelární ataxie vede k neschopnosti opravit pohyby. Nelze se dotknout špičky nosu. Obličky se mění, řeč, tvář vypadá jako maska, svaly jsou pořád v dobré kondici, na zádech, krku, nohou a pažích bolely. Konvulzivost, nystagmus, štiplavost. U některých pacientů dochází k oslabení zraku, sluchu oslabuje, je těžké polykat.

Cerebelární forma: vrozená

Je možné podezření na onemocnění u dítěte, pokud úsilí, které dítěti provádí při pohybu, není v souladu s touto činností. Pacient je nestabilní, pomalý vývoj, creep a chůze, začíná později vrstevníky. Nystagmus je pozorován, slova jsou vyslovována slabiky, zřetelně omezenými od sebe navzájem. Zpomalený vývoj řeči, psychika.

Tyto příznaky mohou naznačovat nejen cerebellární ataxii, ale také některé další patologické stavy spojené s mozkovou činností. Pro objasnění diagnózy je nutné dítě ukázat lékaři.

Co dělat

U cerebellární ataxie je hlavním úkolem léčby zpomalení negativních procesů. Friedreichova podoba, podobně jako ostatní vrozené, není zacházeno. Používání radikálních konzervativních přístupů pomáhá zachovat kvalitu života pacienta co nejdéle. Předepisujte léky, příbuzní se učí pravidla péče o potřebné.

Léčba ataxie zahrnuje použití nootropik, stimulantů krevního oběhu v mozku, léků na záchvaty, látek snižujících svalovou tonu, svalových relaxancií a přípravků betagestinu.

Pacientovi je ukázána masáž, gymnastika, laboratoř, fyzioterapie, logopedie, psychoterapie. Lékař doporučuje, které položky pomohou přizpůsobit se životním podmínkám, lůžkům a jiným předmětům pro domácnost.

Jasné dodržování lékařských doporučení pomáhá zpomalit průběh onemocnění, ale není možné úplně zbavit vrozené cerebellární ataxie. Prognóza je určena příčinami patologického stavu, formou projevy, věku pacienta, vitálních znaků organismu.