Hemoragická diatéza: klasifikace, příčiny, symptomy a léčba, klinické pokyny

Dnes jsou diagnostikovány krevní onemocnění. Mezi nimi jsou komplexní patologické stavy oběhového systému, které vedou k porušení srážení krve, což vede k rozvoji hemoragické diatézy. Toto onemocnění je charakterizováno náhlým progresivním krvácením a krvácením, které se liší trvanlivostí a závažností. Tyto jevy mohou být pozorovány ve formě malých vyrážek, velkých hematomů a dokonce i vnitřního krvácení. Poté nemocná osoba vyvine anemický syndrom. Při absenci terapie se mohou objevit závažné patologické stavy, které mohou být fatální.

Popis problému

Hemoragická diatéza je onemocnění oběhového systému, které se vyznačuje tendencí těla k spontánnímu krvácení a krvácení v důsledku přítomnosti defektů v jednom nebo více mechanismech koagulace krve.

Medicína ví asi tři sta odrůd těchto patologií. Podle statistik na světě trpí tato onemocnění pět milionů lidí. V některých případech je postižená oblast velmi velká, takže osoba má často komplikace onemocnění. Kvůli všem těmto faktorům je problém tohoto onemocnění řízen lékařskými profesionály, jako jsou lékaři, hematologové, traumatologové, gynekologové a porodníci.

Typy onemocnění

Obvykle se rozlišují dva typy onemocnění:

1. Vrozené krvácení diatéza u dětí obvykle zradil dědictví. Tato patologie doprovází člověka od narození až do konce života. Tato forma diatézy je komplikována hemofilií, Glanzmannovým syndromem, telangiektázií, trombocytopatií a jinými patologiami. V tomto případě chybí jeden nebo více krevních prvků, které zajišťují jeho srážení.
2. Získaná hemoragická diatéza u dětí a dospělých se vyvíjí v důsledku zánětu nebo krevních onemocnění. Mezi takové patologie patří vaskulitida, onemocnění jater s vaskulárními lézemi, intoxikace těla léky, infekční choroby, purpura a další. Získaná diatéza může být symptomatická, což se objevuje na pozadí patologií kardiovaskulárního systému nebo rakovinových nádorů a neurotických, které se vyvíjejí na pozadí duševních poruch.

Také diatéza může být primární, rozvíjející se jako nezávislá choroba a sekundární, objevující se jako výsledek dříve přenesených infekčních onemocnění, otravy nebo sepse.

Hemoragická diatéza. Klasifikace

V medicíně existuje několik skupin patologií v závislosti na poruše jednoho z faktorů hemostázy:

1. Trombocytopenie, stejně jako trombocytopatie, které jsou charakterizovány narušenou hemostazií krevních destiček. Takový jev lze pozorovat při poruchách imunitního systému, radiační nemoci, leukémii, purpura apod.
2. Koagulopatie, která je způsobena poruchou koagulační hemostázy, která přispívá k závěrečnému zatčení krve. Tyto jevy jsou pozorovány při vývoji nemocí, jako je hemofilie, Stewartův syndrom - Prauera nebo Willebrand, fibrinogenopatie a další. Onemocnění může být způsobeno použitím antikoagulancií a fibrinolitikov.
3. Vasopatie, která se projevuje porušením cévních stěn. Takové patologie se projevují vaskulitidou, avitaminózou a syndromem Rendu-Osler.
4. Smíšená diatéza je charakterizována poruchami, které jsou zahrnuty v první a druhé skupině. Tato skupina zahrnuje Willebrandův syndrom, trombohemoragické onemocnění, hemoblastózu a další.

Typy krvácení

Typy krvácení v hemoragické diateze jsou následující:

1. Hematomatózní typ se vyznačuje přítomností velkých hematomů, krvácení po chirurgických zákrocích, krvácení do kloubů.
2. Kapilární typ je způsoben vývojem malých krvácení ve formě petechií a ekchymózy, nazálního, žaludečního a děložního krvácení, stejně jako krvácení dásní. Současně se na lidském těle vytvářejí modřiny a malé červené erupce.
3. Fialový typ je způsoben přítomností malých symetrických vyrážek a skvrn na pokožce.
4. Mikroangiomatózní typ, u kterého se pravidelně objevuje krvácení kvůli zhoršenému vývoji malých cév. Na pokožce se nacházejí skupiny zbarvených skvrn, které nejsou nakloněny k šíření po celém těle.
5. Smíšený typ, u kterého se na pokožce vytvářejí hematomy a malé skvrny.

Příčiny onemocnění

Hemoragická diatéza se může objevit v jakémkoli věku. Důvodem je porušení krevního srážení, porucha funkčnosti krevních destiček, zvýšení průniku stěn cév. Lidé s určitými vrozenými a získanými patologiemi mají tendenci k nemoci. Primární formy onemocnění jsou důsledkem dědičné predispozice a jsou spojeny s vrozenými anomáliemi nebo nedostatkem jednoho z faktorů hemostázy.

Vrozené abnormality vznikají v důsledku následujících genetických onemocnění:

1. Hemofilie. Hemorrhagická diatéza se v tomto případě vytváří v důsledku vrozené nízké hladiny srážení krve. Nejčastěji dochází k vnitřnímu dlouhému krvácení.
2. Nedostatek protrombinu, který se vyznačuje vrozenou poruchou jeho syntézy.
3. Trombóza, Bernard-Soilerův syndrom jsou charakterizovány poruchou funkce krevních destiček. Onemocnění se projevuje na kůži.
4. Willebrandovu syndrom, který je způsoben abnormální aktivitou proteinu zodpovědného za hemostázu.
5. Nemocnice Glantsman, Randyu - Osler, Stuart - Prauera.

Takové patologie jsou dnes poměrně vzácné.

Příčiny sekundární diatézy

Nejčastěji se diateze vyvíjí jako získané onemocnění. Následující nemoci mohou vyvolat svůj vzhled:

1. Patologie jater a ledvin, cirhóza.
2. Nedostatek vitaminu K, zejména u kojenců, což vede k křehkosti a křehkosti krevních cév.
3. Autoimunitní onemocnění, což má za následek, že protilátky napadají jejich vlastní destičky.
4. Vaskulitida, sepse, šok, v důsledku čehož dochází k poškození krevních cév.
5. Vystavení velkým dávkám radioaktivního záření, expozice chemoterapii přispívají k rozpadu tvorby krevních destiček.
6. Přijetí určitých léků, jako jsou steroidy.
7. Duševní onemocnění doprovázená vlastními škody.
8. Pokročilý věk.

Symptomy a příznaky patologie

Příznaky hemoragické diatézy se často liší v závislosti na onemocnění, důsledky které působí. Známky patologie jsou živé. Při porážce cévních stěn u lidí se v těle objeví malé vyrážky včetně sliznic. V některých případech je bolest v břiše a kloubech, přítomnost krve v moči, otoky.

Při rozvoji koagulopatie se pacient najednou krvácí, rozsáhlé subkutánní krvácení, které mění barvu pokožky. Pak člověk rozvíjí anémii. U hemofilie u dětí v prvním roce života se pozoruje krvácení z nosní dírky a podkožní krvácení, artralgie a otoky kloubů.

V závažných případech vede diatéza ke vzniku výrazů, nevolnosti a zvracení krve, bolesti břicha a dolní části zad, zvýšení jater a sleziny, anémie a dyzurie. U anémie má člověk slabost, hypotenzi, tachykardii, závratě a bledou pokožku.

Známky patologie u dětí a těhotných žen

U dětí může být hemoragická diatéza (foto prezentována) jedním z příznaků akutní leukémie. Patologie se často projevuje v krvácení z dásní v průběhu zubů, krvácení z nosu, vyrážky na kůži, bolesti v kloubech a jejich deformace, stejně jako krvácení v oční sítnici, zvracení a vyčerpání krve. Dospívající dívky mají bohatou menstruaci.

Trombocytopatie u dětí často nefunguje jako onemocnění, což svědčí o nezralosti krevních destiček. Tento jev zmizí po pubertě. Lékaři však doporučují, aby se tento jev bral vážně, protože vnitřní krvácení je často způsobeno zraněním nebo mrtvicí kvůli negativním faktorům.

U těhotných žen se v této patologii pozoruje pozdní toxikóza, pichání, hrozí potrat, placentární nedostatečnost, předčasné porod. U takových žen se děti často předčasně narodí, mají hypoxii, zpoždění při vývoji.

Komplikace a následky

Komplikace této patologie jsou:

• chronická anémie;
• výskyt alergií, které také přispívají k rozvoji krvácení;
• hepatitida B;
• HIV infekce v případě opakovaných transfuzí krve;
• omezení nebo úplná tuhost spojů;
• necitlivost a paralýza tkání;
• intrakraniální krvácení, parestézie, pareze nebo paralýzy;
• slepota, mrtvice;
• coma.

Tyto komplikace se nevyskytují u všech pacientů, objevují se v závislosti na typu patologie a souvisejících negativních faktorech. S včasnou léčbou lze zabránit rozvoji negativních důsledků. Ale s nekontrolovanou ztrátou krve se objeví komplikace.

Diagnostická opatření

Když se odvolává na lékaře, studuje faktory, které by mohly způsobit vývoj onemocnění, formu a rozsah patologie.

Hemoragická diatéza je diagnostikována pomocí následujících technik:

1. Laboratorní vyšetření krve, výkalů a moči.
2. Analýza krevního séra k určení obsahu stopových prvků v těle.
3. Zkouška srážení krve.
4. Koagulogram.
5. Testy generování tromboplastinu a Coombsu, trombinové a protrombinové testy.
6. Imunologické studie.
7. Ultrazvuk ledvin a jater.
8. Vyšetření kostní dřeně.
9. Rentgenové vyšetření kloubů.

Po komplexním vyšetření lékař provede konečnou diagnózu a předepíše vhodnou léčbu.

Lékařské akce

Léčba hemoragické diatézy by měla být složitá, sestávající z následujících fází:

1. Léková terapie, která má za cíl zvýšit hladinu krevních destiček, zvyšuje krevní srážlivost, posiluje cévní stěny. V tomto případě jsou předepsány vitaminy, kyselina aminokapronová, glukokortikosteroidy, imunosupresiva.
2. Zastavení krvácení. Lékař využívá turnaj, speciální houbu, bavlněné tampóny, ledovou láhev s ledem.
3. Chirurgická léčba. Často se slezina extrahuje, aby se prodloužila životnost krevních buněk, a také aby se odstranila patologická nádoba, která je nahrazena protézou, k propíchnutí kloubní dutiny k odstranění krve.
4. Fyzioterapie
5. Krevní transfúze ke zvýšení hladiny trombocytů a elektrocytů.

Po vyléčení hemoragické diatézy poskytne ošetřující lékař klinická doporučení. Obvykle předepisuje dietu, která zahrnuje úplné vyloučení rychlého občerstvení, konzervačních látek, polotovarů a omáček. Chcete-li zvýšit koncentraci krevních destiček, můžete jíst zeleninu, jako je řepa, brokolice, celer, rajčata a hovězí játra.

Předpověď

Průběh onemocnění a jeho prognóza mohou být různé. S včasnou účinnou terapií bude prognóza příznivá. Bez léčby nebo vývoje závažných komplikací je možná smrt. Proto je důležité diagnostikovat onemocnění včas, aby se snížilo riziko budoucích komplikací.

Prevence

Co by mělo být provedeno k identifikaci hemoragické diatézy? Doporučení lékařů jsou jednoznačná - testování přítomnosti genetické predispozice k patologii. Je také nutné naplánovat těhotenství, podrobit se potřebným testům a konzultacím, vést život v průběhu života dítěte. Také je důležité jíst správně, pravidelně podstupovat plánované vyšetření a vyšetření, vzdát se škodlivých návyků a nekontrolovaného užívání léků, vyhnout se zranění a zranění, sledovat vaše zdraví a zdraví vašich dětí.

Podle všech doporučení a předpisů lékaře se můžete vyhnout vážným a nebezpečným komplikacím této nemoci. Vzhledem k tomu, že je chronická, je nutné pravidelně podstupovat vyšetření specialisty a trénovat.