Polycytemie je ... Příznaky, diagnóza a léčba

Polycytemie je zvýšení počtu buněčných krvinek na jednotku objemu. Existují dva typy této choroby: pravá (nebo primární) a relativní (nebo sekundární) polycytemie. Toto onemocnění může mít mnoho příčin: od onemocnění hematopoetického systému až po fyziologické zvýšení červených krvinek během hypoxie.

Definice

Pravá polycytemie je onemocnění spojené s benigními změnami nádorů v hematopoetickém systému. Nadměrné buněčné dělení myeloidní výhon, zejména pro pool červených krvinek. Velké množství zralých erytrocytů, destiček a neutrofilů se uvolňuje do periferní krve najednou.

Polycytémie (ICD-10 přiděluje kód D 45) vede ke změně v onkotickém tlaku a zvyšuje viskozitu krve. Vzhledem k tomu se cirkulace krve v periferních cévách zpomaluje a v kapilářích se mohou tvořit krevní sraženiny a kal. Nakonec jsou orgány a tkáně zbaveny kyslíku a ischémie.

První zmínka o této nemoci se objevila v roce 1892. O deset let později byly navrženy důvody tohoto stavu a později byl zařazen do klasifikace jako samostatná nosologie. Většina dospělých a starších lidí trpí polycytemií. Obvykle již dlouho neexistují žádné příznaky onemocnění nebo jsou malé a nezpůsobují úzkost.

Etiologie a klinika

Příčiny polycytemie nejsou přesně známy. Vědci předložili několik teorií o tom. Nejspolehlivější z těchto tvrzení, že kmenové buňky procházejí změnami v důsledku mutací. Proč se vyskytují mutace, moderní medicína neví. Ale skutečnost, že byly zjištěny přesné souřadnice změn, ukazuje, jaký byl průlom ve studii této choroby.

V počátečních stádiích onemocnění se projevuje slabě a pacienti vyhledávají pomoc v době vzniku komplikací. Obvykle se jedná o nadbytek a symptomy spojené s trombózou:

1. Odbarvení kůže, vzhled cévní sítě. Na místech, kde je kůže tenká (na krku, tvářích, břicho), dilatační nádoby se dobře projevují a tělové tóny se stávají třešňově zbarvenými. V tomto případě mohou být rty a jazyk modrofialové a injekce očních cév je také pozorována.
2. Svrbená kůže. To je způsobeno tím, že v krvi je zvýšené množství zánětlivých mediátorů - serotoninu a histaminu.
3. Bolesti prstů doprovázející akrocyanózu. Tento příznak nastává v důsledku tvorby krevních sraženin a oblastí nekrózy pokožky.
4. Zvětšená slezina. Vzhledem k tomu, že tento orgán je zodpovědný za "zničení" červených krvinek, s nárůstem počtu, musí také pracovat s větší silou. To vede k jeho kompenzačnímu nárůstu.
5. Žaludeční a dvanáctníkové vředy. Tento příznak je také spojen s tvorbou krevních sraženin. Sliznice membrány gastrointestinálního traktu je velmi citlivá na hypoxii, a proto jestliže je přerušený jeho přívod krve, vředy se objevují rychleji než u jiných orgánů.
6. Krvácení Paradoxně, ale se zvýšenou viskozitou v krvi, jsou stěny přetěžovaných cév zranitelné mechanickým poškozením, takže hrubé jídlo může způsobit například krvácení z žil jícnu.
7. Gouty bolesti spojené s nárůstem množství kyseliny močové.
8. Bolest v dolních končetinách v důsledku vaskulární trombózy.

Kromě výše uvedených příznaků se pacienti mohou stěžovat na zhoršení celkového stavu, dýchání, únavu, závratě, tinnitus, bolesti hlavy, zvýšený tlak a dokonce snížené vidění.

Laboratorní testy

Pravá polycytemie je charakterizována nejen komplexem subjektivních symptomů, ale také výsledky objektivního výzkumu. Celkově se počet krevních buněk projeví zvýšeným počtem červených krvinek (až 6 až 8 milionů na kubický mm rychlostí 4), spolu s počtem červených krvinek se zvyšuje hemoglobin, ale naopak barvový index klesá. Protože hemoglobin je rozptýlen ve velkém množství buněk.

Celkový objem krve se více než zdvojnásobuje, hematokrit se prudce posune směrem k buněčným elementům a dosahuje 65% nebo více. V periferní formě se začínají objevovat mladé formy krevních buněk - retikulocyty. Jsou-li normálně až 1 ppm, pak se u Varezovy choroby pohybuje mezi 15 a 20. To indikuje patologicky zvýšený růst červených krvinek. Někdy mohou být blasterové buňky detekovány v rozmazaném stavu. V tomto případě může být leukémie chybně diagnostikována.

Ve vzorcích leukocytů dochází k ostrému posunu doleva kvůli buněčným buňkám, stejně jako ke zvýšení neutrofilů a eozinofilů. Počet krevních destiček může klesnout do 600 milionů. Na tomto pozadí dochází ke zpomalení. rychlost sedimentace erytrocytů až 1 milimetr za hodinu.

Komplikace

Pravá polycytémie se projevuje nejenom ne tak příznaky, jako u komplikací. Nejčastěji jsou způsobeny zvýšenou trombózou v cévách, které krmí centrální nervový systém, trávicí orgány a dolní končetiny. Toto se projevuje srdečními záchvaty a mrtvicí, cirhózou jater, akutní a chronickou hlubokou žilní trombózou.

Současně s následky trombózy je nutné bojovat s krvácením. Kvůli konstantní ischemii na tenkých oblastech sliznic a kůže se objevují nekróza a vředy, které při mechanickém podněcování začnou krvácet.

V souvislosti se zvýšením kyseliny močové mají pacienti často urolitiázu, zánět žlučníku, sklerózu ledvin.

Diagnostika

Polycytemie je polyetiologické onemocnění, jehož diagnóza je poměrně komplikovaná. Aby byla diagnostika správná, měl by lékař:

- vyhodnotit klinický krevní test biochemické parametry a hemogram;

- viz charakteristické vizuální znaky onemocnění (barva pleti, zvětšení sleziny);

- provádějte vzorky pro zvýšení trombózy.

Vacaise je diagnóza výjimek. Za prvé, specialisté předpokládají častější patologie a musí se ujistit, že tam nejsou. Patří sem například hypoxie a nekontrolovaný příjem vitaminu B12. K potvrzení jeho závěru může lékař potřebovat punkci kostní dřeně. To určuje funkci kostní dřeně. Celkově, abyste diagnostikovali "polycytemii", možná budete potřebovat asi dvacet různých indikátorů.

Formy onemocnění

Jak se polycytemie vyvíjí v průběhu času? Etapy patologie, které se vyznačují klinickým průběhem:

1. První nebo počáteční. Může trvat déle než pět let, projevuje se ve formě zvýšeného zásobení orgánů krví, úplné krevní obrazy se téměř nezmění, nejsou žádné komplikace.
2. Druhá A nebo polycytemická fáze. Rozvíjí se v intervalu od pěti do patnácti let zkušeností s onemocněním. Pacienti mají významné zvýšení sleziny, častou arteriální a žilní trombózu, patologické krvácení. Při krevní zkoušce roste počet myeloidních zárodečných buněk.
3. Druhý stupeň B nebo myeloidní metaplazie sleziny. Vzhled nádoru je nejen v kostní dřeni, ale i v jiných krvotvorných orgánech. Zvětšená játra, přetrvávající trombóza. Při laboratorních analýzách je pozorována anizocytóza.
4. Třetí nebo anemická fáze. Nemoc se dostává do koncové fáze. Hemoglobin nestačí pro zvýšení počtu červených krvinek. Játra a slezina jsou značně zvětšeny, změny kostní dřeně jsou pozorovány v kostní dřeni. V tomto období se spojí leukemie, což způsobuje smrt nemocných.

Velké a malé kritéria

Především je třeba se ujistit, že pacient má polycytemii, jejíž příznaky a léčba jsou popsány v našem přehledu. Aby se nemuseli mýlit, doktoři vynesli celou řadu akcí, po které můžete provést diagnózu.

Nejprve musíte shromažďovat anamnézu a provádět výzkum. Pokud má pacient:

- zvýšení hemoglobinu nebo hematokritu;

- zvětšená slezina;

- trombóza jaterní žíly, pravděpodobnost správné diagnózy je vysoká.

Dalším krokem je odstranění sekundární polycytemie. Za tímto účelem byly odvozeny velké a malé kritéria.

Velké kritéria:

1. Zvýšení celkové hmotnosti červených krvinek v periferní krvi.
2. Snížení saturace kyslíkem je méně než 92 procent.
3. Zvětšená slezina.

Malé nebo dodatečné kritéria:

1. Zvýšení počtu dalších tvarovaných prvků (trombocyty, leukocyty).
2. Zvýšená alkalická fosfatáza.
3. Zvýšení obsahu vitamínu B12 v séru.

Má-li pacient všechna velká kritéria nebo dvě velké a dvě malé, pak s pravděpodobností 90 procent lze tvrdit, že se jedná o pravou polycytémiu.

Léčba

Aby si mohl zvolit správnou taktiku, musí si lékař vzpomenout, jaké patofyziologické procesy vyvolávají polycytemie. Symptomy a léčba jsou úzce spjaty. Za prvé, terapie je zaměřena na potlačení nadměrné viskozity krve a krvácení.

Snížit počet červených krvinek pomocí flebotomie nebo jednodušeji krvácení. Navzdory skutečnosti, že tato metoda je stará, ne-li stará, v tomto případě funguje dobře. Z cévního lůžka opouští přebytečné tekuté a tvarované prvky. Části se odstraní na půl litru krve každé dva až čtyři dny, dokud hematokrit nezůstane čtyřicet pět procent a hladina hemoglobinu se vrátí k normálu. Pro zlepšení průtoku krve se před zahájením léčby pacientovi injikuje 400 mililitrů reopolyglucinu a 5 tisíc jednotek heparinu.

Druhou metodou léčby je erythrocytoforéza. Moderní technologie vám umožní odstranit z těla jakýkoli typ buněk, v tomto případě - červené krvinky. Chemoterapie se používá také k omezení tvorby krevních buněk.

Existují různé kombinace metod, které jsou individuálně vybrány pro každý případ onemocnění. To vám umožní dosáhnout maximálního úspěchu.

Co čeká lidé s diagnózou polycytémie? Předpověď není fatální, ale nebude ani optimistická. V budoucnosti tito lidé čekají na vytvrzení kostní dřeně a jaterní cirhózy. Pokud se choroba začne postupovat, skončí se chronickou myeloblastickou leukémií. Pacienti v průměru žijí ne více než deset let.

Sekundární polycytemie

Nejsou žádné zásadní rozdíly v patogenetickém plánu mezi pravou a falešnou (nebo relativní) polycytemii. Krev se stává hustou, viskózní, vyplňuje malé cévy a vede k tvorbě trombů. Sekundární polycytemie je Gaisbekův syndrom, je to také stresující pseudopolycytémie, může být jak vrozená, tak získaná, ale funkce červeného mozku se nemění.

Proč se objeví sekundární hematopoéza? Nejčastěji je spojena s vadami kardiovaskulárního systému, která se objevila v utero nebo v raném dětství. Přítomnost dědičných onemocnění krve v dalších rodinách také zvyšuje pravděpodobnost projevu patologie. Ale zpravidla u pacientů se sekundární polycytemií není rodinná anamnéza zatížena. V tomto případě musí lékař hledat příčiny hladovění tkání u kyslíku.

Symptomy a léčba

Polycytémie je diagnostikována na základě přítomnosti řady příznaků. Bohužel mezi nimi neexistuje žádná patognomonie, proto je diagnóza této choroby poměrně náročná.

Nejběžnější projevy zahrnují:

- častá trombóza;

- bolest kloubů a kostí (není spojena s poraněním);

- přetrvávající bolesti hlavy, závratě;

- svědění po procedurách vany;

- nespavost, únava, dušnost;

- ztráta hmotnosti, nepřiměřené pocení;

- zvýšení jaterní sleziny.

Nejedná se o úplný seznam možných stížností pacientů. Jak je vidět ze seznamu, mohou se objevit samostatně v klinickém obrazu neurologických, srdečních, revmatických onemocnění.

Stejně jako u pravé polycytemie se k odstranění symptomů onemocnění používá hirudoterapie, donor krve a ředidla krve. Odstranění poměrně malého množství krve může snížit systémový tlak, zlepšit krevní oběh v tkáních a zvýšit dodávání kyslíku do orgánů. Pacienti mají závratě a bolesti hlavy, spánku normalizuje, dušnost zmizí. Ale toto jsou paliativní opatření, je nemožné je provést až do nekonečna, takže doktor musí stále najít příčinu hypoxie a pokud možno ji odstranit co nejdříve.

Polycytemie u novorozenců

Onemocnění polycytemie se vyskytuje nejen u dospělých. Ve velmi vzácných případech mohou být také vystaveny děti. Pokud plod během těhotenství trpí závažnou hypoxií, pak po porodu bude určen zvýšeným počtem červených krvinek. Kyslíkové hladování dítěte může být způsobeno různými důvody:

- přítomnost extragenitální patologie u matky (srdeční onemocnění, onemocnění ledvin, anémie);

- eklampsie;

- feto-fetální syndrom;

- placentární nedostatečnost a další.

Po porodu mohou vrozené srdeční vady, které jsou obtížně korektní, mohou způsobit polycytemii, například transpozici velkých cév nebo otevřené kanálky aorty. Malé děti trpí hypoxií tvrdší, proto hraje důležitou roli včasnost léčby. Z komplikací tohoto stavu se izoluje hypoplázie kostní dřeně, nevratná degenerace nervového a respiračního systému.