Rasmussenova encefalitida: fotografie, příčiny, příznaky a léčba

V současnosti jsou neurologické onemocnění u dětí stále častější. Zda je to způsobeno špatným prostředím nebo vznikem nových virových onemocnění, není známo. Р асмуссена , который протекает в хронической форме и затрагивает обычно одно полушарие головного мозга. Jednou z onemocnění, která se vyvine ve věku šesti let, je encefalitida P asmussen , která se vyskytuje v chronické formě a obvykle postihuje jednu hemisféru mozku. Podle ICD-10 má tato nemoc kód G 04.8, je charakterizován záchvaty se ztrátou vědomí.

Popis

Rasmussenův syndrom je chronická fokální encefalitida, která je charakterizována přítomností kognitivních poruch, epilepsie, senzomotorického deficitu. To je vzácné onemocnění mozek vlastní dětem mladším 15 let, ve kterých je atrofie jedné z hemisfér. Dospělí a mladiství zřídka onemocní. Poprvé o tomto nemoci začala mluvit v roce 1958 díky americkému lékaři T. Rasmussenovi. Za třicet pět let zaznamenal u dětí pětatřicet případů onemocnění, a proto je tato onemocnění považována za vzácnou. Nemoc se projevuje ve slabosti jedné strany těla, rušení řeči mentální a neurologické postižení.

Etiologie a epidemiologie

страдающих данным недугом, предоставляется) в основном наблюдается у детей от пяти до восьми лет после перенесенного ОРВИ. Rasmussenova encefalitida (fotografie, která trpí tímto onemocněním) je pozorována hlavně u dětí od pěti do osmi let po akutní respirační virové infekci. Hlavním rysem je patologie, která se může objevit ve věku dvou let. Encefalitida se vyvíjí ve dvou případech ze sto sedm, ve věku kratším než osmnáct let. V současné době existují dvě hypotézy, podle nichž je zánět mozku důsledkem infekce nebo může být autoimunní. Po dosažení svého vrcholu se progrese patologie zpomaluje a zastavuje, ale neurologické poruchy zůstávají po celý život.

Rasmussenova encefalitida: příčiny syndromu

K dnešnímu dni nejsou přesné příčiny patologie známy. Lékaři tvrdí, že onemocnění může nastat v důsledku vystavení virům nebo má autoimunitní genezi. Někteří experti připisují onemocnění virové neuroinfekci, ale pokusy o izolaci patogenu jsou neúspěšné. Ve prospěch imunogenetických faktorů ve vývoji patologie je skutečnost, že protilátky proti receptoru glutamátu byly detekovány u pacientů, jejichž účinek vyvolává smrt neuronů. обуславливается очаговым характером, при котором поражается одна доля мозга. Proto je P asmussena encefalitida způsobena ohniskem, ve kterém je ovlivněn jeden lalok mozku. Pokud se nemoc šíří na obě hemisféry, pacient zemře.

Symptomy

Hlavním příznakem onemocnění je epilepsie se ztrátou vědomí. V některých případech jsou motorické záchvaty bez ztráty vědomí, které jsou pozorovány na obličeji nebo na jedné končetině. Zvrat svalů se téměř vždy vyskytuje. Na počátku onemocnění nejsou přítomni, projevují se jen několik měsíců nebo let po prvních epileptických epizodách. имеет очаговые, что проявляется гамипарезом. Velmi často Rasmussenova encefalitida má fokální příznaky , které se projevuje gamiparézou. Současně dochází k senzorickým poruchám, afázím, kognitivní poruchy oligofrenii a jiným duševním poruchám.

Stádia vývoje choroby

V lékařství je obvyklé rozlišovat tři fáze patologie:

1. Prodromální fáze, jejíž trvání může být od osmi měsíců do osmi let. Většina křečových paroxysmů je pozorována u většiny pacientů. V ostatních případech dochází k epilepsii. Nejprve jsou křeče neobvyklé, počet útoků se postupně zvyšuje. Když se epileptický záchvat objeví poprvé, je doprovázen Toddovou paralýzou, která se vyskytuje v končetinách ve formě konvulzních kontrakcí.
2. Perioda aktivní (akutní), charakterizovaná přidáním neurologických a kognitivních abnormalit a svalových křečí. Epilepsní záchvaty postihují polovinu těla pouze u deseti procent pacientů. Tato fáze může trvat čtyři až osm měsíců.
3. Zbytková fáze nebo období stabilizace je způsobena přetrvávajícími záchvaty a neurologickými abnormalitami, ale není častá. стабилизируется спустя три года после первого проявления. Postimovaná encefalitida se stabilizuje tři roky po prvním projevu. Ačkoli záchvaty jsou méně časté, zrakové, kognitivní a senzomotorické poruchy zůstávají. Někteří pacienti mají obezitu a ranou pubertu.

Patologie u dospělých

Onemocnění u dospělých je pozorováno mnohem méně často než u dětí. Takže Rasmussenova encefalitida v dospělosti je doprovázena lézí okcipitálního laloku mozku a obě hemisféry. Na počátku onemocnění dochází k poruchám pohybu a dočasné epilepsii. U dospělých se encefalitida vyskytuje ve dvou fázích a je léčena hlavně imunoglobulinem, operace nemusí poskytovat žádné výsledky. Patologie je doprovázena neurologickými poruchami a atrofií mozku, ale jsou méně výrazné než v dětství.

Diagnostika

V první fázi onemocnění jsou příznaky téměř chybějící, proto je obtížné provést přesnou diagnózu. Když patologie vstoupí do akutní fáze, dochází k centrální hemiparéze, přetrvávající svalové křeče, poruchy řeči, kognitivní poruchy, mentální vyčerpání. проводится при помощи электроэнцефалографии, которая показывает явные нарушения. K identifikaci Rasmussenovy encefalitidy se diagnostika provádí pomocí elektroencefalografie, která ukazuje jasné porušení. Byla také provedena studie zorných polí, MRI a CT mozku, které ukazují nárůst v oblasti atrofie kůry. Zkoušky se provádějí v dynamice, aby bylo možné správně posoudit stupeň motorických poruch. Pravidelný neuropsychologický výzkum je také nezbytný k určení kognitivních poruch.

Diferenciální diagnostika

Za účelem vyloučení další patologie centrálního nervového systému se provádí laboratorní diagnostika a analýza mozkomíšního moku. Tuto chorobu je třeba rozlišit od intracerebrálních nádorů, cyst, encefalitidy jiného původu a dalších typů dětské epilepsie. Pro správnou a správnou diagnózu proveďte diferenciální diagnostiku s Landau-Kleffnerovým syndromem a Lennox-Gastaut, kortikální dysplázií atd.

Léčba

предполагает различные, начиная от традиционной терапии и, заканчивая оперативным вмешательством. Rasmussenova metoda léčby encefalitidy zahrnuje rozmanitost od tradiční terapie až po chirurgickou intervenci. Jako počáteční léčba se obvykle používá imunoglobulinová terapie. Pak přidejte kortikosteroidy, imunosuprese. V některých případech se používá plazmaferéza a imunosorbce.

Tradičně lékaři užívají léky proti epileptice k zpomalení atrofických změn v mozku. Chcete-li to provést, předepište valproatol a "karbamazepin", "topiramát", stejně jako antivirotika. V počátečních stadiích onemocnění se chirurgie uchýlí, což umožňuje dosažení remise. Operace je prováděna neurochirurgy a je charakterizována použitím hemisferéktomie, která má odstranit hemisféru nebo ji "vypnout". Transkraniální magnetická stimulace pomáhá zastavit záchvaty. K dnešnímu dni není k dispozici velký počet studií onemocnění, takže neexistuje žádná definitivní léčebná strategie pro patologii.

Předpověď

имеет неблагоприятный прогноз. Nejčastěji má encefalitida P asmussena nepříznivou prognózu. Smrt může nastat v období od tří do patnácti let po prvním epileptickém záchvatu. V některých případech je možná stabilizace onemocnění, ale u pacientů s těžkou motorickou a kognitivní aktivitou. Pokud patologie postihuje obě hemisféry, dojde k smrti. K tomu dochází zejména v případě, kdy se patologie projevuje v raném věku, což je spojeno s nezralostí imunitního systému dítěte. Není-li onemocnění ošetřováno, pak je osoba poznamenána mentální retardace paralýza Chirurgická intervence může pomoci snížit počet záchvatů, ale pacienti mají stále zhoršený řeč a parézu.