Verlgovova nemoc: léčba a symptomy. Verlgovova nemoc u dětí: příčiny, diagnóza, léčba

Verlgovova nemoc, jejíž léčba a příznaky budou popsány v tomto článku, se vyvíjejí na pozadí vysoké tendence trombocytů slepit se (agregace), což znamená rozsáhlou tvorbu mikrotrombu, která zase ucpává lumen malých kalibrů. Navíc se onemocnění projevuje sekundárním tavením krevních buněk, snížením počtu krevních destiček v důsledku jejich aktivního použití během trombózy (konzumní trombocytopenie).

Trombocytopenická purpura (Verlhofova choroba) je nejživější a častější ilustrací hemoragické diatézy. Nemoc se vyskytuje u novorozenců, u starších dětí a u dospělých. V tomto případě zástupci slabšího pohlaví třikrát častěji postihují onemocnění Verlgof. Nemoci a nemoci hemorrhagické povahy, musím říct, je poměrně častým fenoménem, ​​zejména pokud jde o trombocytopenickou purpuru. Proto se podrobnější informace o této nemoci podrobněji seznámíme s každým.

Verlgofova choroba: příčiny

Mechanismus patologického procesu stále není zcela pochopen. Je známo, že dědičná predispozice hraje roli ve vývoji onemocnění. S vlivem různých nepříznivých faktorů, jako jsou duševní a fyzická zranění, sluneční záření, očkování, hypotermie, infekce, může být dosaženo u Verlgovovy nemoci. U dětí jsou příčiny, diagnóza a léčba onemocnění v mnoha ohledech stejné jako u dospělých. Existují však některé funkce, které uvádíme níže.

V současné době je zvykem považovat tuto patologii za imunoalergickou, když tělo produkuje protilátky proti vlastním trombocyty (to jsou buňky, které jsou zodpovědné za srážení krve), takže zahynou během několika hodin, i když obvykle by měly vykonávat své funkce sedm deset dní.

Formy onemocnění

Existuje několik typů onemocnění v závislosti na mechanismu jeho vývoje:

• Idiopatická trombocytopenická purpura - Verlgovova nemoc v jeho obvyklém projevu. Důvod této patologie je nejasný.
• Izoimunní trombocytopenická purpura - dochází při opakovaných transfuzích krve.
• Transimunní trombocytopenická purpura (novorozenec) - se vyvíjí u novorozenců s průchodem mateřských krevních protilátek přes placentu do krevního oběhu dítěte.
• Autoimunitní trombocytopenie - je projevem jiných imunitních onemocnění, jako je autoimunitní hemolytická anémie, systémový lupus erythematosus a další
• Symptomatická trombocytopenie (komplex komplexu Verlgof) - se vyskytuje v různých stavech a onemocněních (aplastická a hypoemonémie, leukémie, radiační léze, infekce) a není imunní.

V závislosti na průběhu patologického procesu může být Verlhofova choroba u dětí a dospělých:

• akutní (až šest měsíců);
• chronická (probíhá buď se vzácnými exacerbacemi (relapsy), nebo s častým nebo obecně má průběžný recidivující průběh).

Období

Onemocnění ve svém vývoji probíhá ve třech fázích:

• Hemorrhagická krize. Onemocnění se projevuje závažným krvácením a hmatatelnými změnami laboratorních parametrů.
• Klinická remise. Průkazy patologie přestanou, ale změny v laboratorních parametrech zůstávají.
• Klinická a hematologická remise. Během tohoto období se normalizují laboratorní parametry a Verlgofova choroba již neznamená nepříjemné pocity.

Příznaky onemocnění, prevence a léčba budou uvedeny níže v článku.

Trombocytopenická purpura v dětství

Mezi všemi hemoragickými patologiemi, s nimiž se setkávají u dětí, je nejčastěji diagnostikována Verlgofova nemoc (až 50% případů). V posledních letech se počet dětí s touto chorobou zvyšuje. Chlapci jsou nemocní méně často než dívky. Podle mechanismu výskytu trombocytopenické purpury u dětí se získává (bez ohledu na formu) i v případě, že se dítě narodilo s klinickým obrazem Verlgofovy nemoci. Děti narozené matkám s autoimunitní trombocytopenií ve 35 až 75 procentech případů rozvinou transimunní formu onemocnění (vlivem proniknutí protilátek placentou).

Pokud dítě a matka mají neslučitelnost antigenů trombocytů, pak první a druhé těhotenství mohou vyvolat příslušnou nemoc. Podle statistik se neonatální Verlgovova nemoc u dětí vyskytuje jednou nebo dvakrát u 10 000 narozených dětí.

Patogeneze

Hlavním patologickým příznakem onemocnění je snížení hladiny krevních destiček v periferní krvi, v důsledku čehož se vyvine hemoragický syndrom hematogenní-petechiálního typu. V důsledku trombocytopenie dochází k redukci složek krevních destiček koagulačního systému ak vzniku koagulopatického syndromu, tj. srážení krve.

Pokud je Verlgovova choroba idiopatická (pokud nelze identifikovat příčinný faktor), hyperprodukce krevních destiček a megakaryocytů je pozorována v kostní dřeni. U imunitních forem onemocnění jsou destičky trombocytů zničeny protilátkami. Pokud dojde k dědičné trombocytopenii, předčasná buněčná smrt způsobující srážení krve je způsobena narušením enzymů glykolýzy a strukturou jejich membrány a poklesem počtu trombopoetinů.

Verlgovova nemoc, jejíž příznaky jsou charakterizovány náhlými projevy, se často objevuje u dětí po akutních respiračních virových infekcích a očkováních. U novorozenců, jak již bylo zmíněno, je patologie vrozená, ale není geneticky určená, ale je spojena s transplacentárním přenosem matky protititrotitních autoprotilátek (jestliže žena trpí trombocytopenickou purpurou) nebo izoantibodies (pokud je zdravá).

Werlhoffova choroba: příznaky

Nemoc se začíná objevovat najednou na pozadí absolutního zdraví nebo po poranění ARVI nebo intestinálních infekcí. Pacienti mají slabost, nevolnost, únavu, ztrátu chuti k jídlu, bolest hlavy. V některých případech může dojít k bolesti v hrudi a břicho, zvracení, horečka, modřiny a malé krvácení na kůži, zhoršení zraku. Často jsou tyto příznaky nahrazeny hemoragickým syndromem, charakterizovaným rozsáhlými hemoragiemi, modřinami, gastrointestinálním a nazálním krvácením, krvácením dásní, někdy hemoptýzou, krvácením sítnice. V této době se Verlhofova choroba vyznačuje i komplexními a variabilními neurologickými příznaky: ataxií, jednostrannou paralýzou, dezorientací, rozostřeným a rozmazaným viděním, potlačenou řečí, křečemi, někdy hlubokým patologickým spánkem, akutními duševními poruchami, ve vážných případech - stavem kómatu.

U dětí se zvažují hlavní klinické příznaky krvácení z nosu a kožní krvácení, které se mohou objevit buď spontánně nebo v důsledku injekcí nebo drobných poranění. Na kůži se krvácení často nacházejí na končetinách a trupu a mohou se lišit od velikosti od malých až po velké modřiny a škody. V závislosti na věku mohou mít jinou barvu (hnědá, modrozelená, žlutá).

Pokud jde o krvácení z nosu, mohou být velmi hojné a vedou k těžké anémii. Také je možné plicní, gastrointestinální, renální krvácení, ale jsou méně časté. U žen převládá ztráta krve děložní, krvácení do vaječníků je možné. Často je Verlgofova nemoc zjištěna u dívek během první menstruace.

U dětí je diagnostikováno zvýšení sleziny ve 30% případů. U dospělých tento symptom obvykle chybí. Ve studii o hematopoéze kostní dřeně bylo zjištěno zvýšení hladiny megakaryocytů.

Trombocytopenie může být v závažnosti odlišná, zpravidla akutní hemolytická anémie s retikulocytózou, poklesem hemoglobinu na 40-80 g / l, zvýšením hladiny volného hemoglobinu a nepřímým plazmatickým bilirubinem. Vedle hlavních příznaků jsou často různé abdominální příznaky: krevní stolice, bolest břicha, zvětšení sleziny a jater, poškození ledvin. Může dojít k nadledvinové nedostatečnosti.

Nemoc v těhotenství

Stává se, že Verlgofova nemoc u ženy nastane poprvé během těhotenství dítěte. Během těhotenství a porodu obvykle takové onemocnění nemá závažný účinek (s výjimkou akutních případů). Často se symptomy patologie sníží nebo dokonce zcela zmizí a ztráta krve během porodu nepřekračuje normální hodnotu. Avšak potrat může způsobit těžké krvácení. Pokud je budoucí matka diagnostikována trombocytopenickou purpurou, není důvod k panice - tato onemocnění nepůsobí jako kontraindikace pro porod.

Diagnostická opatření

Když je podezření na Verlgovovu chorobu, diagnóza začíná v anamnéze a obecné vyšetření pacienta. Lékař vyšetří kůži a sliznice pro přítomnost krvácení a provádí vyšetření endotelových vzorků. Kromě toho jsou v diagnostickém komplexu zahrnuty následující postupy:

• Obecný krevní test. Trombocytopenická purpura je indikována takovými projevy jako je anémie (snížení hladiny erytrocytů a hemoglobinu v krvi), pokles počtu krevních destiček s normální nebo dokonce nadměrnou hladinou megakaryocytů, detekce protilátek proti destičkám v krvi.
• Sternová punkce. Tato studie je punkce hrudní kosti a získání části kostní dřeně za účelem studia její buněčné kompozice. Pomocí tohoto postupu je možné zjistit nárůst počtu megakaryocytů, malý počet nebo absence volných destiček. Kromě toho sterná punkce eliminuje další změny v kostní dřeni.
• Trepanobiopsy. Toto je studie kolony kostní dřeně s periostem a kostí. Materiál se shromažďuje zvláštním zařízením - trefinem - z pánevní oblasti člověka, který je nejblíže k pokožce.

Léčba

V závislosti na klinickém průběhu onemocnění se terapeutická opatření liší. Pokud je zjištěna onemocnění Verlgof, léčba se provádí jedním z následujících způsobů: užívání kortikosteroidních hormonů, odstranění sleziny, užívání imunosupresiv.

Za prvé, pacientovi je předepsán průběh prednisonu v dávce 1 mg na kilogram tělesné hmotnosti denně. Pokud je případ těžký, může být dávka zdvojnásobena po pěti až sedmi dnech po zahájení léčby. Výsledkem této léčby je zastavení hemoragického syndromu a zvýšení počtu krevních destiček. Léčba by měla pokračovat, dokud se stav nebude normalizovat.

Pokud po čtyřech měsících léčby nelze dosáhnout stabilního a úplného účinku, je to indikací pro odstranění sleziny. U 80% pacientů s autoimunitní trombocytopenií vede tato intervence k úplnému zotavení. U některých pacientů však může projít krvácení a onemocnění samo o sobě zůstává. V tomto případě jsou předepisovány imunosupresiva (ukáže se, že jsou užívány společně s glukokortikoidy). Přípravky vincristinu a azathioprinu se zpravidla používají v kurzech po dobu jednoho a půl až dvou měsíců. Je nesmírně nežádoucí předepisovat imunosupresiva dětem, neboť vyvolávají mutagenní účinek. Imunosupresiva používaná při autoimunitní trombocytopenii jsou iracionální před odstraněním sleziny.

Symptomatická léčba hemoragického syndromu spočívá v léčbě obecných a lokálních hemostatických látek (estrogeny, hemostatická houba, Adroxon, Ditsinon). Během léčby je nutné vyloučit jakékoli léky, které porušují agregaci trombocytů.

Přijetí hormonů těhotným ženám je kontraindikováno, protože jsou pro plod nebezpečné (je možný rozvoj podvýživy). Odstranění sleziny v období nošení dítěte je povoleno pouze ze zdravotních důvodů.

Předpověď

Pro trombocytopenickou purpuru jsou možné následující komplikace:

• hluboké krvácení;
• cerebrální krvácení;
• snížení počtu červených krvinek a hemoglobinu v krvi (po hemoragické anémii).

Prognóza může být odlišná. Zhoršuje se s neúčinným odstraněním sleziny, stejně jako s imunologickou reakcí megakaryocytového výhonku. Smrtelné výsledky s Verlgovovou chorobou jsou vzácné.

Preventivní opatření

Protože mechanismus vývoje a příčiny trombocytopenické purpury nejsou dostatečně studovány, nebyly vyvinuty principy primární prevence, které by zabránily výskytu onemocnění. Sekundární prevence má zabránit exacerbaci onemocnění a zahrnuje opatření jako je dodržování stravy s výjimkou stravy octa, kořeněných jídel, alkoholických nápojů, odmítnutí užívat nesteroidní protizánětlivé léky, kofein, barbituráty. Doporučuje se také, aby nezůstal dlouho na slunci, nepoužívat fyzioterapeutické metody léčby, jako jsou UHF, UFO. Kromě toho by měl být kontakt s infekčními pacienty minimalizován.