Addisonova choroba: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba, fotografie

Addisonova nemoc je patologie, při které nadledviny produkují nedostatečné množství hormonů. Spolu s významným snížením hladiny kortizolu dochází často k poklesu produkce aldosteronu.

Porucha se také nazývá adrenální nedostatečnost. Je diagnostikován u pacientů všech věkových skupin a obou pohlaví. V některých případech může být onemocnění ohrožující život.

Léčba spočívá v snížení množství hormonů produkovaných nadledvinami. Hormonální terapie umožňuje dosáhnout stejného příznivého účinku, který je pozorován při normální (přirozené) výrobě chybějících biologicky aktivních látek.

Symptomy

Pokud je pacient diagnostikován s Addisonovou chorobou, příznaky se nejpravděpodobněji objevily nejdříve několik měsíců předtím, než jdou k lékaři. Symptomy patologie se objevují extrémně pomalu a mohou zahrnovat následující stavy:

• únava a svalová slabost;
• neplánovaná ztráta hmotnosti a ztráta chuti k jídlu;
• ztmavnutí kůže (hyperpigmentace);
• nízká krevní tlak tendence k omdlení;
• touha po jídle slané;
• snížení hladiny cukru v krvi (hypoglykemie);
• nevolnost, zvracení, průjem;
• bolesti svalů nebo vazů;
• podrážděnost, agresivita;
• depresivní stav;
• vypadávání vlasů nebo sexuální dysfunkce (u žen).

Akutní nedostatečnost kůry nadledvin (adrenální krize)

V některých případech se však náhle objeví patologie. Nadledvinová krize (akutní nedostatečnost kůry nadledvin) je Addisonova nemoc, jejíž symptomy mohou být následující:

• bolesti dolní části zad, bolest břicha nebo nohou;
• těžké zvracení nebo průjem vedoucí k dehydrataci;
• nízký krevní tlak;
• ztráta vědomí ;
• zvýšený draslík (hyperkalemie).

Kdy vidět lékaře

Musíte navštívit specialisty a diagnostikovat, pokud jste si všimli příznaků a symptomů, které jsou charakteristické pro Addisonovu chorobu. Kombinace znaků z následujícího seznamu jsou obzvláště nebezpečné:

• ztmavnutí kůže (hyperpigmentace);
• silný pocit únavy;
• neúmyslná ztráta hmotnosti;
• problémy s fungováním gastrointestinálního traktu (včetně bolesti břicha);
• závratě nebo mdloby;
• smát pro slané potraviny;
• bolesti svalů nebo kloubů.

Důvody

Addisonova nemoc se vyskytuje v důsledku narušení nadledvin. Nejčastěji se to stává, když jsou poškozeny nadledviny, kvůli nimž produkují nedostatečné množství kortizolu, stejně jako aldosteron. Tyto žlázy se nacházejí přímo nad ledvinami a jsou součástí endokrinní systém. Hormony, které produkují, regulují fungování prakticky všech orgánů a tkání těla.

Nadledvinky se skládají ze dvou částí. Jejich vnitřní část (medulla) syntetizuje dopamin a norepinefrin. Vnější vrstva (kůra) produkuje skupinu hormonů nazývaných kortikosteroidy. Tato skupina zahrnuje glukokortikoidy, mineralokortikoidy a mužské pohlavní hormony - androgeny. Látky prvních dvou typů jsou nezbytné pro udržení vitální aktivity organismu.

• Glukokortikoidy, včetně kortizolu, ovlivňují schopnost těla přeměňovat živiny z potravy na energii. Rovněž hrají důležitou roli při prevenci zánětlivých procesů a vytváření normálních reakcí na stresové faktory.
• Mineralokortikoidy, včetně aldosteronu, podporují přirozené vyvážené množství sodíku a draslíku, které udržují normální krevní tlak.
• Androgeny se vyrábějí v malých množstvích jak u mužů, tak u žen. Jsou odpovědní za sexuální vývoj mužů a ovlivňují růst svalové tkáně. U lidí obou pohlaví tyto hormony regulují libido. (sexuální touha) a vytvořit pocit spokojenosti se životem.

Primární nedostatečnost nadledvin

Addisonova choroba nastává, když je poškozena kůra nadledvinek a úroveň produkovaných hormonů klesá. V tomto případě se patologie nazývá primární nedostatečností nadledvin.

Nejčastěji neschopnost produkovat glukokortikoidy a minerální kortikoidy v normálním objemu je způsobena chybným napadením organismu sama o sobě, autoimunitní onemocnění. Z neznámých důvodů začne imunitní systém zvažovat kůru nadledvinek jako cizí prvek, který musí být zničen.

Navíc poškození kůry může být vyvoláno následujícími faktory:

• tuberkulóza;
• infekce nadledvin;
• šíření rakoviny (metastáz) v nadledvinách;
• krvácení.

Sekundární adrenální nedostatečnost

Někdy se patologie objevuje bez poškození nadledvin a lékaři diagnostikují Addisonovu chorobu, jejíž příčiny jsou skryty v hypofyzární dysfunkci. Tento mozkový přídavek produkuje adrenokortikotropní hormon (ACTH), který stimuluje produkci těchto látek kůrou nadledvin. Přerušení produkce ACTH vede k poklesu hladiny hormonů produkovaných nadledvinami, i když nejsou poškozeny. Tento stav se nazývá sekundární adrenokortikální (adrenální) nedostatečnost.

Taková patologie může také nastat kvůli náhlému zastavení hormonální terapie, zejména pokud pacient užíval kortikosteroidy k léčbě takových chronických onemocnění, jako je astma nebo artritida.

Nadledvinová krize

Pokud máte Addisonovu chorobu a zanedbáváte léčbu, nadledvinová krize může být vyvolána fyzickým stresem, například trauma, infekce nebo nemoci.

Než navštívíte lékaře

Před návštěvou lékaře s úzkou specializací je nutné se poradit s praktickým lékařem. Je to ten, který v případě potřeby vás přesměruje k endokrinologovi.

Vzhledem k tomu, že lékařské konzultace jsou nejčastěji extrémně lakonické, je lepší se předem připravit na návštěvu lékaře. Doporučené:

• Dotázat se předem a zjistěte, zda existují nějaká omezení týkající se stravování nebo životního stylu, která je třeba dodržet před návštěvou specialisty.
• Opravit písemně všechny pozorované příznaky, včetně příznaků onemocnění a odchylek od normy, na první pohled nesouvisí s tématem plánované konzultace.
• Zaznamenejte klíčové osobní informace, včetně výrazných stresů nebo nedávných změn v životním stylu.
• Uveďte seznam všech léků, doplňků stravy a opevněných přípravků, které právě užíváte.
• Vezměte si příbuzného nebo přítele (pokud je to možné). Pacienti často zapomínají na základní údaje, které lékař zjistil během lékařských konzultací. Doprovodná osoba bude schopna zaznamenat nejdůležitější informace a nedovolí vám zapomenout na názvy doporučených léků.
• Seznamte se s otázkami, které chcete od odborníka požádat.

Doba trvání lékařských konzultací je omezená a Addisonova nemoc je vážná porucha, která vyžaduje časnou léčbu. Uveďte seznam otázek tak, abyste nejprve upozornili odborníka na nejdůležitější body. Možná budete chtít vědět následující:

• Co je přesně příčinou příznaků nebo neobvyklého stavu?
• Pokud to není Addisonova nemoc, co to je? Existují nějaké alternativní důvody pro zhoršení blahobytu?
• Jaké testy budou muset projít?
• Je můj stav dočasný? Nebo získala rysy chronické nemoci?
• Co je nejlepší v mé situaci?
• Existují alternativní metody léčby nebo kategoricky trváte na způsobu, který jste navrhli?
• Mám další chronické nemoci. Pokud mám Addisonovu chorobu, jak mohu současně léčit všechny patologické stavy?
• Potřebuji navštívit specializovaného lékaře?
• Mohu získat levnější analog léčivého přípravku, který doporučujete?
• Mohu s sebou vzít tematické brožury nebo jiné tištěné materiály? Jaké stránky na internetu byste doporučili?
• Existují nějaká omezení, která musí být dodržována? Mohu pít alkohol s Addisonovou chorobou?

Neváhejte se zeptat na další otázky, včetně těch, které se vyskytly během konzultace na klinice.

Co řekne lékař?

Lékař se vás zeptá na pár otázek. Je lepší připravit se na ně předem, abychom věnovali dostatek času nejdůležitějším problémům. Odborník se pravděpodobně bude zajímat o následující podrobnosti:

• Kdy jste poprvé zaznamenali příznaky onemocnění?
• Jak jsou patologické známky? Vyskytují se spontánně nebo trvají po určitou dobu?
• Jak intenzivní jsou příznaky?
• Co si myslíte, že přispívá ke zlepšení vašeho stavu?
• Existují nějaké faktory, které přispívají ke zhoršení vašeho stavu?

Diagnostika

Lékař nejdříve provede analýzu anamnézy a současných příznaků a příznaků. Pokud máte podezření na nedostatečnost adrenokortik, může předepsat následující vyšetření:

• Krevní test Měření hladin sodíku, draslíku, kortizolu a adrenokortikotropního hormonu v krvi umožní specialistovi získat primární údaje o možné nadledvinové nedostatečnosti. Navíc, pokud je Addisonova nemoc způsobena autoimunitní poruchou, naleznou se v krvi vhodné protilátky.
• Stimulace ACTH. Účelem této studie je měřit hladiny kortizolu před a po injekci syntetického adrenokortikotropního hormonu. Ta druhá dává nadledvinám signál o potřebě produkovat další kortizol. Pokud jsou žlázy poškozeny, nedostatečné množství látky bude zřejmé ve výsledcích studie - je možné, že nadledvinky vůbec nereagují na injekci ACTH.
• Test hypoglykemie se zavedením inzulinu. Tato studie je účinná v případech, kdy lékař důvodně předpokládá, že pacient má sekundární adrenokortikální selhání způsobené onemocněním hypofýzy. Analýza zahrnuje několik kontrol hladin krevního cukru (glukózy) a kortizolu. Každá kontrola se provádí po určitém časovém intervalu po podání dávky inzulinu. U zdravých lidí se hladina glukózy snižuje a hladina kortizolu se zvyšuje.
• Vizualizace studií. Lékař může nařídit skenování počítačové tomografie (CT), aby získal obraz břišní dutiny. Tento obrázek kontroluje velikost nadledvin a potvrzuje přítomnost nebo nepřítomnost anomálií, které mohou vést k rozvoji takové poruchy, jako je Addisonova nemoc. Diagnostika se provádí také pomocí MRI, pokud je podezření na sekundární adrenokortikální nedostatečnost. V takovém případě si dejte pozor na hypofýzu.

Léčba

Bez ohledu na příčinu a příznaky se léčba adrenokortikální nedostatečnosti provádí ve formě hormonální léčby, aby se upravila hladina chybějících steroidních hormonů. Existuje několik způsobů léčby, ale nejčastěji jsou předepsány následující případy:

• Akceptace kortikosteroidů perorálně (ústní). Někteří lékaři předepisují fludrocortizon, který nahradí aldosteron. Pro nahrazení kortizolu se používá hydrokortizon ("Cortef"), prednison nebo kortizon acetát.
• Injekce kortikosteroidů. Pokud pacient trpí závažným zvracením a není schopen užívat léky ústami, budou vyžadovány hormonální injekce.
• Náhradní terapie s nedostatkem androgenů. Pro léčbu nedostatku androgenu u žen se používá dehydroepiandrosteron. Přestože Addisonova choroba (fotografie zobrazující symptomatologii patologie jsou uvedeny na stránce) nejčastěji spočívá ve snižování hladiny kortizolu a nikoliv androgenů, zhoršená produkce latter může vést k dalšímu zhoršení stavu pacienta. Navíc, podle některých studií, substituční léčba s nedostatkem mužských pohlavních hormonů u žen zlepšuje celkové zdraví, přináší pocit spokojenosti s životem, zvyšuje libido a sexuální spokojenost.

Zvýšené dávky sodíku se také doporučují, zejména při těžkém fyzickém namáhání, při horkém počasí nebo při poruchách žaludku nebo střev (například průjem). Lékař také navrhne zvýšit dávkování, pokud je pacient ve stresové situaci - např. Podstoupí chirurgickou operaci, infekci nebo relativně pomalé onemocnění.

Léčba nadledvinové krize

Nadledvinová (adrenokortická) krize je život ohrožující stav. Addisonova nemoc, jejíž léčba je zahájena příliš pozdě, může vést k prudkému poklesu krevního tlaku, nižším hladinám cukru a zvýšeným hladinám draslíku v krvi. V takovém případě musíte okamžitě vyhledat lékařskou pomoc. Léčba nejčastěji spočívá v intravenózním podání hydrokortizonu, fyziologického roztoku a cukru (dextróza).