Ewingův sarkom: popis choroby, léčba

Co je Ewingův sarkom?

Ewingův sarkom je maligní nádor, který postihuje nejen kosti, ale i měkké tkáně, které sousedí s nimi. To je zvláště časté u dětí a mladých lidí ve věku od 5 do 20 let. Pravděpodobně nejběžnější typ u dětí. rakovina kostí (30% všech pacientů). Termín "Ewingův sarkom" zahrnuje celou řadu nádorů tvořených germinální tkání. Tyto útvary mohou ovlivnit různé části kostry, ale ve většině případů jsou lokalizovány v kostech končetin, rozšiřují se do okolní tkáně nádoru a metastazují do jiných orgánů.

Ewingův sarkom: příznaky

Výskyt Ewingova sarkomu je nespecifický a podobný příznakům jiných onemocnění:

• zvýšení teploty;
• výskyt zhutnění nebo otoku;
• bolest ve vzdělávání;
• slabost;
• ztráta chuti k jídlu;
• náhlá ztráta hmotnosti.

Některé příznaky nejsou věnovány náležitou pozornost vzhledem k tomu, že v převážnou většině případů je nádor lokalizován buďto femur (blíže ke spodní třetině) nebo v oblasti kolenního kloubu a často se otoky a bolest připisují jakémukoli zranění. Jak postupuje onemocnění, začnou se objevovat závažnější příznaky:

• přechod bobtnání přímo na kloub;
• zčervenání lokalizace vzdělání;
• zvýšení místní teploty;
• napětí svalů kolem zhutnění;
• znatelné zvýšení vaskulárního vzoru.

Ewingův sarkom, který infikuje žebra, se často mylně pokládá za pleurisy nebo pneumonii kvůli tomu, že nádor omezuje velikost žeberní a tím ztěžuje dýchání pacienta.

Ewingův sarkom: prognóza a léčba

Jako extrémně agresivní nádor začne Ewingův sarkom rychle metastázovat a protože je obtížné diagnostikovat tuto formu v krátkém čase, léčba pacienta často začíná v době, kdy už byl sarkom metastázován. V takových případech je pacientovi podána chemoterapie. Obvyklá praxe léčby tohoto osteosarkomu je odstranění jak tkáňové složky nádoru, tak oblasti kosti, kterou ovlivnila. Ve druhém případě je odstraněný fragment kosti nahrazen protézou, někdy jsou lékaři nuceni amputaci celé končetiny, naštěstí se tak nestává tak často. Pooperační léčba dále vyžaduje chemoterapii, která je v některých případech před operací předepsána. Pokud je z jednoho nebo jiného důvodu nemožné odstranit nádor, je pacientovi předepsána radiační terapie, na kterou jsou velmi citlivé sarkomové buňky. Při tomto scénáři však riziko relapsu výrazně stoupá. Pětiletá míra přežití pacientů trpících na Ewingův sarkom je poměrně velká - 70%, ale včasná léčba byla zahájena. V metastatickém stadiu onemocnění, doprovázeném transplantací kostní dřeně a vysokodávkovou terapií, je přežití přibližně 25%. Mezi vedlejší účinky této chemoterapie patří: kardiomyopatie, narušený růst kostí, neplodnost a další.