Hyperbilirubinemie - co to je? Diagnóza, příčiny syndromu

V lékařské praxi existuje mnoho nepochopitelných termínů a komplexních onemocnění. Jednou z nich je hyperbilirubinemie. Co to je? Jak nebezpečné jsou zdraví a život pacienta? Co způsobuje tuto patologii? Potřebuji s ní zacházet? Jaké jsou metody terapie? To vše je podrobně a jasně popsáno v našem článku.

Bilirubin

Je obtížné vysvětlit, co je hyperbilirubinemie, aniž by se odhalila koncepce "bilirubinu". Toto je název pigmentu (barvené látky v tkáních lidského těla), což je hlavní složka žluči. Je nezbytně přítomen v těle nejen lidí, ale i zvířat, protože je konečnou složkou rozpadu hemoglobinu, cytochromu a myoglobinu, tj. Bílkovin obsahujících hem. Obvykle by zdraví dospělí a děti starší jednoho roku měli mít bilirubin sérum od 8,55 do 20,52 μmol na litr. Většinou se bilirubin rozkládá v buňkách kostní dřeně, slezině, lymfatických uzlinách a v játrech. Z těchto orgánů se produkty rozpadu dopravují na žluč a poté se z těla odstraňují. Meziprodukt rozpadu hemoglobinu je zelený pigment biliverdin. Během dalších reakcí se z ní vytváří bilirubin, avšak za určitých okolností je možné obrátit se zpět. Bilirubin, pokud nepřekračuje normu, slouží jako hlavní antioxidant. Vyčistí buňky mnoha zbytečných látek. To znamená, že pokud v rozboru krevního testu bude tento enzym v rámci výše uvedených hodnot, znamená to, že pacient nemá s ním problémy.

Volný bilirubin

Tento enzym je obsažen v krvi ve dvou hlavních stavech - volný a vázaný. Zvažte, co představuje bezplatný bilirubin. Jiná jména jsou nepřímá, nevázaná nebo nekonjugovaná. Vzniká během rozpadu hemoglobinu v okamžiku, kdy jsou zničeny červené krvinky. Pigment v této formě je schopen proniknout do buněk přes membránu a narušit jejich práci až po úplné zastavení buněčné aktivity. Volný bilirubin je velmi toxická látka. Neuvolává se ve vodě. Je třeba říci, že rozklad červených krvinek v těle nastává bez přerušení, protože je to logický závěr jejich existence. Tento proces je nezbytný pro obnovu krevních buněk. Proto je v těle přítomen volný bilirubin. V normálním průběhu metabolických procesů se váže na albumin v krvi a vstupuje do jater. Tam vstupuje do jaterních buněk, kde se stává vázaným bilirubinem, který se může z těla odstranit několika způsoby.

Přidružený bilirubin

Jiné názvy pro tuto formu pigmentu jsou přímý, neselektivní nebo konjugovaný bilirubin. Je téměř netoxický, dokonale rozpustný ve vodě. Z jater vstupuje do tenkého střeva. V souladu s tím se její patologie nazývá konjugovaná hyperbilirubinemie. Co to je? Můžete to pochopit zkoumáním fází transformace pigmentu žluči. Ve svém krátkém životě prochází přímý bilirubin mnoho metamorfóz. Takže i v játrech váže kyselinu glukuronovou. V tenkém střevě se uvolňuje a bilirubin se přemění na urobilinogen, jehož část se vrací do jater a část se přenáší do tlustého střeva. Intestinální mikroflóra jej obnovuje na stercobilinogen. Malé procento z něj vstupuje do krevního oběhu a vylučuje se močí a objem se pohybuje do konečné části tlustého střeva, kde se přeměňuje na sterkobilin a vylučuje se do výkalů. Je to konečný produkt rozpadu hemoglobinu, který dává tělům charakteristické hnědé odstíny.

Hyperbilirubinemie - co to je?

Znát všechny znaky a metamorfózy bilirubinu, je možné lépe pochopit patologické stavy, které vznikají, pokud je narušena normální průběh jeho transformací, přesněji určovat příčiny patologie a předepisovat správnou léčbu. Hyperbilirubinemie je stav, kdy je bilirubin přítomen v séru nad normálem. Přebytek může být způsoben porušením správného průběhu reakce v jakémkoli stadiu rozpadu červených krvinek a hemoglobinu. Výsledkem je následující možné selhání, které ovlivňují množství bilirubinu v krvi:

• Zvýšil své vzdělání.
• Porušení enzymu v játrech z krevního řečiště.
• Nesprávné vázání kyseliny glukuronové.
• Poruchy přenosu bilirubin v jaterních buňkách.
• Porušení eliminace enzymu z těla.

Výskyt každého z těchto jevů je ovlivněn vlastními důvody, které budou popsány níže. V závislosti na stupni, kdy došlo k poruše v průběhu reakce, se v krvi tvoří více než vázaný nebo volný bilirubin. Tyto dvě stavy mají určité rozdíly v příznaky a způsobují různé účinky.

Příčiny zvýšení nepřímého bilirubinu

Tato patologie se nazývá "nekonjugovaný hyperbilirubinemický syndrom". Tato podmínka může nastat z následujících důvodů:

• Zvýšená hemolýza (erytrocyty se rychle rozpadají a ve velkém množství a hemoglobin se uvolňuje do krve).
• Hemolytická anémie (talasémie, dědičná mikrosfrecydóza).
• Mechanické poškození červených krvinek (například pokud do těla vstoupí velké množství toxických látek).
• Nedostatek vitaminu B12.
• Hypersplenismus.
• Gilbertův syndrom.
• Chronická hepatitida (perzistentní).
• Reaktivní hepatitida.
• Cirhóza jater.
• Steatóza jater (mastná akumulace v parenchymu).

Důvody pro zvýšení přímého bilirubinu

Tato patologie se nazývá konjugovaný hyperbilirubinemický syndrom. Příčiny této patologie jsou následující:

• Porušení vylučování bilirubinu z těla.
• Syndrom Dubin-Johnson.
• Akutní virovou hepatitidu.
• Chronická hepatitida v aktivní fázi.
• Cirhóza jater.
• Blokování nebo stlačení žlučových cest (nádory, kameny).
• Dlouhodobé užívání anabolických steroidů.
• Přijetí hormonálních látek (například antikoncepce).

Symptomy

Symptomy nekonjugované (nepřímé) hyperbilirubinemie, stejně jako konjugované, se mohou trochu lišit v závislosti na příčině těchto patologií. Takže v případě jaterní cirhózy se pacienti stěžují na bolest na pravé straně, nauzeu, hořkou chuť v ústech, emetickou nutkání, nadýmání. Při steatóze jater se pozoruje zvracení s žlučovou cestou, bolesti na pravé straně po jídle. Při těžké hemolýze mohou pacienti zaznamenat závratě, bezvědomí, křeče, slabost, dušnost a srdeční šelest. V Gilbertově syndromu se pacienti stěžují na nespavost, únavu, nedostatek chuti k jídlu. Ale ve všech případech, bez ohledu na příčiny, které způsobují zvýšení nepřímého bilirubin, hyperbilirubinémie má následující příznaky:

• Žloutnutí sklery.
• Žloutenka barvy kůže.
• Únava
• Snížil výkon.
• Pruritus
• Nepohodlné pocity (až do bolesti) v pravém hypochondriu.
• Nevolnost, horší po jídle určité potraviny (mastné, smažené, pikantní).

Někteří pacienti se navíc stěžují na nespavost, depresi.

Je třeba říci, že stupeň změny barvy pokožky u různých pacientů se může značně lišit a může se lišit od světle žlutého, sotva znatelného odstínu až po bohatou žlutou. Změny barvy kůže mohou být pozorovány bez hyperbilirubinemie, například jíst velké množství čerstvé mrkve, dýně, pomeranče a některé léky (například Mepacrine). V tomto případě se skléra zpravidla nemění barvu. Takové žloutnutí pokožky bilirubinem není příbuzné a je způsobeno pouze akumulací dalšího zabarvovacího pigmentu - karotenu v buňkách.

Benígní hyperbilirubinemie

S touto patologií se množství bilirubin zvyšuje, ale funkce jater, stejně jako jeho struktura, nejsou narušeny, chybí hemolýza a cholestáza. Příčiny onemocnění:

• Dědičné změny v játrech.
• Komplikace akutní virové hepatitidy.
• Porucha transportu bilirubin z plazmy do krevních buněk (mikrozomy nejsou schopny zachytit bilirubin).
• Porušení vazby kyseliny glukuronové a bilirubinu.

Benígná hyperbilirubinemie se projevuje žloutnutím sklery. Barva kůže u některých pacientů se nesmí měnit, v jiných - získávat žloutený odstín. Tato patologie je charakterizována četností příznaků. Pouze u některých pacientů jsou neustále přítomni. Navíc mohou být příznaky onemocnění:

• Únava
• Podrážděnost.
• Deprese
• Slabost
• Poruchy spánku
• Průjem nebo zácpa.
• Nedostatek chuti k jídlu.
• Nevolnost
• Plynatost.
• Tmavé barvy moči.
• Bolest na pravé straně.

Nicméně všechny tyto příznaky nebo některé z nich mohou být zcela chybějící.

Diagnostika

Množství bilirubinu je určeno především krevní test. Diagnóza hyperbilirubinemie se provádí v případě, že pacient má žluté skléře a / nebo kůži, stejně jako v přítomnosti základního onemocnění (akutní nebo chronická hepatitida, hemolýza, cirhóza nebo steatóza jater atd.). Odběr vzorků krve se provádí ráno. Tři dny před testem by měl pacient vyloučit ze stravy mastný, smažený, alkohol, kávu, některé léky (aspirin, cholagogue, heparin, warfarin). Dejte krev na prázdný žaludek.

Přítomnost bilirubin je stanovena kolorimetricky (podle barvy) za použití reakce Van den Berg. Za tímto účelem se do krevního séra přidává Ehrlich deazoreaktivní látka. V důsledku toho se vytváří látka azobilubin, která kapalině poskytuje růžovou barvu. Jeho intenzita určuje přítomnost bilirubinu v krevním séru.

Někdy analýza bilirubinu není krev, ale moč. Normální pigment by neměl být tam. Při studiu moči proveďte Harrisonův test, který je založen na použití Foucheho činidla. Tato metoda je velmi přesná, považovaná za jednotnou. Pokud je bilirubin přítomen v moči, je-li přidáno činidlo, je barva zelená nebo modrá.

Léčba

Chcete-li předepsat účinnou terapii, musíte nejprve určit příčiny zvýšení hladiny enzymu žluči v krvi. Léčba hyperbilirubinemie se provádí terapeutickými opatřeními zaměřenými na léčbu pacienta ze základního onemocnění. Pokud je hyperbilirubinemie osoby benigní, léčba může být založena pouze na přísné dietě. Je třeba vyloučit z výživy následující produkty:

• Smažená.
• Marinády
• Solení.
• Mastné.
• Uzené maso.
• Alkohol, včetně piva.
• Sladkosti (koláče, pečivo).

Ve všech ostatních případech je nutná lékařská péče. Vzhledem k tomu, že bilirubin, zvláště nepřímý, je toxický pigment, který ovlivňuje mozek, musí být rychle odstraněn z těla. V kritických případech jsou v nemocnicích poskytována terapeutická opatření.

Pacientovi jsou předepsané antioxidanty ("tokoferol", "ionol", "cystamin", "ascorbát" a další).

Pokud je pozorována encefalopatie (v důsledku poškození mozku bilirubinovými toxiny), podávají se injekce inzulínu a roztok glukózy intravenózně.

Při porážce jaterního parenchymu jsou předepsány prednisolon a přípravek Vikasol.

V případě svědivé kůže jsou předepsány "Holosas" a "Cholestyramine".

Pokud je hyperbilirubinemie způsobena obstrukcí žlučových cest, je léčba prováděna pouze chirurgicky. Dodržování stravy je žádoucí ve všech případech překračování normálního pigmentu žluči, bez ohledu na příčiny onemocnění.

Zvýšený bilirubin u dětí

Hyperbilirubinemie u dětí starších jednoho roku je považována za stejnou patologii jako u dospělých. U novorozenců je tento stav ve většině případů způsoben nezralostí jater, stejně jako nerovnováha metabolických reakcí těla, a proto je klasifikován jako benigní. Obecně platí, že s vývojem všech systémů dítěte, množství bilirubinu v krvi je obnoveno na normální. Taková žlutá se nazývá fyziologická. Příčiny jeho výskytu zahrnují plodovou asfyxii a některé nemoci matky během těhotenství.

U některých novorozenců je však zvýšení bilirubinu způsobeno patologickými příčinami:

• Rhesus konflikt.
• Spherocytosis (porušení membrán erytrocytů).
• Infekce.
• Telassemie.
• Antigenní nesrovnalosti.
• Hypotyreóza.
• Cholestáza.
• Zahušťování žluče.
• Gilbertův syndrom.
• Infekční hepatitida.
• Intestinální akinezie.
• Střevní obstrukce.
• Anomálie žlučových cest.

Diagnóza u dětí

Pro monitorování všech novorozenců pro množství bilirubinu v krvi se používá bezdotykové zařízení nazývané analyzátor hyperbilirubinemie. Jedná se o dvouvlnový automatický fotometr. Měří transkutánní index bilirubinu (TBI) k určení stupně hyperbilirubinemie u kojenců. Světelný tok vydávaný zařízením je směrován na kůži dítěte. Částečně je absorbován bilirubinem nahromaděným v subkutánní vrstvě, částečně se odráží. Na přístrojové desce se zobrazí hodnota TBI. Navíc, v závislosti na stavu dítěte, mohou vzít jeho krev k vyšetření (plot je převzat z paty). Pro jasnost jsou hodnoty v tabulce.

Ztlumení kůže je pozorováno při hodnotách 80-90 μmol / l. Poměr nepřímé k přímému bilirubinu v normálu by měl být 1: 9. U předčasně narozených dětí by maximální hodnota pigmentu žluči neměla překročit hodnotu 172 μmol / l, jelikož tyto děti jsou oslabeny a jejich nervový systém je tvořen v menší míře. Proto ukládání velkého množství bilirubinu do mozkových buněk může vést k nezvratným vývojovým patologiím. Pigmentální zvýšení nad normální hodnoty v prvních dnech života dítěte je vždy považováno za patologickou hyperbilirubinemii.

Metody léčby

S fyziologickou žloutenkou se veškerá léčba skládá z kojení. Čím dříve je dítě nasazeno na prsa, tím více se aktivně uvolňuje nadbytečný bilirubin z dětských výkalů. Také dobrý efekt je dán procházky na čerstvém vzduchu, a to zejména za slunečného počasí. Hyperbilirubinemie u novorozenců s vysokými dávkami bilirubinu vyžaduje závažnější metody léčby. Pokud jsou hodnoty v prvním dni větší než 100 μmol / l, děti jsou předepsány fototerapií. Za tímto účelem je dítě umístěno do speciální krabice pod modrou lampou o vlnové délce 425-428 nm. Podle pravidel je nutné monitorovat každých 4 hodiny expozice.

Ve zvláštních případech, kdy hodnoty bilirubinu po dlouhou dobu zůstávají ve vysokých nadmořských výškách, je dodatečně předepsáno "phenobarbital", parenterální podání elektrolytů (kapky). Při velmi vysokých hodnotách pigmentu v prvních 12 hodinách porodu mohou být předepsány krevní transfúze. Pokud se terapie provádí včas, zpravidla se nepozorují odchylky v dalším vývoji dítěte.