Pemfigus (onemocnění): příznaky, léčba
Pravý pemphigus je onemocnění chronické povahy. Má autoimunitní povahu. Toto onemocnění se projevuje výskytem blistrů různých tvarů a velikostí na klinicky zdravé pokožce a sliznicích. To může způsobit vážné následky pro pacienta. Proto je mnoho lidí znepokojeno problematikou onemocnění pemfigu, jak se přenáší a léčí, jak nebezpečné je pro člověka.
Nemoci pemfigu (příznaky, příčiny, léčba)
Pravý pemphigus (acantholytic) je bulózní dermatóza. Nejčastěji se vyskytuje u lidí ve věku 40-60 let, i když je někdy zaznamenána v jiném věku. Pemphigus je charakterizován generalizací lézí, stejně jako neustále progresivní průběh, který často končí smrtí pacienta. Stále rostoucí závažnost pemfigu je někdy přerušena remisemi různého stupně a trvání.
Informace o této kožní nemoci jsou dost obav z jejího výskytu. Předpokládá se, že není přenášena vzduchem nebo kontaktem.
Pemfigus je onemocnění, jehož hlavní příčinou je narušení autoimunitních procesů. Doposud jeho etiologie zůstává neznámá. V důsledku tohoto selhání jsou "přirozené" buňky těla rozpoznány imunitní systém jako protilátky. Co to znamená? Jinými slovy, hlavní roli v patogenezi této nemoci hrají autoimunitní procesy, které přímo souvisejí s výskytem protilátek proti extracelulární látce epitelu a tvorbě imunitního komplexu antigen-protilátka v něm. V důsledku toho dochází k přerušení komunikace mezi buňkami, což vede k vzniku vodních bublin.
Důvody tohoto fenoménu lékaři nemohou dosud stanovit, ale je jisté, že narušení struktury buněk epidermis nastane v důsledku vystavení určitým vnějším faktorům. Patří sem:
účinky retroviru;
agresivních podmínek prostředí.
Kdo může mít pemfigus? Historie případů rodičů poskytuje odpověď na tuto otázku. Toto onemocnění má specifický rys: lidé s genetickou (dědičnou) predispozicí mají větší pravděpodobnost, že ji rozvinou. Pemphigus - onemocnění, jejíž příčiny jsou identifikovány vyšetřením a různými testy. Navíc po léčbě se může za příznivých podmínek znovu objevit. To je důvod, proč je správně zdokumentovaná historie dermatovenerologie tak důležitá. Pemfigus může mít různé typy, z nichž každá má určité vlastnosti.
Typy pemfigu
S touto chorobou je často pozorována přeměna jedné formy na druhou.
Existuje několik typů pemfigu:
Vulgaris , který je nejčastějším. Jeho hlavní příznaky jsou puchýře na sliznici dásní, tváří, patra. Rychle prasknou a na jejich místě vzniknou bolestivé červené eroze, které jsou ohraničeny blistrovými zbytky. Někdy jsou tyto rány pokryté bělavým květem. Po čase se na kůži hrudníku a záda objeví puchýřky. Mohou však být různé velikosti. Bubliny obsahují čirou serózní tekutinu. O několik dní později vysušily a byly pokryty krustami. V některých případech bubliny prasknou a na jejich místě se objeví červená eroze. Při léčbě této nemoci je důležitá historie. Vulgarský pemfigus se často objevuje u těch, jejichž rodiče trpěli touto chorobou. Při vytváření dědičného vztahu bude pro lékaře jednodušší předepisovat nejúčinnější typ terapie.
Erimatóza , při které se na kůži nejprve objevují puchýře. Jsou tvořeny na obličeji, hrudníku, krku, pokožce hlavy. Na počátku onemocnění mají seborrickou povahu. Bubliny mají jasné hranice a jejich povrch je pokryt žlutohnědými krusty. Když jsou odděleny, otevírá se erodovaný povrch pokožky. Erimatóza pemfigus je onemocnění, které specialisté odlišují od seboroické dermatitidy nebo lupus erythematosus.
Listový tvar , který se projevuje erupcí erythema-squamatose. Když se na dříve postižených oblastech pokožky objeví tenké stěny bublin. Po otevření je vystaven červeně erodovaný povrch. Po vyschnutí se vytvářejí lamelární krusty. Tímto formulářem se mohou bubliny znovu objevit přímo na nich. Z tohoto důvodu se na kůži vytvoří tlustá vrstvená kůra. Existuje neustálé oddělení exsudátu.
Vegetativní , která se vyznačuje pomalým tokem. Když blistry často postihují kůži kolem otvorů v těle a v oblasti kožních záhybů. Po jejím otevření zůstávají eroze s úchvatným zápachem. Na nich se objevují vegetace (patologické výrůstky tkáně), které jsou pokryté séro-purulentním květem.
Klinické projevy
Pemphigus - onemocnění, jehož symptomy, bez ohledu na typ, mají určitou podobnost. Toto kožní onemocnění se vyznačuje zvlněným průběhem. Při absenci přiměřené terapie dochází k porušení celkového zdravotního stavu pacienta.
Společné pro všechny typy symptomů pemfigu:
slabost;
zvýšení teploty;
zpomalení epitelizace eroze;
zvýšení kachexie;
ztráta chuti k jídlu.
Existují jisté rozdíly v příznacích různých typů této nemoci:
Ve vulgární podobě mají bubliny rozdílnou velikost. Plášť puchýřů je tenký a pomalý. Nejčastěji je nemocná osoba, která objevila tyto blistry v ústech, poslána zubnímu lékaři na léčbu, ačkoli se k této nemoci musí vypořádat dermatolog. Pacient si stěžuje na bolest při jídle a při mluvení, špatný dech. Tato doba trvá 3 až 12 měsíců a při absenci odpovídající léčby se stává rozšířenou. Dále zánětlivý proces jde na kůži. Zanedbané onemocnění vede ke zhoršení stavu pacienta, vyvolává intoxikaci. Sekundární infekce se připojuje k pemfigu. Při absenci řádné léčby pacient čelí smrtelnému výsledku.
Když jsou erumatózní bubliny malé. Jejich pneumatika je ohebná a ohebná. Velmi často spontánně prasknou. Tento formulář je obtížné diagnostikovat.
Když listová forma ovlivňuje celou pokožku, ale někdy se sliznice zapálí. Odlišuje se od ostatních druhů tím, že současně může zažít puchýře, eroze a krusty, které se navzájem slučují a tvoří velký povrch rány. Když formu listu často dochází k sepse, což vede k smrti pacienta.
Když se vegetativní forma kolem formací v erozi objeví pustuly, proto se liší od chronické pyodermie. Ve svých klinických projevech je tento pemfigus podobný vulgárnímu.
Diagnostika
V počáteční fázi této nemoci může zkušený odborník určit, že jde o pemfigus. Historie případu může v tomto případě pokrýt velmi dlouhou dobu, protože její průběh může být poměrně dlouhý. V počátečních stádiích jsou klinické projevy pemfigu neinformační, takže doktor provádí důkladné dotazování pacienta.
Pro potvrzení diagnózy jsou prováděny laboratorní testy:
Cytologická , během které se nacházejí akantolytické buňky v rozmazaných tiskovinách.
Histologické . S jeho pomocí je zjištěno intraepidermální umístění bublin.
Principy terapie
Onemocnění pemfigu, jehož léčba často zachraňuje život pacienta, vyžaduje mimořádná opatření. Terapie by měla být komplexní. Obsahuje:
Léčba kortikosteroidy ve vysokých dávkách. Nejčastěji používané léky jako jsou prednisolon, metipred, polkortolon, dexamethason. Zvýšení dávky je nezbytné, protože normální režim těchto léků nevede k požadovanému výsledku. Po ukončení akutních projevů pemfigu se dávka hormonálních léků postupně snižuje na minimální účinnost.
Akceptace cytostatických látek, jako jsou "Methotrexat", "Cyklofosfamid", "Azatioprin".
Hypoalergenní strava, při níž je z výživy zcela vyloučeno hrubé potraviny, solené potraviny, konzervované potraviny, jednoduché sacharidy. V případě bublin v ústní dutině musí pacient opustit pevné potraviny a konzumovat slizovitou kaši, sušené brambory. Dieta by měla být obohacena o bílkovinné produkty, které urychlují regeneraci a epitelizaci otevřené eroze.
Topická léčba pomocí neagresivních antiseptických roztoků a anilinových barviv, kortikosteroidní masti. Anestetika (xylokain, lidokain) se používají k zavlažování vředů. Pacientovi je předepsána lázeň s roztokem manganistanu draselného. Léčivý roztok "Curiosin" se používá k stimulaci epitelizace.
Při léčbě pemfigu se také používají metody extrakorporální hemokorce, které zahrnují membránovou plazmu a kryopheresi, hemosorpci.
Předpověď
Prognóza tohoto onemocnění je vždy nepříznivá, protože v případě nedostatečné léčby dochází k poměrně rychlé smrti pacientů spojených s komplikacemi a sekundární infekcí.
Pokud pemfigus vyžaduje použití silných hormonálních léků, které ve vysokých dávkách mohou vést k různým nežádoucím účinkům, které také negativně ovlivňují zdraví pacienta. Odmítnutí léčby kortikosteroidy vede k opakování tohoto onemocnění kůže. Takový "bludný kruh" a způsobuje nepříznivé předpovědi odborníků.
Klinický dohled a prevence
Lidé, kteří byli diagnostikováni pemfigusem, by měli pravidelně kontrolovat dermatologa. Veškeré informace o průběhu onemocnění a způsobech jeho léčby se odrážejí v anamnéze pacienta.
Doporučuje se pemfigus pacienta pracovní činnost s úsporným režimem provozu. Je také nutné s opatrností věnovat fyzickou námahu, aby nedošlo k vystavení povrchu pokožky slunečnímu záření. Je nutné často měnit spodní prádlo a ložní prádlo.
Dětský bladderwort
Mnoho lidí si myslí, že pemfigus je onemocnění u dětí s oslabeným imunitním systémem. Ve skutečnosti je tato nemoc u novorozenců velmi nákazlivá kožní infekce. Jeho hlavním příznakem je tvorba pustul, které se rychle šíří po těle a tváři.
Pediatrické onemocnění pemfigu, na rozdíl od pravého, má bakteriální povahu. Říká se jí Staphylococcus aureus. Průběh onemocnění je výrazně ovlivněn reaktivitou kůže novorozenců, která se zhoršuje při nedonošení a poranění při porodu. Může být také vyvolána abnormálním způsobem života těhotné ženy.
Při vzhledu patogenu a porušení hygienických norem na kůži dítěte se objevují vodnaté puchýře, které jsou diagnostikovány jako dětská bublina. Základem této nemoci je přítomnost okolních ohnisek chronické infekce u novorozenců. V některých případech dochází k autoinfekci pemfigu, zejména při vzniku hnisavých onemocnění pupku.
Průběh onemocnění
Bublina u dětí se vyskytuje v prvních týdnech života. Současně se na pokožce dítěte objevují malé blistry s tenkými stěnami, v nichž se nacházejí serózní obsahy. Po pouhých několika hodinách je patologický proces generalizován a puchýře se zvětšují a prasknou. Na jejich místě se tvoří bolestivé eroze, obklopené zbytky epidermis podél okrajů. Tyto vředy jsou pokryty hnisavými krusty.
V případě pozdního léčby se pozoruje intoxikace těla, horečka a ztráta chuti k jídlu. V zanedbaném stavu vyvolává pemfigus vývoj zánětů vnitřních orgánů: otitis, pneumonie a phlegmon. Při oslabené imunitě u novorozenců se může vyskytnout septická forma onemocnění, která často vede ke smrti.
Pediatrická léčba pemfigusem
Po vizuální prohlídce diagnostikujte dětskou bublinu. Odlišuje se od syfilismu, který je vrozený a v němž je na dlaních lokalizován zánět kůže. Základem léčby tohoto onemocnění je antibiotická terapie, která může významně snížit procento úmrtí. Nejběžněji se používá anti-stafylokokový gama-globulin. Místní předepsané použití anilinových barviv a neagresivní antiseptiky. Lékař předepisuje podpůrnou a detoxikační terapie plazmatické transfúze.
Při včasné a přiměřené léčbě dětské bublina je příznivá prognóza. Jako preventivní opatření častá výměna spodního prádla a ložního prádla, odstranění novorozenců s puchulárním zánětem kůže, vyžaduje včasnou léčbu takových vyrážek na epidermis těhotné ženy.