Feochromocytom: příznaky, diagnóza, analýza, léčba. Který odborník se má kontaktovat?

Feochromocytom je vzácný, obvykle benigní nádor, který se vyvíjí v buňkách nadledvinek. V lidském těle jsou dvě takové žlázy, jedna nad každou ledvinou. Nadledvinky produkují hormony, které řídí fungování prakticky všech vnitřních orgánů a tkání.

Pokud máte feochromocytom, příznaky se objeví v případech, kdy nadledviny vytvoří hormony, které zvyšují krevní tlak. Pokud je tato porucha ponechána bez dozoru, patologie může poškodit jiné vnitřní orgány, zejména kardiovaskulární systém.

Většina pacientů s touto chorobou chodí mezi lékaři ve věku od 20 do 50 let, ale může se kdykoli vyvinout feochromocytom. Jako obvykle krevní tlak se vrátí do normálu po chirurgickém zákroku k odstranění nádoru.

Feochromocytom: příznaky, diagnóza. Který odborník se má kontaktovat?

Příznaky a symptomy benigního nádoru nadledvinek obvykle zahrnují následující stavy:

• vysoký krevní tlak;
• zrychlený srdeční tep;
• intenzivní pocení;
• silná bolest hlavy;
• tremor;
• blednutí obličeje;
• potíže s dýcháním.

U pacientů s diagnózou feochromocytom se nespecifické příznaky mohou objevit zcela jinak. Toto je:

• úzkost nebo pocit zkázy;
• bolest břicha;
• zácpa;
• neplánovaná ztráta hmotnosti.

Příznaky onemocnění se zpravidla vyskytují ve formě krátkých záchvatů, trvající maximálně 15-20 minut. Takové stavy se mohou opakovat několikrát denně, ale ne vždy. Mezi obdobím příznaků zůstává krevní tlak normální nebo mírně zvýšený.

Příčiny záchvatů

Při diagnóze "feochromocytomu" mohou být příznaky (diagnostika mimochodem možná také na základě primárních příznaků onemocnění, jelikož jsou zcela specifické) se mohou objevit spontánně. Ty jsou však často způsobeny určitými okolnostmi, například:

• fyzická aktivita;
• úzkost nebo stres;
• změna polohy těla;
• aktivní střevní funkce;
• prenatální stav a porod.

Nástup příznaků může být také vyvolán jedením potravin bohatých na tyramin, což je látka, která ovlivňuje krevní tlak. Úroveň této složky je velmi vysoká ve fermentovaných, nakládaných, konzervovaných, přezrálých a pokazených pokrmech. Takže se vyvarujte jíst:

• některé odrůdy sýra;
• některé značky vína a druhy piva;
• sušené nebo uzené maso;
• avokády a banány;
• slané ryby;
• zelí nebo kimchi.

Existují také léky, které jsou nežádoucí, pokud máte feochromocytom. Symptomy, které diagnostikuje lékař, mohou být vyvolány následujícími léky:

• dekongestanty a dekongestanty;
• inhibitory monoaminooxidázy;
• stimulanty (jako jsou amfetaminy).

Známky a symptomy benigních adrenálních nádorů často naznačují přítomnost patologie, avšak v některých případech jsou podobné projevy charakteristické pro jiné, častější nemoci. Proto není možné podceňovat roli včasné diagnózy.

Přestože je zvýšený krevní tlak uznán jako primární příznak feochromocytomu, ve většině případů nemají lidé s hypertenzí nádory v nadledvinách. Důrazně se však doporučuje navštívit terapeuta, pokud se na vás vztahuje některý z těchto faktorů:

• Krevní tlak je obtížné kontrolovat podle aktuálního plánu léčby.
• V rodinné anamnéze případů feochromocytomu.
• V rodinné anamnéze byly pozorovány podobné genetické poruchy: mnohočetné endokrinní neoplazie, cerebro-retinální angiomatóza (Hippel-Lindauova choroba), dědičný paragangliom nebo neurofibromatóza prvního typu (Recklinghausenova choroba).

Důvody

Výzkumníci jsou stále schopni určit přesnou příčinu vzniku a vývoje benigních nádorů nadledvin. Je známo, že nádor se objevuje ve specifických buňkách - chromafinních buňkách umístěných ve středu nadledvin. Produkují určité hormony, především adrenalin (epinefrin) a norepinefrin (norepinefrin).

Role hormonů

Adrenalin a norepinefrin jsou hormony, které obvykle působí jako katalyzátory tzv. "Boje nebo letu" - fyziologické reakce těla na potenciální hrozbu a vliv stresových faktorů. Tyto hormony způsobují zvýšení krevního tlaku, zvýšený srdeční tep a vzhled tónu v hlavních systémech těla, aby tělo dostalo výbuch energie a schopnost rychle reagovat na změny v životním prostředí.

Pokud vznikne fechromocytom v nadledvinách, příznaky nástupu novotvaru se projevují především v podobě nepravidelného a nadměrně intenzivního uvolňování adrenalinu a norepinefrinu do krve.

Podobné nádory

Ačkoli většina chromafinních buněk se nachází v nadledvinách, malé svazky těchto buněk se nacházejí v srdci, hlavě, krku, močovém měchýři, zadní stěně břišní dutiny a také podél celé páteře. Nádory v chromafinních buňkách, které nejsou umístěny v nadledvinách, se nazývají paragangliomy. Stejně jako feochromocytom u dětí, jejichž příznaky jsou podobné známkám onemocnění u dospělých, paragangliom způsobuje zvýšení krevního tlaku.

Rizikové faktory

Pacienti se vzácnými dědičnými poruchami jsou ohroženi, protože jsou charakterizováni zvýšenou tendencí tvořit féochromocytomy nebo paragangliomy. Navíc v přítomnosti genetických patologií mohou nádory v chromafinních buňkách získat maligní povahu. Následující dědičné nemoci jsou v tomto ohledu považovány za nejnebezpečnější:

• Vícenásobná endokrinní neoplazie je patologie vyjádřená v růstu nádorů ve více než jedné části hormonálního (endokrinního) systému. Takže nádory se často vyskytují v štítné žláze a příštítných tělískách, na rtech, jazyku a v gastrointestinálním traktu.
• Hippel-Lindauova choroba vede k tvorbě více nádorů v centrálním nervovém systému, endokrinním systému, pankreatu a ledvinách.
• Neurofibromatóza je onemocnění, které vede ke vzniku více nádorů v kůži (neurofibrom) a pigmentových skvrn. Kromě toho se kvůli tomuto porušení objevují nádory zrakového nervu.

Komplikace

Mezi všemi zdravotními problémy, které může vyvolat feochromocytom, jsou největší nebezpečí příznaky, které ovlivňují fungování kardiovaskulárního systému. Vysoký krevní tlak může způsobit vážné poškození mnoha vnitřních orgánů, zejména srdce, mozku a ledvin.

Pokud se neléčí, hypertenze vyplývající z feochromocytomu může vést k takovým kritickým podmínkám:

• těžké onemocnění kardiovaskulárního systému;
• mrtvice;
• selhání ledvin;
• akutní respirační selhání ;
• poškození optického nervu.

Rakovina (maligní) nádory

Ve vzácných případech se feochromocytom, jehož příznaky zůstávají bez řádné lékařské péče po dlouhou dobu, stane maligní a rakovinné buňky se rozšiřují do jiných částí těla a vytvářejí metastázy. Patologicky pozměněné buňky, nejprve vyvinuté ve feochromocytomu nebo paragangliomu, jsou nasměrovány na lymfatické uzliny, kosti, játra nebo plíce. V těchto orgánech se nejčastěji vytvářejí sekundární tumory.

Než navštívíte lékaře

Nejprve je třeba věnovat pozornost dvěma otázkám, pokud máte podezření, že máte feochromocytom:

• příznaky;
• diagnostika.

Který odborník se má kontaktovat? Prvním krokem je návštěva terapeuta. Pokud je to nutné, přiměje vás k lékaři, který se zabývá léčbou hormonálních poruch (endokrinolog).

Před lékařskou konzultací se doporučuje vytvořit seznam obsahující následující informace:

• příznaky a příznaky onemocnění, stejně jako jakékoliv změny ve vašem stavu, jiné než je norma;
• frekvence a trvání příznaků;
• nedávné změny v životním stylu nebo výrazný stres;
• všechny léky, které užíváte s dávkováním (v tomto seznamu byste měli také uvést léky bez předpisu a biologicky aktivní přídatné látky);
• fragment jídelního deníku, v němž je zaznamenána spotřeba známých potravin a nápojů;
• rodinné historie, jejichž údaje určují pravděpodobnost dědičných patologií.

Co řekne lékař?

Lékař pečlivě zkontroluje informace poskytnuté o příznakech a známkách poruchy a také provede primární lékařskou prohlídku. Doporučuje se předem připravit odborné otázky na následující otázky:

• Kdy jste poprvé zaznamenali charakteristické symptomy a známky patologie?
• Máte podezření, že máte feochromocytom? Vyskytují se příznaky onemocnění pravidelně formou záchvatů nebo trvají bez zastavení?
• Co si myslíte, že přispívá ke zlepšení vašeho stavu?
• Co si myslíte, že způsobuje nástup příznaků nebo zhoršení vašeho stavu?
• Užíváte léky ke snížení krevního tlaku? Pečlivě dodržujete předepsaný plán léků?
• Máte jiné nemoci? Pokud ano, dodržujete předepsanou léčbu?

Laboratorní testy

Váš lékař poradí řadu diagnostických testů, aby zjistil, zda máte feochromocytom. Příznaky, které jsou diagnostikovány při primárním lékařském vyšetření, nemusí být dostatečné pro specifikaci patologie.

S největší pravděpodobností budete nejdříve požádáni, abyste předali laboratorní testy na měření úrovně adrenalinu, norepinefrinu a vedlejších produktů těchto hormonů v těle. Toto je:

• Denní analýza moči. Bude nutné poskytnout vzorek moči z každého močení vyrobeného do 24 hodin. Je lepší předem požádat lékaře, aby poskytl tištěné materiály o správném skladování a správném označování vzorků.
• Krevní test Možná budete muset přeskočit jedno jídlo nebo dávku konkrétních léků před tím, než předložíte krev pro laboratorní analýzu. Nepřekračujte léky, pokud nejsou instruováni lékařem. Pokud příznaky naznačují příznaky "pheochromocytoma", krevní test metanefrinu vám umožní přesně určit typ patologie.

Imagingové studie

Pokud výsledky laboratorních testů odhalily možnost, že jste vyvinuli paragangliom nebo feochromocytom, příznaky, které mohou být nalezeny v mnoha tištěných periodikách, a data z laboratoře budou základem pro stanovení zobrazovacích studií určujících umístění nádoru. Takové studie zahrnují:

• počítačová tomografie (CT);
• zobrazování magnetickou rezonancí (MRI);
• skenování se zavedením speciální radioaktivní látky, metaiodobenzylguanidin;
• pozitronová emisní tomografie (PET).

Léčba

Jestliže podle výsledků všech testů máte feochromocytom (příznaky, testy, počáteční vyšetření, zobrazovací studie - to jsou hlavní směry diagnózy), lékař doporučuje léčbu chirurgickým zákrokem, protože odstranění nádoru je nejúčinnějším způsobem, jak ovlivnit patologii. Před zahájením postupu k odstranění nádoru budete muset vypít léky, které stabilizují krevní tlak a snižují riziko komplikací.

Léky

Nejpravděpodobnější je, že lékař předepíše dvě různé léky, které bude nutné užívat v průběhu 7-10 dnů, aby se před operací snížil krevní tlak.

Alfa-blokátory zabraňují zavádění hlavní funkce norepinefrinu a zabraňují svalové stimulaci ve stěnách malých tepen a žil. Vzhledem k tomu, že tyto krevní cévy zůstávají otevřené a uvolněné, krevní oběh se zlepšuje a krevní tlak klesá. Mezi vedlejší účinky patří:

• zhoršení zraku;
• nepravidelný srdeční tep;
• závratě;
• únavu;
• otok končetin;
• sexuální dysfunkci u mužů.

Beta-blokátory jsou předepsány pro inhibici účinku adrenalinu. Výsledkem je, že srdce poráží pomaleji a není tak intenzivní. Kromě toho beta-blokátory udržují otevřenost a relaxaci krevních cév a zpomalují tvorbu určitého enzymu ledvinami.

Nežádoucí účinky se mohou projevit jako:

• pocit únavy;
• žaludeční rozrušení;
• bolesti hlavy;
• závratě;
• zácpa;
• průjem;
• nepravidelný srdeční tep;
• dušnost;
• otok končetin.

S diagnózou "feochromocytomu" se příznaky, jejichž léčba začala příliš pozdě, rozvinuly do komplikací. To je důvod, proč lékaři předepisují takové léky, bez ohledu na povahu a stupeň intenzity možných vedlejších účinků.

Jiné léky na snížení krevního tlaku jsou předepsány v případech, kdy alfa a beta blokátory nejsou schopné stabilizovat hypertenzi.

Chirurgická intervence

Pokud máte nadledvinový feochromocytom, jehož příznaky dávají důvod k obavám z vývoje komplikací, lékař navrhne laparoskopickou (nejméně invazivní) operaci, při níž chirurg odstraní celou nadledvinku spolu s novotvarem.

Zbývající zdravá nadledvina převezme funkce spárovaného orgánu. V takových případech se krevní tlak normálně velmi rychle normalizuje.

V neobvyklých situacích, například když už byla druhá nadledvinka odstraněna dříve, chirurg zvažuje odstranění jednoho nádoru, nikoliv celého nadledviny. V takových případech je důležité udržet co možná největší kus zdravé tkáně.

Pokud má nádor nádorovou (maligní) povahu, operace je účinná pouze tehdy, když je nádor a všechny metastázy izolovány ze zdravých tkání. Nicméně, i když doktor nemůže odstranit všechny rakovinných buněk doporučuje se chirurgický zákrok: pomůže omezit tvorbu hormonů a částečně stabilizuje krevní tlak.