Hypofyzární nanismus: příčiny, příznaky, diagnostika a léčba

2. 5. 2019

Deprese hypofýzy je onemocnění, které se vyvíjí kvůli nedostatku růstového hormonu. Výsledkem je, že růst orgánů a tkání se zpožďuje u člověka, metabolismus je narušen. Navíc je celkový tělesný vývoj těla zpožděn.

Mnoho lidí se diví, jaká je tato nemoc - hypofyzární nanismus.

Příčiny patologie

U mnoha lidí není příčina této patologie vždy stanovena. Následující faktory obvykle vyvolávají hypofyzární ganózu:

hypofyzární nanismus u dětí
  • Často je toto onemocnění způsobeno předchozí infekcí, která ovlivňuje komplex hypofýzy. Škody mohou být toxické nebo zánětlivé, což vede k selhání sekrece některých hormonů.
  • Nemoc se může vyvinout kvůli adenom hypofýzy nebo gliomu. Základem výskytu onemocnění jsou příčiny, které vedly k tvorbě těchto nádorů.
  • Onemocnění lze pozorovat v přítomnosti generického traumatu hlavy, jakož i v důsledku granulomatózních procesů mozku. Jaká je patogeneze hypofyzárního nanismu?
  • Nemoc může být dědičná.
  • Patogeneze onemocnění vzniká v důsledku nedostatku růstového hormonu, což vede k pomalejšímu vývoji kostry.
  • Patologie vznikají v důsledku zhoršené tropické funkce hypofýzy.
  • V tomto případě není vyloučena varianta patogeneze, pokud má růstový hormon izolovaný nedostatek.
  • Stává se, že existuje absolutní nedostatek růstového hormonu, který je spojen s porušením jeho sekrece.
  • Onemocnění může být způsobeno nedostatkem kloubů v sekreci gonadotropních, tyroidních stimulujících a adrenokortikotropních hormonů.

Hypofýza se obvykle vyskytuje v embryonálním období, což vede ke zpoždění růstu kostry a vnitřních orgánů.

Symptomy patologie u dospělých a dětí

Ihned po porodu mají nemocné děti normální ukazatel výšky a hmotnosti. Jsou zcela odlišní od svých vrstevníků. Zpoždění růstu u nemocných dětí se objeví o něco později, ale stále ještě v raném věku. Například u dětí s ganózou hypofýzy ve věku od dvou do pěti let se objeví první příznaky fyzického zpoždění.

patogeneze hypofyzárního nanismu

Za účelem vytvoření úplného obrazu je třeba řídit kritéria pro průměrný růst v různých dětských dobách. Především je třeba vzít v úvahu rodinné, individuální a rasové rysy tempa růstu a kromě toho onemocnění, která mohou vést k jeho zpoždění.

V případě, že růst dítěte zaostává za průměrnými ukazateli o 25%, pak můžeme dospět k závěru, že je tam malý obrat. Mezi muži je růst trpaslíků považován za tělesnou výšku menší než sto třicet centimetrů a pro ženy méně než sto dvacet centimetrů. Kůže dětí, které trpí hypofyzárním nanismem, obvykle velmi tenké, ale zároveň křehké. Takže již ve vzhledu je možné určit tuto nemoc.

U dospělých, kteří jsou z tohoto vzácného onemocnění nemocní, vzhledem k dětské struktuře hrtanu je možno pozorovat vysokou hladinu hlasu, jak tomu je u dítěte. Růst chloupků u dospělých mužů a žen bude velmi vzácný. Vlasy na hlavě jsou příliš tenké a řídké. Vývoj tukové vrstvy je také extrémně slabý a v případě onemocnění středisek diencefalů zodpovědných za chuť k jídlu je obezita možná.

Vývoj genitálních orgánů v této patologii

Lidé s hypofýzou (kód ICD-10 - E23.0) se často vyznačují špatným vývojem. Může dojít k ovulační atrofii. U mužů je šourka s penisem stejně velká jako u dětí. Žena je obvykle nedostatečně rozvinutá pysky a vaječníky. Menstruace obvykle chybí. Vývoj oligohypoinorey není vyloučen. Žlázy mléčné žlázy také nejsou dostatečně výrazné. Takže v přítomnosti této nemoci jsou ženy a muži často sterilní. Existují však výjimky, kdy pacienti ještě mají potomky.

Duševní vývoj

Duševní vývoj je normální u lidí s hypofýzou. Vzhledem k malému růstu a neustálé péči o příbuzné psychiky trpaslíci mají infantilní znaky, jsou často rozmarní a navíc často mají tendenci být urazeni, jako děti. Výskyt neurotických stavů a ​​deprese není vyloučen. Elektroencefalografické vyšetření ukazuje nezralost při přítomnosti nadměrného napětí, které je u dětí vrozené.

Jak zjistit hypofyzární nanismus u dětí a dospělých?

Diagnóza patologie

Zpomalení růstu dokonce i na pozadí normálního intelektuálního vývoje naznačuje přítomnost hypofyzárního animizmu. Také v tomto případě je nedostatečný vývoj genitálií. U většiny těchto pacientů je nedostatek štítné žlázy a kůry nadledvin. Všechny tyto příznaky naznačují přítomnost patologie. Přímým příznakem hypofýzy je nedostatek růstového hormonu v krvi, který je stanoven radioimunologickými a obyčejnými imunologickými testy.

porucha hypofýzy

Na pozadí odebírání vzorků inzulínovou hypoglykemií nebo zavedením argininu obvykle dochází k nedostatečnému růstu růstového hormonu. To naznačuje nízký růst adenohypofýzy, který je typický pro hypofyzární animismus.

Pro tuto diagnózu se používá celá sada dat, která tuto chorobu přímo podporují. Při diagnostice byly použity laboratorní testy v kombinaci s inštrumentálními studiemi. Z historie nemoci je důležitou poznámkou znatelné zpoždění růstu, počínaje věkem dvou let.

Diagnostika: laboratorní testy

Během provádění laboratorních testů na hypofyzární nanismus (kód ICD 23.0) se zvláštní pozornost věnuje diagnostickým testům za účelem zjištění somatotropního hormonu v krvi pacienta. Za tímto účelem se používají různé biologicky aktivní prvky společně s lékařskými přípravky. Nejběžnější je test s inzulínem. Inzulin působí jako hormon produkovaný pankreasem. Slouží především k lepší absorpci glukózy z krve. Navíc tato látka může stimulovat syntézu růstového hormonu, který je prováděn hypofýzou.

Podstata takového vzorku spočívá v tom, že na pozadí intravenózního podávání malých dávek inzulínu se obvykle zvyšuje koncentrace somatotropinu. A za přítomnosti hypofyzárního nanismu je vzorek negativní, tj. V tomto případě zůstává hladina somatotropinu na svých předchozích hodnotách. Inzulín se injektuje opatrně a pomalu, aby se zabránilo předávkování a významnému snížení hladiny cukru v krvi.

Navíc, jako součást diagnózy se provádí test s argininem nebo glycinem. Látky jako glycin a arginin jsou esenciální aminokyseliny, které zlepšují metabolismus na úrovni nervového systému. Obvykle se používají na pozadí zvýšeného duševního stresu. Přímo v endokrinologii se používá schopnost těchto aminokyselin stimulovat produkci somatotropního hormonu. Negativní vzorky potvrzují diagnózu hypofýzy.

V rámci diagnostiky tohoto onemocnění se také testuje s klonidinem. Tato látka snižuje krevní tlak. Navíc se používá při formulaci vzorků v procesu identifikace deficitu při uvolňování somatotropního hormonu.

Rentgenové metody pro studium onemocnění

X-paprsky se používají k určení možných příčin mozkové a hypofyzární animismu. Na běžných rentgenových snímcích je vidět lebka s místem, kde je umístěna hypofýza. Toto místo je také nazýváno tureckým sedlem. Za přítomnosti určitých porušení struktury turecké sedlo dochází ke zvýšení nebo naopak k poklesu jeho velikosti, navíc mohou nastat různé deformace způsobené zraněními nebo nádory.

slavné osoby s úzkostí hypofýzy

V procesu aplikace výpočetní tomografie jsou patrné zanedbané oblasti kosterní osifikace. Normálně se kosti tvoří z chrupavky a následně postupně osifikují. Podobné procesy začínají osifikacemi a končí zhruba o dvacet pět let života. Za přítomnosti vrozené patologie zůstávají tyto body viditelné po celý život.

Jak se léčí hypofyzární ninismus (v ICD-10 E23.0.)? Zvažte tuto otázku podrobněji.

Léčba této patologie

Úspěšná léčba této patologie zcela závisí na příčině onemocnění. S výhradou včasného rozpoznání a diagnostiky hypofýzy je často možné úspěšně použít substituční léčbu pomocí somatotropního hormonu, který má syntetický nebo přirozený původ. Pro jeho výrobu za použití extraktu z hypofýzy prasat.

"Růstový hormon" je zařazen ve věku čtrnácti let. To vezme v úvahu účinnost účinku léčiva na zvýšení koncentrace somatomedinu v krvi, bez něhož je účinek tohoto léčiva extrémně omezen. V případě, že po určitém čase dojde ke zvýšení počtu somatomedinů, znamená to úspěch léčby.

Hlavním kritériem pro účinnost léčby je zvýšení růstu pacienta. V případě, že po roce užívání této drogy člověk vzrostl o dvanáct centimetrů, taková léčba je považována za účinnou. Oni užívají tento lék několikrát týdně po dobu tří měsíců, pak se přestávají. Dlouhodobé a nekontrolované užívání somatotropního hormonu může způsobit tvorbu protilátek proti němu. V tomto ohledu by měla být všechna léčba prováděna pod kontrolou endokrinologa.

Také v rámci léčby může být podávána droga s názvem Somatoliberin, která ovlivňuje hypofýzu a poskytuje stimulující účinek na tuto hypofýzu. Tento nástroj je syntetická droga. Používá se, když hladina somatotropinu v krvi zůstává normální, ale kvůli nepřítomnosti somatomedinů se jeho práce sníží na nulu.

cerebrální hypofyzární nanismus

Steroidní hormony, jako testosteron a retabolil, se navíc používají při léčbě. Nevylučují zcela účinky vyvolané somatotropinem, ale významně zvyšují růstový proces, vývoj kostry a pomáhají rozvíjet potřebné hormony. Taková léčba by měla být provedena od pěti let, ale nejpozději do osmnácti let.

Úprava nedostatečných funkcí pohlavních hormonů je předepsána po dosažení dospívající osoby. To je způsobeno skutečností, že pohlavní hormony ovlivňují vývoj skeletu a sekundární příznaky ve formě růstu vlasů v oblasti pubika, vývoje mléčných žláz, růstu obličeje, změn hlasu apod.

Léčba hypofýzy se může lišit v závislosti na pohlaví pacienta.

Léčba onemocnění pro mladé muže

Jako součást léčby této nemoci jsou mladí muži předepisováni:

  • Užívání chorionického gonadotropinu několikrát týdně po dobu tří měsíců. Pak je provedena přestávka.
  • Léčba methyltestosteronem (mužský pohlavní hormon). On je jmenován ve spojení s předchozí drogou v případě malé účinnosti.

Léčba patologie pro dívky

Jako součást léčby této nemoci jsou dívky předepsány:

  • Léčba estrogenními ženskými pohlavními hormony. Látky se používají podle sexuálního cyklu, aby se předešlo těm nebo jiným komplikacím spojeným se zpožděním nebo naopak nadměrné menstruační funkce.
  • Lék "Sinestrol" předepsaný v malých dávkách v první polovině menstruace.
  • Lidský chorionický gonadotropin převzata z druhé poloviny menstruačního cyklu.
hypofyzární nanismus kód mkb

Existuje zdravotní postižení v ganózách hypofýzy?

Prognóza této nemoci a postižení

Prognóza této patologie je z velké části způsobena jejími příčinami. V přítomnosti genetických defektů a přenosu onemocnění dědičností, včasná terapie inhibuje progresi této patologie. Pacienti s vrozeným onemocněním, kteří zahájili léčbu včas, mohou přidat ke své výšce a být schopni pracovat.

kód hypofyzárního nanismu pro mk 10

Hypofýzový nanismus, který je způsoben nádory mozku a hypofýzy, je těžší léčit kvůli složitosti chirurgického přístupu do oblasti lokalizace takovýchto formací. Často se stává, že tato kategorie pacientů přijímá různé skupiny postižení, protože malý růst omezuje fyzické schopnosti a omezuje rozsah sfér zaměstnanosti.

Slavní lidé s úzkostí hypofýzy:

  • Tato patologie byla v angličtině herec David Rappaport. Jeho výška byla 119 cm.
  • Pauline Mastersová - je podle Guinnessovy knihy rekordů známá jako nejmenší dospělá žena v lidské historii. Její výška je pouze 58 centimetrů. Lady může být považováno za skutečný palec.
  • Americký herec Peter Dinklage. Je 135 cm vysoký.