Primární biliární cirhóza: příčiny, symptomy, diagnóza a léčba

V moderní lékařské praxi je mnoho onemocnění jater. Některé jsou poměrně snadné, jiné jsou hrozbou pro lidský život. V dnešním článku se zaměříme více na biliární cirhózu jater, konkrétněji na primární formu.

Lékařské osvědčení

Cirhóza je onemocnění jater, ve kterém její zdravé tkáně rychle vymírají a jsou nahrazeny strukturami kolagenu. Současně se na svém povrchu vytvářejí uzliny. Charakterizuje určitou fázi patologického procesu v parenchymu. Proto může být způsobeno virovou a alkoholovou hepatitidou. Samostatně se zvažuje biliární cirhóza. Jádrem jeho vývoje je prodloužená léze žlučových cest a cholestáza - porušení nebo ukončení plného žloutku.

Nemoc je naopak primární (PBCP) a sekundární (VBCP). V prvním případě mluvíme o autoimunní lézi, která vede k zničení žlučových cest. Jeho přesné příčiny ještě nebyly prokázány, ale odborníci zvažují několik hypotéz, které podrobně popisují mechanismy průběhu imunitních poruch. V sekundární cirhóze je vadný výtok žluče způsoben dlouhodobým zánětem kanálků ze stanovených důvodů. Ty zahrnují hepatitidu různého charakteru, anatomické anomálie, benigní a maligní novotvary.

Léčba VBCP je zaměřena na odstranění překážek výtoku žluči. Tato forma nemoci je často léčena chirurgicky, odstraněním kamenů nebo nádorů. V případě PBCP je tak zvaná etiologická léčba stále experimentální. Symptomatické metody eliminace onemocnění zvyšují očekávanou délku života pacientů s touto diagnózou přibližně o 5-12 let.

Primární biliární cirhóza: historie případů

S touto patologií se v jaterních kanálech rozvíjí zánět. Jeho postava je autoimunní. To znamená, že patologický proces není způsoben vlivem vnějších faktorů, ale vlastními protilátkami. Z nějakého důvodu začínají vnímat játra jako cizí tělo. Jako výsledek zánětlivého procesu, postupné přerůstání kanálů a tvorba stagnace žluče. Při absenci včasné léčby onemocnění vede k selhání jater.

Je distribuován téměř ve všech zeměpisných oblastech. Vysoká incidence se vyskytuje v evropských zemích. Obecně platí, že prevalence onemocnění se pohybuje v rozmezí 19-240 pacientů na milion dospělých. Ve větší míře podléhají spravedlivému pohlaví ve věku od 35 do 60 let. Obvykle má onemocnění rodinnou povahu. Pravděpodobnost výskytu v příbuzných je stokrát vyšší než u populace.

Podle ICD-10 je primární biliární cirhóza kód K74.3. Poprvé jeho úplný popis prezentovali Gall a Addison v roce 1851. Byly zjištěny vztahy mezi výskytem xanthomů a poruchami jater. Tento název nemoci však není zcela přesný, protože v počátečních fázích není orgán postižen cirhózou. Bylo by správnější označit ji za nepenulentní destruktivní cholangitidu chronické povahy.

Vlastnosti patogeneze

Mechanismus vývoje onemocnění je poměrně jednoduchý. Z neznámých důvodů se protilátky lidského těla začínají spojovat s patogenními strukturami as vlastními buňkami. Formuje jakýsi imunitní komplex, musí být zničen. Výsledkem je, že obranyschopnost těla začíná vnímat prvky jaterních žlučovodů jako patogeny a mechanismy spouštění pro jejich boj.

Vědci vyjadřují několik hypotéz o patogenezi onemocnění. Podle prvního principu hraje hlavní roli ve vývoji onemocnění poruchy související s nesprávnou odezvou imunity anti-mitochondriálních protilátek a T-lymfocytů. Jsou přímo zapojeni do odstraňování mitochondriálních proteinů z cizích struktur. Paradoxem je, že tyto proteiny jsou přítomny ve všech buněčných prvcích. Autoimunitní proces však ovlivňuje pouze epiteliální prvky kanálů.

Podle druhé teorie dochází ke změnám jater v primární biliární cirhóze na pozadí určité asociace protilátek s molekulárním komplexem MPC-E2, který se skládá ze 60 prvků. Metabolismus této látky se provádí kyselinou lysin-lipoovou. Když selže a změní se struktura aminokyselin, začnou se v lidském těle intenzivně vytvářet autoprotilátky k MAC-E2. Konstrukční prvky kanálů proto nejsou "oběťmi" popsané poruchy, ale naopak jsou pro ni spouštěcí. To vše se děje kvůli poruše metabolického stavu kyseliny lis-lipoové.

Navzdory četným studiím lékaři stále pochybují o tom, který spouštěcí faktor je primární: inhibice molekulárního metabolismu, zhoršená imunoregulace nebo patogenní účinky, které mění výměnu aminokyselin. Podle jejich názoru nelze přítomnost vrozených anatomických anomálií považovat za větu. Onemocnění může nastat se zdravým životním stylem.

Faktory spouštění

Příčiny primární biliární cirhózy jsou špatně pochopitelné. Nicméně hlavní faktory, které spouštějí patologický proces, jsou nyní zvažovány:

1. Genetika. Statistické údaje uvádějí, že nejméně 7% pacientů potvrdilo přítomnost onemocnění u příbuzných. Nejčastěji na ženskou linii. Možná genetická predispozice existuje u většího počtu pacientů, ale není fixní. Faktem je, že úplná diagnóza byla organizována teprve v posledních dvou desetiletích.
2. Bakteriální virové. Různé viry a bakterie mohou sloužit jako spouštěcí faktor pro rozvoj prodlouženého zánětu jater (například chlamydií a E. coli). U 5-21% pacientů se v průběhu času detekují virové markery hepatitidy D, C a B.
3. Chemické. Vědci byli schopni vysledovat vztah mezi halogenovanými sacharidy, které jsou v přírodě běžné, a narušení metabolismu aminokyselin.

Pro ženy může potrat, porod nebo menopauza sloužit jako spoušť pro rozvoj PBCV. Během takových změn v těle dochází k poruše endokrinního systému, narušení funkce vaječníků.

Etapy vývoje

Změny struktury jater v primární biliární cirhóze se objevují po několik let. I při absenci závažných příznaků jsou zdravé buňky parenchymu nahrazeny kolagenovými prvky. Histologický obraz onemocnění je charakterizován 4 vývojovými stadii:

1. Portálová fáze. Patologický proces je lokalizován pouze v žlučových kanálech, kde se tvoří infiltrace. Postupně dochází ke zničení epitelu.
2. Periportální etapa. V tomto stadiu je pozorován růst struktur pojivového tkaniva kolem kanálů. Počet epitelu se zvětšuje. Ohniska samy začnou klíčit v játrech. Počet kanálů klesá kvůli jejich zničení.
3. Septální fáze. Tato fáze se vyznačuje dalším proliferací pojivové tkáně. Nyní je lokalizován ve všech lalovcích orgánu. Souběžně se vytváří ložisko zánětu. Objem stojaté žluče rychle roste.
4. Cirhóza. Jaterní parenchyma je nahrazena pojivovou tkání, sekrece žlučníku stagnuje. Objevují se zřejmé známky cirhózy.

Klinický obraz

Po dlouhou dobu se primární biliární cirhóza nemusí projevit. Někteří si stěžují na zvýšenou únavu a spojují ji se stresem.

Nejprve příznaky onemocnění se objevují v okamžiku, kdy dojde k obstrukci žlučovodů a k stagnaci sekrece. V tomto případě pacient začíná trpět vážným svěděním kůže. Zpravidla se zvyšuje v noci. Kvůli silnému poškrábání je kůže zraněna, pokrytá krustami a hrubá. Neexistuje těžká bolest, avšak v oblasti pravého hypochondria se objevují nepohodlí.

Klinický obraz je doplněn dyspeptickými poruchami. Jejich vzhled je důsledkem nedostatečného toku žluči do gastrointestinálního traktu. Pacienti si stěžují na pastovité stolice, ztrátu hmotnosti a známky beriberi. Někdy je barvení kůže a sliznic žluté.

Charakteristickým znakem primární biliární cirhózy je vzhled xanthelasmu - tuberkulózy pod kůží. Mají žlutou barvu a mohou být lokalizovány v oblasti dlaní a chodidel. Zvětšená játra je diagnostikována u většiny pacientů. V pozdějších stadiích je již vytvořena osteoporóza. Je charakterizován výskytem prasklin v kostech, zlomeniny v důsledku malých zátěží.

Systémové projevy nemoci

U 6-10% pacientů s primární biliární cirhózou se vytvářejí systémové poruchy. Jejich výskyt je způsoben imunitními poruchami. Dlouhý průběh onemocnění je vždy doprovázen poruchou vnitřních orgánů.

Mezi systémovými projevy biliární cirhózy se vyznačují:

• hematologické (anémie, trombocytopenie);
• kožní poruchy (lichen planus);
• plicní (fibrotická alveolitida);
• intestinální (kolitida, celiakie);
• renální (tubulární acidóza, glomerulonefritida);
• autoimunní (Raynaudův syndrom, lupus erythematosus, sklerodermie).

Při zanedbané formě onemocnění vzniká rozvinutá klinická onemocnění. Žloutenka může způsobit hyperpigmentaci. V této fázi patologie se zvyšuje riziko vývoje nebezpečných komplikací: krvácení ze žaludku a jícnu, sepse a ascites.

Diagnostické metody

Diagnóza primární biliární cirhózy je založena na komplexním vyšetření pacienta a vyloučení dalších orgánových patologií. Zvláštní pozornost je věnována historii pacienta, klinickým projevům poruchy.

Změny v biochemii krve obvykle nejsou příliš specifické. Dochází ke zvýšení štětkové fosfatázy, jaterních transamináz. Taková porušení jsou zaznamenána při poškození jater. Nicméně, jak postupuje onemocnění, koncentrace bilirubin se zvyšuje. Dalším charakteristickým znakem onemocnění je výskyt antimitochondriálních těl v krvi. Najdete je v 95% případů. Na základě tohoto indikátoru je nejčastěji potvrzena předběžná diagnóza.

Pomocí instrumentálních metod výzkumu je možné určit prevalenci lézí kanálů, jaterního parenchymu. Použijte ultrazvuku, CT a cholangiografii. Pro objasnění závažnosti onemocnění provádějte biopsii těla s povinnou histologickou analýzou.

Etiologická léčba

Vzhledem k tomu, že patogeneze primární biliární cirhózy není plně pochopena, je pro její léčbu předepsána etiologická léčba. Lékaři rozumí komplexnímu experimentálnímu dopadu na tento problém. Zahrnuje užívání drog z následujících skupin:

1. Kyselina ursodeoxycholová ("Ursosan", "Ursofalk"). Více studií ukázalo, že léky s touto složkou mohou zastavit degenerativní procesy v játrech. Nicméně, jejich etiologie se může lišit. Patří mezi ně otravy toxiny, poškození alkoholem a virovou hepatitidu.
2. Imunosupresiva (azathioprin, cyklosporin). Studie však ukázaly, že žádná z léčiv v této skupině nemá významný vliv na kvalitu života pacienta.
3. Glukokortikosteroidy (například prednisolon). Tyto nástroje zlepšují celkové zdraví člověka a histologický obraz, ale mají mnoho vedlejších účinků. Proto jsou předepisovány pacientům s kombinovaným syndromem primární biliární cirhózy + související choroby.
4. Agonisté nukleárních receptorů. Tyto léky působí na estrogenní receptory cholangiocytů prostřednictvím jaderných receptorů. Například "Bezafibrat" spolu s obiotickými a ursodeoxycholovými kyselinami pomáhají normalizovat alkalická fosfatáza a zlepšit histologický obraz.

Etiologická léčba by měla zahrnovat také použití monoklonální protilátky jehož použití je stále předmětem studia.

Symptomatická léčba

Pruritus, únava a žloutenka jsou hlavní příznaky primární biliární cirhózy. Výrazně zhoršují život pacienta. Proto je symptomatická terapie nutně předepsána pacientům s takovou diagnózou.

Sekarranty žlučových kyselin (cholestyramin, rifampicin) se používají k potlačení svědění. Vylepšují vylučování žluči stimulací intracelulární biosyntézy.

Vzhledem k tomu, že když onemocnění postupuje, nespavost a deprese se často spojují s apatií, je důležité normalizovat emocionální pozadí pacienta. Za tímto účelem je zpravidla předepsáno Modafinil. Studie ukázaly, že 73% pacientů, kteří je užívají, výrazně zvýšilo výdrž. Hepatoprotektory s aminokyselinami prokázaly dobrou účinnost v boji proti depresi. Jedním z těchto léků je "ademetionin".

Léčba primární biliární cirhózy, konkrétně její komplikace, v každém případě individuálně. Například multivitamínové komplexy jsou předepsány pro zmírnění příznaků nedostatků vitamínů a minerálů. Pacient musí denně užívat vápník a vitamin D. V případě osteoporózy se doporučují bisfosfonáty. Ženy v období menopauzy by měly absolvovat průběh substituční léčby.

Změna stravy a životního stylu

Léčba primární biliární cirhózy nutně zahrnuje dietu. Je nezbytné obnovit a udržet funkce jater, zabránit vzniku komplikací. Proto byste měli omezit příjem bílkovin, tuku a soli. Pacient by měl dostat velké množství vlákniny a tekutiny, zatímco by měl být dostatečný příjem kalorií.

Dieta pro biliární cirhózu jater naznačuje odmítnutí pečení, smažené a mastné potraviny, alkohol. Také jsou zakázány všechny plody a ovoce s vysokým obsahem kyselin. Vařená zelenina, různá kaše na vodě, ryby a maso z chudých odrůd jsou povoleny. Pokud jde o chléb, mělo by být upřednostněno včerejší pečivo.

Pacient musí dodržovat dietu: jíst často, ale současně v malých porcích. V tomto případě tělo vytvoří dostatečné množství žluči.

Pro úlevu pruritu, což je jeden z příznaků primární biliární cirhózy jater, se doporučuje věnovat zvláštní pozornost oblečení. Měl by být vyroben z přírodních tkanin a nebránit pohybu. Přednost je lepší dát bavlnu a prádlo. Budete také muset odmítnout užívat horké lázně, abyste se vyhnuli časté hypotermii.

Chirurgická intervence

Transplantační chirurgie je jediným pravým radikálním způsobem léčby pacientů s biliární cirhózou. Doporučuji to při vývoji život ohrožujících komplikací. Ovšem operace musí být provedena před zahájením procesu funkční dekompenzace orgánu. Konečné rozhodnutí o vhodnosti zásahu se obvykle přijímá kolektivně.

Účinnost transplantace orgánů je do značné míry určována stupněm jejího poškození a stadia vývoje nemoci. Stojí za zmínku, že relaps je možný i u transplantovaných jater. Po operaci by pacienti měli užívat imunosupresiva po celý život.

Pomozte tradiční medicíně

Recepty alternativní medicíny se považují za pomocné opatření v boji proti primární biliární cirhóze. Doporučení tradičních léčitelů je třeba poslouchat pouze po koordinaci této otázky se svým lékařem. V opačném případě tento přístup poškozuje organismus více než zachránit ho před nebezpečným onemocněním.

Pro přípravu odvarů a tinktur používaly různé bylinky s choleretickým, protizánětlivým a urychluje metabolismus. Tyto rostliny mohou zahrnovat šalvěj, milost a hněv. Následující jsou nejoblíbenější recepty na biliární cirhózu:

1. Dvě lžíce neplodných květin je třeba nalít se sklenicí vroucí vody a nechat na ohni 10 minut. Po odvzdušnění byste měli jít na pokojovou teplotu. Vezměte to na 2 lžíce před jídlem třikrát denně.
2. Čajová lžička semena jehličího by měla být nalita se sklenicí vroucí vody a infuse asi 30 minut. Doporučuje se užívat tento léčivý přípravek na 100 ml třikrát denně. Doba trvání léčby je 2 týdny.
3. Lžíce březových pupenů musí nalít 40 ml vroucí vody a přidat sódu na špičku nože. Trvat na tom, že neznamená víc než hodinu. Můžete jej užívat 100 ml čtyřikrát denně, nejlépe před jídlem.

Všimněte si, že uvedené receptury lidových léčitelů nejsou všelékem biliární cirhózy. Měly by být použity v praxi pouze jako symptomatická léčba, tj. Pro zastavení nepříjemných příznaků. V případě závažné alergie na léčivé rostliny by měly být všechny recepty projednány s lékařem. Ne všichni pacienti, tato léčba je vhodná a má pozitivní účinek na tělo.

Prognóza zotavení

Prognóza zotavení z této nemoci je do značné míry určována jeho průběhem a vývojem. Například u asymptomatických pacientů může žít po dobu 10, 15 nebo 20 let. Pacienti s klinickými projevy - přibližně 7-8 let. Při včasné a účinné léčbě mají pacienti s primární biliární cirhózou normální délku života.

Mezi nejčastější příčiny úmrtí patří žilní krvácení z jícnu a žaludku. V terminálním stádiu nastává smrt kvůli selhání jater. Naštěstí jsou takové komplikace extrémně vzácné. To je důvod, proč je tak důležité, aby nemoc nebyla zahájena, ale okamžitě vyhledat lékařskou pomoc a zahájit předepsanou léčbu.