Takayasuova choroba: diagnóza, symptomy, léčba, prognóza

Přesný důvod, kvůli kterému autoimunitní proces vyvolává záněty a poruchy krevního oběhu přímo v aortě a jejích hlavních větvích, nebyl dosud stanoven. Manifestace Takayasuovy nemoci jsou určeny stupněm napadení velkých nádob. Typickými příznaky jsou také hluk nad aortou a rozdíl v indikátorech tlaku na rukou. Na radiální tepně se puls obvykle nerozpozná, a proto se patologie dlouho nazývá choroba nepřítomnosti pulzu. Pro účely léčby se používají kortikosteroidy, extrakorporální purifikace krve a chirurgie.

Jak byla nemoc identifikována?

Podobné onemocnění s nespecifickou aortoartritidou byly popsány před více než 250 lety. Lékaři provedli studie aortálních tkání u pacientů, kteří trpěli nedostatkem pulsu v jejich náručí. Zároveň byla definována expanze aortálního oblouku a také zúžení jeho vzdálených oddělení. Vnitřní vrstvy obsahovaly nahromadění vápníku. Lékař Savori z Londýna sledoval mladou ženu, která po dobu pěti let neměla puls v náručí svých paží, kraniálních a krčních tepnách. Postupně mizela a pacient zemřel. Pitvy ovlivňují utěsnění cévních stěn vystupujících z aortálních oblouků, podobají se šňůře. Neexistovala žádná rozšíření aneuryzmatických arterií. Podrobná studie onemocnění byla provedena Takayasu, optometrikem z Japonska, který našel dvě anastomózu mezi žilkami a arterioly kolem nervového disku v oku v zádech žen. V tomto případě se pacient obrátil na specialisty a stěžoval si na ostrý nedostatek, během vyšetření odhalil nepřítomnost pulsace na nádobách rukou.

Jaká je lokalizace Takayasuovy nemoci?

Mechanismus původu nespecifické aortoartritidy

Stejně jako většina onemocnění doprovázených autoimunitní reakcí těla na vlastní tkáně není ve většině případů možné zjistit přesnou příčinu a ve skutečnosti provokující faktor Takayasuovy nemoci. Existují pouze informace o možném dopadu těchto důvodů: pacient má specifickou sadu genů (liší se také podle zeměpisné oblasti); přenesená tonzilitida nebo tuberkulóza; sklon osoby k alergické reakci.

Proces zánětu ve stěnách aorty se objevuje po ukládání imunitních komplexů, pozoruje se zvýšení hladin lymfocytů a imunoglobulinů v krvi. Onemocnění je charakterizováno stagingem: ve střední vrstvě jsou nejprve nahromaděny velké mnohobuněčné buňky a nezralé lymfocyty. Následně se zánětlivé zaostření rozrůstá v pojivové tkáni, svalové elastické vlákna se zničí, střední a vnitřní membrána se ztuhne a na stěnách jsou upevněny krevní sraženiny. V závěrečné fázi dochází k výraznému zvýšení hustoty stěn aorty a tepen a kalení, jejich lumen je kdykoli zužován, nízká schopnost roztažení.

Současně pokračuje první fáze bez symptomů, je neviditelná jak pro lékaře, tak pro pacienta, a příznaky se objevují v okamžiku, kdy je diagnostikována nezvratná vaskulární konstrikce a nedostatečná nasycení tkání krví. Vývoj třetí fáze nastává i při léčbě kortikosteroidy.

Mnoho lidí se zajímá o to, jak dosáhnout stabilní remise u Takayasuovy nemoci?

Symptomy syndromu

Pro akutní období nešpecifické aortoartritidy jsou charakteristické příznaky intenzivního zánětu. Mezi ně patří: náhlá slabost, vysoká horečka, noční pocení; obecná malátnost; vyčerpání a nedostatek chuti k jídlu; snížení tlaku a impulsu na jedné straně; slabost a bolest v rameni a předloktí, které jsou zhoršeny fyzickou aktivitou.

V takovém okamžiku je diagnóza velmi zřídka určena, jelikož v případě, že pacient neporovnává puls a tlak na obou rukou, nelze klinický obraz odlišit od jakékoli infekce. Symptomy Takayasuovy choroby se objevují v plném rozsahu o sedm let později. Nejdříve se otevřou projevy arteriální insuficience způsobené zúžením tepen na obou stranách, které se oddělují od aortálního oblouku. V tomto stádiu nejsou žádné příznaky zánětu, převládá deprese tkáňového kyslíku. Dotčené rameno (nebo dva) se stává slabší a chladnější, stane se necitlivé, puls je téměř nepřítomný, svaly atrofují.

Symptomy chronické fáze onemocnění

Známky chronické fáze Takayasuovy nemoci jsou následující: bolest hlavy a krku; snížená zraková ostrost, která se zvyšuje, když pacient hodí hlavu zpět; astmatické záchvaty; dýchání je obtížné; pocit rychlého srdečního tepu; vysoké hladiny arteriální hypertenze; porušení střevní aktivity; přerušované klaudikace; vykašlávání krve; bolest v hrudní kosti; záchvaty anginy pectoris (v důsledku arteritidy koronárních cév). Pacienti zaznamenali neustálé závratě, nedostatečnou koordinaci pohybů, pádu při chůzi, mdloby, oslabení pozornosti a paměti, snížení účinnosti. Současně se zraku může zhoršit až na jednostrannou náhlou slepotu. Hypertenze postupuje při porážce ledvin, erytrocytů a bílkovin v moči. Bolest ve svalech a kloubech, v kombinaci s neurologickými příznaky, zasahuje do normální chůze a kvůli bolesti nohou se musí neustále zastavovat. To je důvod, proč se pacienti v chronické fázi nemohou pohybovat samostatně.

Odrůdy poškození orgánů u dospělých a dětí

Kombinace příznaků závisí na zóně zánětu aorty a větví, která z ní vycházejí. V souvislosti s tím lze rozlišit následující typy Takayasuovy nemoci: léze tepny tepen a aorty; porážka břicha a hrudníku; oblouk a sestupná část (nejtypičtější) jsou ovlivněny; kromě aorty, změn v cévách v plicích, zablokování tepen ledvin a ramen, iliakální segment.

Pokud je zapálen jen oblouk, ovlivní se ramenní opasok, mozek a zrak. Hrudní část je charakterizována projevy plicní a koronární insuficience a arteritida aorty peritoneum je doprovázena ischémií nohou, střeva a ledvin.

Na který lékař bych měl jít?

Vzhledem k tomu, že onemocnění je spojeno s defekty v imunitní odpovědi těla a existuje systémová vaskulární léze, tato patologie zahrnovala revmatologa. Při absenci takového specialisty na zdravotnickém zařízení můžete navštívit kardiologa, který určí plán vyšetření pacienta, naplánuje konzultace s neuropatologem a oculistou a v případě potřeby vás odkáže na odborníka, tedy na revmatologa.

Diagnostické metody

Diagnostikování Takayasuovy choroby je obtížné, protože primární chronická patologie více než poloviny lidí a nespecificita řady příznaků. Během anamnézy a vyšetření bude terapeut věnovat zvláštní pozornost klinickým projevům.

Diagnostika, jako je nešpecifická aortoartritida, je zřejmá, pokud existují tato kritéria:

• věk až čtyřiceti let;
• nepřítomný nebo oslabený puls v periferních tepnách;
• pacient má přerušovanou klaudikaci;
• rozdíl v tlakových indexech na symetrických končetinách;
• vzhled hluku v důsledku auskultace na zánětlivé cévy.

Při stanovení primární diagnózy rozhodující lékař určitě předepíše pacientovi laboratorní vyšetření (biochemický krevní test, obecné vyšetření moči a krve, v některých případech biopsie zanícených cév).

Pokud dojde k onemocnění, odběr vzorků krve odráží snížení hladiny hemoglobinu, nízké zvýšení počtu bílých krvinek a mírné zvýšení ESR. Imunologické analýzy navíc ukazují zvýšení obsahu imunoglobulinů a přítomnost HLA antigenů. Je třeba poznamenat, že autoimunitní onemocnění nelze diagnostikovat pouze vyšetřením moči a krve.

Pro potvrzení diagnózy je třeba provést instrumentální diagnostiku, včetně:

• fonokardiografie;
• echokardiografie;
• encefalografie;
• ultrazvukové vyšetření.

Magnetická rezonanční angiografie se však stává jednou z nejdůležitějších instrumentálních metod výzkumu. Jeho vysoká citlivost umožňuje snadné určení stenózy cévních oblastí a detekci jemných patologických a morfologických změn v arteriální stěně. Tato výzkumná metoda je mimořádně důležitá jak pro diagnostiku bodu, tak pro hodnocení šíření zánětlivého procesu. Magnetická rezonanční angiografie umožňuje předpovídat život pacienta a zhodnotit, jak účinně je použitá léčba.

Jak vyléčit Takayasuovu chorobu?

Terapie

Vzhledem k tomu, že arteritida Takayasu je genetického původu, nemůže být plně vyléčena. Hlavním cílem konzervativní léčby je snížení zánětlivého procesu a prevence poškození cév v budoucnu. Základem lékové terapie pro Takayasova choroba je užívání kortikosteroidů současně s cytotoxickými léky. Léčba obvykle začíná užíváním přípravku Metipred nebo prednisolonu. " Dávka léků je předepsána individuálně. Zjevné projevy pozitivní dynamiky způsobují postupné snižování denní dávky hormonálních léků na minimum, zajištění a udržení stavu zlepšení.

Jak dosáhnout remise u Takayasuovy nemoci?

Pokud choroba nemůže být kontrolována pomocí hormonů, předepisují se cytotoxické látky, například cyklophosphan a methotrexat. Tyto léky dokonale potlačují vaskulární záněty, jsou však velmi toxické, proto jsou předepsány pouze lékařským předpisem a jsou přijímány výhradně podle přísných indikací.

Abyste zabránili tvorbě krevních sraženin, doporučujeme pít "Dipyridamol" a "Aspirin". Během léčby mohou být použity nepřímé antikoagulancia. Délka léčby by měla být nejméně jeden rok.

Komplex postupů pro léčbu Takayasuovy nemoci v nešpecifické aortoartritidě zahrnuje kromě léků různé metody čištění krve (filtrace krevní plazmy, kryopheresis, lymfocytopheresis).

V případě komplikací odborníci důrazně doporučují provést operaci s plastickou náhradou oblastí tepen, které jsou ostře zúžené, nebo vytvoření umělé bypassové cesty pro průtok krve.

Včasná detekce onemocnění a řádná léčba významně snižuje pravděpodobnost úmrtí. Navíc u většiny pacientů je očekávaná délka života od doby zjištění onemocnění často 15-20 let. Pokud jde o komplikace, je třeba poznamenat, že infarkt myokardu a mrtvice jsou hlavní příčinou úmrtí.

Remisie Takayasuovy choroby se dosahuje u 33%.

Chirurgická intervence

Cévní plastická chirurgie se provádí, pokud jsou přítomny následující indikace: ischémie srdečního svalu a zúžení koronárních tepen, stenóza tepen nohou se zřetelným intermitentním klaudikátem, velikost expanze přesahuje pět centimetrů, maligní povahu arteriální hypertenze způsobené zánětem renálních artérií, více než tři mozkové vady tepny. Odstraní se vnitřní stěna a posune se kolem zúžení.

Jak dlouho žijete s onemocněním Takayasu?

Předpověď pacienta

Neexistují primární preventivní opatření pro nespecifickou aortoartritidu, protože příčiny nemoci nejsou známy. Sekundární profylaxe zahrnuje náležitou péči o pacienta, prevenci poškození, stejně jako rehabilitaci ohnisek infekce.

Adekvátní léčba poskytuje poměrně příznivou prognózu perzistentní remise Takayasuovy choroby - přežití v 80% případů po dobu pěti let. Situace se zhoršuje souvisejícími komplikacemi (zánětem retinálních cév, hypertenzí, aneuryzmem, patologií aorty) - pouze méně než 60% pacientů žije déle než pět let.

Komplikace onemocnění mohou nastat iv poměrně mladém věku. Často se objevují jako: infarkt míchy, infarkt myokardu, ischemická mrtvice, slepota a disekce aneuryzma aorty.

Poruchy metabolismu bílkovin zhoršují toto onemocnění poměrně zřídka. Procesem je odlišný nefrotický syndrom s oddělením a odsátím proteinu a dalších užitečných složek s vysokým obsahem dusíku. Léčba je doprovázena hemodialýzou. Průměrná délka života pro takovou chorobu není delší než pět let.

Patologická léčba je spojena s hrozbou nežádoucích účinků, ale musí být provedena. Aby bylo dosaženo co nejbezpečnějšího a nejvyššího možného účinku, je nutné provést včasné vyšetření a předat požadované laboratorní testy.

Zkontrolovali jsme kliniku, diagnostiku a léčbu Takayasuovy nemoci.