Co je Wegenerova granulomatóza?

Wegenerova granulomatóza je vzácné chronické onemocnění charakterizované nekrotickým zánětem stěn cév. Často postihuje tepny středního kalibru, které krmit plicní, ledvinové, dutiny. Při nedostatečné léčbě nebo zpožděné diagnóze onemocnění se zánět šíří do cév celého těla.

Proč se vyskytuje Wegenerova granulomatóza?

Příčiny této nemoci nejsou známy. Vědci jen vědí, co to je. autoimunitní onemocnění pravděpodobně kvůli alergickému faktoru nebo neznámému patogenu. Nejčastěji se u mužů vyskytuje granulomatóza. Ženy jsou méně náchylné na výskyt onemocnění.

Symptomy onemocnění

Wegenerova granulomatóza se často rozvíjí postupně, ale existují i ​​případy náhlého nástupu příznaků. První projevy začínají onemocněními horních cest dýchacích. Mohou to být krvácení z nosu, sinusitida, kašel, hemoptýza nebo dušnost. Pak onemocnění postihuje oči, nervy, ledviny a kůži. Pokud onemocnění zachytí srdce, pak se nejdříve objeví bolest na hrudi a pak se může objevit infarkt myokardu. To vše je často doprovázeno horečkou a hubnutím. Také se objeví obecná malátnost, bolesti kloubů, těžké anémie, pacient ztrácí chuť k jídlu. V případě všeobecné formy onemocnění se spojují další stejně nebezpečné infekce a nemoci.

Diagnostika

Život pacienta někdy závisí na tom, jak rychle je zjištěna Wegenerova granulomatóza. Obvykle se diagnostikuje onemocnění po shromáždění anamnézy a podle charakteristických příznaků. Nemoc je potvrzena, obvykle po biopsii postižené oblasti. Používají se také další diagnostické metody: testy krve a moči, rentgenové záření hrudník, krevní test pro antineutrofilní protilátky. Granulomatóza je často příznakem inguinální lymfangranulomatózy, ale toto je jiné onemocnění.

Léčba těžké nemoci

Generalizovaná forma bez odpovídající léčby je fatální. Léčba granulomatózy je zaměřena na potlačení imunitního systému pacienta a spočívá v užívání kortikosteroidů ("prednisolon") a léku "Cytoxan". Tato metoda léčby přispívá k remisi této nemoci. Po vymizení symptomů projevů onemocnění pokračuje léčba další rok, postupně se snižuje pouze dávka léků. Zbytek Léčba spočívá v eliminaci řady komorbidit, jako je anémie nebo pneumonie.

Prognóza pacienta

Pokud začneme léčit Wegenerovou granulomatózu, pacient po diagnóze žije ne více než šest měsíců. Existují případy uzdravení, ale riziko nestojí za to. Často tito pacienti neumírají samotnou chorobou, ale jejími komplikacemi. Při odpovídající terapii je prognóza příznivá. V 75% případů dochází k relapsu Hodgkinovy ​​nemoci, která trvá v průměru 12 měsíců.