Atrezie jícnu: příčiny, příznaky a léčba

Atrezie jícnu je závažná malformace charakterizovaná slepým koncem horního segmentu této části trávicího kanálu. Často se tato patologie kombinuje s dalšími malformacemi. V 5% případů se vyskytuje u chromozomálních onemocnění.

Jak se zjistí? Jaké jsou předpoklady pro vznik patologie? Jaké příznaky naznačují její přítomnost? A co je nejdůležitější, jak se s ním zacházet? Tyto a mnohé další otázky nyní stojí za to dát odpovědi.

Příčiny patologie

Jsou málo. Jeden, přesněji. Vývoj vady začíná v důsledku poruchy, ke které dochází ve fázi embryogeneze. To znamená, že v okamžiku, kdy se plod rozvíjí pouze v těle ženy.

Je známo, že pažerák a průdušnice vznikají z hlavy konce předního střeva. To je jeden zárodek. V počátečních stádiích tyto dvě části široce komunikují. Oni jsou odděleni v 4-5 týdnu. A pokud se rychlost růstu neshoduje se směrem a procesy vakuolizace (změnou buněk v těle), pak bude existovat riziko vývoje fetální esofageální atrezie.

Důvodem je také špatný recanalizační proces, kterým procházejí všechny útvary střevní trubice.

Bohužel lékařská praxe zná mnohé případy, kdy skončila vysokým množstvím vody a potrat v prvním trimestru.

Vyvoláním faktorů

Je důležité si uvědomit, že vše je nejednoznačné. Stává se, že děti s tímto zlozvykem se narodily absolutně zdravým rodičům. Existuje však řada provokativních faktorů, které mohou přispět k rozvoji patologie, a to:

• Kouření těhotné ženy.
• Použití drog.
• Dopad radiace v raném období.
• Zneužívání alkoholu.
• Dopad chemických látek na ženský organismus.
• Používání drog zakázáno během těhotenství.
• Věk přes 35 let.

Tyto faktory mohou také vést k rozvoji jiných patologií. To je důvod, proč by všechny špatné návyky měly být opuštěny několik měsíců před plánovaným počátkem, začít s užíváním kyseliny listové, dodržovat správnou výživu a zdravý životní styl.

Klasifikace

Podle ICD je atrezie jícnu Q42. Mezi hlavní formy patologie patří takové vady:

• Atrezie s píštělou umístěnou mezi průdušnicí a distálním jícnem. Vyskytuje se v 85-90% případů.
• Atrezie s píštělou umístěnou mezi průdušnicí a proximální částí. Vyskytuje se v 0,8% případů.
• Atrezie s píštělou, vytvořenou mezi oběma konci těchto orgánů. Objevuje se v 0,6% případů.
• Atrezie izolovaná forma. Vyskytuje se v 8% případů.

Ve vzácných případech se vytvoří tracheoesofageální píštěl, ale neexistuje atrezie. Existuje však ještě více patologických situací. Jsou charakterizovány úplnou absencí jícnu.

Kombinace s jinými zlami

Podle statistik se podle patologie objevuje u 0,1-0,4% kojenců. Ve většině případů je kombinován se zločiny jiných systémů a orgánů. Mezi nejčastější nemoci patří:

• Radiální dysplázie.
• Deformita končetin.
• Pylorická stenóza.
• Tracheoesofageální píštěl.
• Atresia Choan.
• Malformace páteře.
• Ageneze žlučníku.
• Abnormality ve vývoji ledvin.

Je třeba také poznamenat, že u 5% všech případů atrézie je diagnostikována chromozomální patologie - Downův syndrom, Edwards nebo Patau. Dalších 40% dětí se narodilo předčasně nebo s retardací růstu v intrauterine.

Je diagnostika těhotenství skutečná?

Ano, za tímto účelem se provádí prenatální komplexní diagnostika. Během ultrazvuku byly zjištěny následující nepřímé známky:

• Mnoho vody. Žena získává váhu a důvodem je snížený obrat plodové vody. Proč se objeví? Vzhledem k tomu, že plod nemůže polknout plodovou tekutinu.
• Abnormálně malé rozměry obrysů žaludku nebo dokonce jejich nepřítomnost.

Pravděpodobnost potvrzení závady podle těchto znaků dosahuje 50%. Pokud žena neskončí těhotenstvím, pak ve druhém a třetím trimestru lékař uvidí období vyprazdňování a vyplnění slepého pažeráka.

Pokud je podezření na patologii, stanoví se obsah enzymu acetylcholinesterázy v plodové vodě.

Symptomy

Atrezie jícnu u novorozenců se projevuje během prvních hodin po narození dítěte. To se projevuje následujícími příznaky:

• Výtok z úst a nosu hojných pěnivých slin, který nezastaví. Toto se nazývá falešná hypersalivace.
• Aspirace části hlenu dítětem do průdušnice.
• Respirační poruchy: kašel, sípání, dýchavičnost, asfyxie, tachypnoe.
• Regurgitace potravin. Dítě nemůže mléko spolknout - jakmile se dostane do úst, okamžitě ho vypije. Zvracení je možné.
• Aspirační pneumonie (v důsledku kojenecké inhalace jídla a hlenu).
• Horečka.

Často se atrezie jícnu kombinuje s dolní tracheoesofageální píštělou. V tomto případě jsou také pozorovány následující příznaky:

• Vdechování obsahu žaludku.
• Závažný paroxysmický kašel, který se vyskytuje při každém jídle.
• Cyanóza a udušení.
• Břišní rozšíření způsobené vstupem vzduchu do žaludku a jícnu píštělí.
• Vyčerpání a dehydratace.

Pokud píštěl chybí, pak atrézie jícnu u novorozenců je doprovázena zapuštěným břichem.

Diagnostika

Ignorování výše uvedených příznaků vede k selhání dýchání a později ke smrti. Proto by měla být diagnostikována atrezie jícnu okamžitě - v prvních 12-24 hodinách po narození dítěte. V opačném případě bude vývoj aspirační pneumonie zahájen později.

Pokud existuje i nejmenší podezření na atrezii jícnu, je dítě intranasálně sondováno pomocí pryžového katétru. Pokud dítě má tuto patologii, pak nástroj jednoduše nebude moci vstoupit do žaludku. Sonda buď spočívá na slepém konci jícnu, nebo se zabalí a vrátí se.

Pokud je případ pochybný, lékaři provedou takzvaný test Sloní. Tento postup spočívá v zavedení vzduchu do kanystru do části jícnu. Když se objeví atrezie, vychází s hlukem z nosohltanu.

Někdy mohou předepsat bronchoskopii a ezofagoskopii. Zde je, co lze provést s těmito postupy:

• Identifikujte slepý konec jícnu.
• Nastavte typ patologie.
• Určete rozsah maximálního segmentu slepého konce jícnu.
• Zjistěte, zda existuje fistulní průchod s průduchy a průdušnicí.

Mimochodem, poslední okamžik může být určen prováděním intraoperační ezofagoskopie řízené rentgenem.

Existuje způsob, jak stanovit absolutní diagnózu? Ano, a to je rentgenový paprsek, během něhož je do jícnového jícnu vložen rentgenový katétr.

Ve vzácných, zvláště těžkých případech může použít suspenzi barya. To je však velmi nežádoucí, protože existuje vysoké riziko respiračních komplikací, které jsou smrtelné.

Provoz

Musí být provedena do 36 hodin po narození. Protože nejhorším důsledkem atrezie jícnu u novorozenců je smrt.

Operace se provádí pomocí ochranné krevní transfúze, jejíž množství se obvykle pohybuje v rozmezí od 150 do 200 ml. Proto je na žílu spodní nohy umístěn speciální přístroj. S jeho pomocí a kapající infuzí krve.

Účelem zásahu je provést přímou anastomózu. Jedná se o postup při sešívání dvou dutých orgánů, což je činí funkční. Tato operace maximalizuje životní úroveň dítěte na plnohodnotnou.

Anastomóza je možná pouze v případě, že diastáze mezi segmenty jícnu není větší než 1,5 cm. Pokud je diagnostikováno více napětí tkáně, pak se tato operace stává neoprávněnou, protože během období zotavení mohou být stehy roztaženy a vyříznuty.

Co se stane, když diastáze přesáhne 1,5 cm? Za prvé, chirurgové odstraní píštěl, po kterém je možné přivést horní konec jícnu k krku. Takže je možné zabránit vývoji aspirační pneumonie. Pak se z čreva vytvoří děložní střeva.

Operace se obvykle provádí s endotracheální anestézie s povinnou ventilací plic.

Rehabilitace

Po operaci bude atrezie jícnu dítě mít dlouhou dobu zotavení. Lékař zvolí taktiku léčby s přihlédnutím k následujícím kritériím:

• Stupeň předčasného porodu.
• Typ kombinovaných patologií.
• Úroveň dysfunkce dýchacích cest.

Pokud je stav dítěte normální, pak může být provedena extubace - výdech dýchací trubice z průdušnice. Ale s nestabilitou dítěte bude připojen k přístroji, kterým je nucené větrání plic. A bude vypnuto pouze tehdy, bude-li dítě schopno samostatně dýchat, bude obnoveno.

Je důležité poznamenat, že v mnoha případech s páteřní atresií u dětí je diagnostikována slabost tracheálních stěn. V takové situaci je nemožné bez tracheostomie a tracheopexe.

Také po operaci je krk dítěte bezpečně fixován po dobu tří až sedmi dnů. To je nezbytné pro minimalizaci rizika divergence švů a napětí aplikované anastomózy.

Samozřejmě, tato doba bezbolestně neprojde. To je důvod, proč jsou děti podávány opioidní analgetika prostřednictvím IV linie, která jednou v těle zastaví nepohodlí. Ve dnech 3-5. Se obvykle dostávají injekce. Také je zapotřebí antibakteriální léčba, která zahrnuje podávání metronidazolu (antiprotozoálního) malým množstvím kojence - 15 mg / kg / den.

Další zotavení

Lékaři budou časem eliminovat důsledky atrezie jícnu. Po 1,5-2 měsících děti dostanou hrubý kašel. Příčinou jsou zjizvení a srůsty vzniklé v oblasti průdušnice a anastomózy.

Chcete-li se toho zbavit, proveďte speciální vstřebatelnou fyzioterapii. Ale ve věku 5-6 měsíců mají děti další komplikace. Existuje izolované zúžení jícnu. Bohužel se to vyskytuje v 36-50% případů.

Léčba nezpůsobuje potíže. Existuje poměrně málo bouřlivých zasedání, které se nutně provádějí pod kontrolou ezofagoskopie.

Je však důležité poznamenat, že konzervativní postupy ne vždy pomáhají. A protože některé děti znovu tráví torakotomii a plast zúžené části.

A co výživa? Krmné frakční části se postupně zvyšují. Například první den, např. 10x ve 3 ml, se vstříkne žaludeční píštělou. V druhém - 7 ml. Třetí - 15 ml. A tak dále.

O týden později se zvyšuje žaludek, což vám umožní vstoupit již 40-45 ml tekutiny a přes otvor pro esofagostomii. Přibližně 1/3 výživy je mateřské mléko a slabý roztok glukózy.

Předpověď

Pokud je diagnóza zpožděna, bohužel zemře dítě z aspirační pneumonie. Pokud bude chirurgická korekce provedena neprodleně, prognóza bude příznivá.

Nejlepší šance u kojenců s atresií jsou izolované formy. V takových případech je míra přežití asi 90-100%. Pokud je dítě předčasné nebo byl diagnostikován s těžce kombinovanými vadami, je tento indikátor snížen na 30-50%.

Dokonce iv podmínkách úspěšné operace a uspokojivého transesofageálního průchodu nebude distální jícen mít normální motilitu. Je prostě nemožné jej úplně obnovit.

Celý rok bude dítě v dispensáři pod neustálým dohledem gastroenterologa a chirurga, protože po atréze jícnu hrozí takové komplikace:

• Dysfunkce schopnosti polykat.
• Insolvence nebo obstrukce anastomózy.
• Vývoj infekce na křižovatce.
• Zúžení průchodu vedoucí k potížím s polykáním jídla.
• Svalová slabost.
• Zpětný reflux, kvůli kterému se potravina uvolňuje do žaludečního kanálku ze žaludku.

Pokud se u dětí vyskytne alespoň jeden z účinků atresie jícnu, je naléhavě předepsána ezofagoskopie. Je nutné zkontrolovat vnitřní povrch těla speciálními zařízeními.

Co se stane za pár let?

Všichni rodiče, jejichž děti se narodily s touto patologií, se touto otázkou zajímají. Léčba atresie jícnu je test pro každého. Nejprve pro rodiče, pak pro dospělé, už začínají rozumět všem dětem.

Ve skutečnosti je zde všechno individuální. Ale pokud budete číst, co lidé píší, čelí tomuto problému, můžete se uklidnit.

Říká se, že na nějakou dobu jsou děti z těžkých důvodů opravdu těžké. Ale časem začnou přibývat na váhu, a když jsou na nohou, většina příznaků se zastaví, regurgitace zmizí. Někteří musejí dělat plasty.

Dítě se také nedoporučuje věnovat školky a mateřské škole. Koneckonců, musí dodržovat přísnou dietu a v takových institucích nemůže vždy nabídnout samostatné menu.

Další životní styl

Pokud je operace prováděna včas a rehabilitační období je úspěšné, dítě bude žít plnohodnotně.

Ale v budoucnu se bude muset omezit na užívání nezdravých potravin, což je nežádoucí dráždivý účinek pro celý trávicí systém. Je to všechno kořeněné, uzené, slané, mastné, hluboce smažené, stejně jako rychlé občerstvení, konzervy atd.

Je lepší dodržovat zdravý životní styl a vyváženou stravu, konzumovat dostatečné množství vitamínů a makro / mikroživin. A samozřejmě alespoň jednou za rok, aby bylo vyšetřováno.