Biliární cirhóza: příznaky a léčba

28. 6. 2019

Onemocnění, které se vyvine v důsledku poruch žaludku, se nazývá biliární cirhóza. Patologie zpravidla probíhá na pozadí cholestázy a lézí žlučovodů. Často má onemocnění autoimunitní charakter. Ženy ve věku 40 let jsou nejčastěji ohroženy. Symptomatologie této nemoci se projevuje od narušení jaterního parenchymu. V biliární cirhóze jsou zdravé hepatocyty nahrazeny vláknitými tkáněmi, které při absenci včasného terapeutického přístupu vedou ke vzniku selhání jater.

Co to je onemocnění?

Podle ICD-10 se biliární cirhóza označuje jako kategorie "fibróza a cirhóza jater" kódem K74. Předtím, než začneme zvažovat příčiny nemoci, pojmenujme její odrůdy. Patologie je obvykle rozdělena na dva typy - primární a sekundární cirhózu, které se liší etiologií. Příznaky a léčba biliární cirhózy také do značné míry závisí na faktorech, které vyvolaly její vývoj. biliární cirhózu

Autoimunitní onemocnění jater

Primární typ cirhózy se diskutuje, když povaha původu a vývoj patologie zůstává nejasná i po důkladném vyšetření. Tento typ onemocnění se vyvíjí na pozadí chronického zánětu v žlučových cestách a nemá jasný klinický projev. Primární nebo, jak se také nazývá, autoimunitní biliární cirhóza je často výsledkem cholangitidy, která se postupně vyvíjí na pozadí akutní cholestázy a nekrózy jaterních buněk.

Vědci již dlouho dospěli k závěru, že příznivé podmínky pro toto onemocnění jsou takové závažné poruchy v těle jako:

  • sklerodermie;
  • vaskulitida;
  • celiakie;
  • diabetes.

Možné příčiny

Biliární cirhóza primárního typu jater je vždy výsledkem autoimunních poruch v těle. Navíc předisponující faktory, které zvyšují pravděpodobnost výskytu této nemoci u žen a mužů, zváží:

  • genetická predispozice;
  • oslabená imunita;
  • přítomnost infekčních ložisek v těle;
  • herpes virus a Epstein - Barr.

Sekundární biliární cirhóza

To je důsledek obstrukce žlučovodů způsobené růstem benigního nebo maligního nádoru, vrozené anomálie. Při absenci léčby onemocnění žlučníku ale i po chirurgickém zákroku, který vede k nevyhnutelné tvorbě zjizvení na játrech, se zvyšuje pravděpodobnost vzniku cirhózy. Pokud existuje tlak na žlučové cesty v blízkosti lymfatických uzlin (například lymfadenitida nebo pankreatitida), je progrese onemocnění zřídka vyloučena. klinické pokyny primární biliární cirhózy

Stadia vývoje patologie

Bez ohledu na typ nemoci existuje několik fází vývoje patologického procesu:

  1. Duktální stupeň. Za prvé, dochází k krátkodobému narušení cirkulace žluče kanály. Neexistují žádné příznaky biliární cirhózy v této fázi, a proto pacienti nevyhledávají pomoc od lékařů, a tím ztrácejí drahocenný čas. Koneckonců, léčba v první fázi bude co nejúčinnější.
  2. Ductular degree. V tomto stadiu prodloužené vystavení kanálkům vede k narušení jejich průchodnosti, což vede ke vzniku zánětu a růstu vláknité tkáně místo zdravých hepatocytů. Tělo postupně ztrácí svou funkci.
  3. Fáze fibrózy. Třetí stupeň závažnosti onemocnění je charakterizován sklerózou žlučových cest, která vyvolává nekrózu hepatocytů a další náhradu poškozených buněk. V této fázi nemůže být nemoc přehlédnuto, příznaky biliární cirhózy se stávají výraznými.
  4. Krok cirhózy. Čtvrtý stupeň je přímým vývojem selhání jater. V této fázi je cirhóza obzvláště nebezpečná a představuje skutečnou hrozbu pro život pacienta, a proto vyžaduje okamžitou lékařskou péči.

Klinický obraz: první příznaky

Obecně jsou změny, které se vyskytují v játrech pacienta, téměř identické, bez ohledu na to, zda jde o sekundární nebo primární biliární cirhózu. Klinická doporučení, která hepatologové dávají svým pacientům, závisí především na stupni vývoje onemocnění. Například v duktální fázi jsou hlavními projevy cirhózy:

  • žlutá kůže;
  • ztmavnutí pokožky na ohybových plochách;
  • závažné svědění po celém těle (může být jediným příznakem po dobu několika měsíců nebo let);
  • tvorba druhů plaků na kůži očních víček (xanthelasm).

Poslední známka biliární cirhózy je pozorována u převládající části pacientů, kteří touto diagnózou vyhledávají lékařskou péči. Navíc u pacientů s onemocněním jater mnoho pacientů hlásí celkovou malátnost, bolesti svalů, slabost, nepohodlí na pravé straně a hořkou pichání v ústech zejména ráno. Vývoj cirhózy nevyhnutelně znamená zvýšení těla, které může být detekováno jakýmkoliv terapeutem a hepatologem během palpace. příznaky biliární cirhózy a léčba

Specifické příznaky patologie

V dalších fázích se patologie postupuje rychleji, její projevy se stávají výraznějšími. Svědění se zvyšuje - podle hodnocení pacienta není od něj žádná denní nebo noční spása. Mnoho lidí užívá tento příznak alergické reakce těla, ale v průběhu času se svědění objevují hrubší a silnější. Za prvé, změny se vyskytují pouze na dlaních a nohou, později specifická vyrážka pokrývá celé tělo od hlavy až k patě. Jak probíhá onemocnění, objevují se další příznaky. Léčba biliární cirhózy v těchto stadiích zahrnuje symptomatickou terapii, která pomáhá bojovat proti těmto projevům:

  • snížení výkonu;
  • ztráta chuti k jídlu;
  • drastická ztráta hmotnosti.

Zvýšení velikosti jater a sleziny vede k silné bolesti v pravém hypochondriu. Vzhledem k rozšíření žil žaludku a jícnu pacienti často krvácí. Samozřejmě, samotný trávicí proces je narušen. V případě cirhózy, živin a vitaminů nejsou dostatečně absorbovány, glomerulonefritida, pneumoskleróza se vyvine a poruchy funkce endokrinního systému jsou zaznamenány.

Terminálová fáze

Ve čtvrté fázi se stav pacienta zhoršuje v důsledku selhání jater, protože potřebuje naléhavou resuscitaci. Často jediným způsobem, jak zachránit pacienta, je transplantace orgánů. Symptomy selhání jater jsou následující příznaky:

  • dyspeptické poruchy;
  • zvracení;
  • fekální bělení;
  • tmavý moč.

Nejnebezpečnějšími komplikacemi onemocnění jsou encefalopatie, ascites, střevní krvácení, kóma. Úmrtnost pacientů s biliární cirhózou v poslední fázi je zvláště vysoká.

Jak rozpoznat nemoc, diagnózu

Šance na změnu závisejí do značné míry na tom, zda byla onemocnění rychle zjištěna. Nejpochybnějšími prognózami jsou pacienti, u kterých byla v počáteční fázi zjištěna cirhóza, a proto je velmi důležité provést komplexní diagnózu a co nejdříve provést správnou diagnózu. K určení nemoci lékař podrobně zkoumá stížnosti a shromažďuje historii pacienta, hodnotí výsledky instrumentálních a laboratorních studií.

V průběhu diagnostiky má zásadní význam diferenciace biliární cirhózy od jiných onemocnění jater a gastrointestinálního systému, stejně jako stanovení příčin vzniku patologického procesu. Výsledky krevních testů v primárních a sekundárních formách onemocnění nemají žádné rozdíly, proto je třeba provést diagnózu, bude zapotřebí několik instrumentálních postupů:

  • Ultrazvuk;
  • MRI a CT;
  • cholangiografie;
  • biopsie.

Rozhodnutí o taktické patologické léčbě je prováděno pouze ošetřujícím lékařem poté, co pacient prošel diagnózou. Při biliární cirhóze jater existují dva možné způsoby boje proti nemoci: chirurgické a konzervativní. Výběr optimálního léčebného plánu závisí na příčině onemocnění a jeho klinickém obrazu.

Funkce napájení

Než začnete mluvit o lécích, které jsou předepsány pacientům s biliární cirhózou, je třeba věnovat zvláštní pozornost úpravě stravy. Pacientům je doporučeno, aby dodržovali zvláštní dietu, což znamená vyvážený příjem sacharidů, tuků a bílkovin. Předpokládá se, že při této nemoci by se pacient měl zaměřit na použití tekutin a rostlinných vláken. biliární cirhóza jaterní stravy číslo 5Dieta číslo 5 s biliární cirhózou - nejběžnější dieta pro tyto pacienty. Jeho cílem je minimalizovat chemický účinek na postižený orgán a současně vytvářet podmínky pro zdravou výživu a udržování funkcí tělního hepatobiliárního systému. Lékaři, kteří hovořili o stravě číslo 5, ji nazvali "jemnou výživou". Jeho hlavní principy a charakteristiky jsou:

  • Mírná přítomnost bílkovin a sacharidů v potravinách.
  • Snížení obsahu tuku v denním menu.
  • Všechny pokrmy by měly být vařeny jedním z možných způsobů (vaření, pečení, méně často - stewing). V takovém případě je třeba zeleninu vyčistit, pokud jsou obohaceny vláknem.
  • Je nutné jíst maso, ale současně lékaři doporučují sekání.
  • Zeleninová zelenina a mouka nemohou.
  • Pokud je dietní číslo 5 žádoucí jíst studené nádobí.
  • Produkty s vysokým obsahem potravinářských kyselin (šťavelová, citronová, ovoce atd.) Jsou u pacienta s cirhózou zcela kontraindikovány.
  • V žádném případě nesmí jíst jídlo, vyvolávat otok střeva a obsahovat hrubé vlákno.
  • Příjem soli by měl být omezen na minimum.

Během dne by měla být nejméně pět jídel, optimální objem porcí - 200-250 g. Na prázdný žaludek si napište vodu. V případě stearrhoe by mělo být množství tuku sníženo na 40 g denně a užívány enzymové léky.

Konzervativní léčba drogami

Léčebný režim bude do značné míry záviset na tom, jakou formu onemocnění diagnostikuje pacient. Pokud se jedná o primární biliární cirhózu, jsou klinická doporučení založena na naléhavé potřebě snížit koncentraci bilirubinu, alkalické fosfatázy a cholesterolu v krvi. Za tímto účelem užívejte léky na bázi kyseliny ursodeoxycholové. Pokud je onemocnění ve stádiu proliferace pojivové tkáně, odborníci předepisují léky proti fibróze.

Jak se vyrovnat se svěděním

Jak víte, je obtížné léčit cirhózu. Ale i když je onemocnění zjištěno v konečné fázi, je důležité udělat vše pro zlepšení kvality života pacienta a zmírnění jeho nepříjemných příznaků. Abyste snížili svědění, potřebujete:

  • nosit oblečení vyrobené z přírodních tkanin (většinou len ložní prádlo a bavlna);
  • nedovolte přehřátí;
  • vzít sody mírná teplota (do +30 ° C).

Chcete-li snížit příznaky svědění, můžete použít následující léky:

  • "Cholestyramin".
  • "Fenobarbital."
  • "Ursofalk".
  • Ursosan.
  • Rifampicin.
  • Ondan-Setron.
  • "Naloxan".
  • FOSAMAX.

příznaky biliární cirhózy

Statika a imunosupresiva

V některých případech dochází ke svrbení regrese v důsledku plazmaferézy a hyperpigmentace může být redukována denními krátkodobými UV ozařovacími postupy. Pro zpomalení jiných patologických procesů primární nebo sekundární biliární cirhózy je pacientovi předepsána imunosupresiva (hormony a cytostatika):

  • "Colchicine".
  • "Methotrexát".
  • "Cyklosporin A".
  • Budesonid.
  • "Ademetionin".

Aby se zabránilo osteoporóze, vitaminu D, doplňkům vápníku, Etidronate (Ditronel) se podává perorálně nebo parenterálně.

V sekundární formě onemocnění je zapotřebí normalizovat tok žluči. Toho lze dosáhnout buď endoskopem nebo standardním pronikáním do břišní dutiny. Není-li možné provést žádnou z těchto manipulací, je pacientovi předepsáno antibiotikum, které zpomalí postup patologie. Pokud je podezření na výskyt ascites, režim léčby je doplněn diuretiky a na pozadí závažných komplikací se transplantace dárcovského orgánu stává jedinou a účelnou léčbou.

Indikace transplantace jater dárce

Transplantace je radikální léčba. Rozhodnutí ve prospěch operace zpravidla přijímá rada lékařů, jestliže:

  • křečové žíly žaludek a jícnu, krvácení;
  • hepatická encefalopatie;
  • ascites;
  • kachexie;
  • spontánní zlomeniny způsobené rozvojem osteoporózy.

Po chirurgické léčbě biliární cirhózy je relaps možné v 10-15% případů. Moderní imunosupresiva pomáhají minimalizovat pravděpodobnost opětovného vývoje onemocnění. Takoví pacienti jsou nuceni užívat až do posledních dnů. autoimunní biliární cirhóza

Jiné chirurgické postupy

Když už mluvíme o sekundární biliární cirhóze, je třeba poznamenat, že nejčastěji je prokázáno, že pacienti odstraní žlučník (cholystektomii), což zabrání stagnujícím procesům v kanálech a zabrání vzniku charakteristických symptomů. Pokud je nalezen benigní nebo maligní nádor, který brání toku žluči, je tvorba odstraněna co nejvíce. U pacientů s primární cirhózou jsou pacienti operováni podle metody intrahepatické portosystémové posunování, díky níž mohou chirurgové minimalizovat tlak v jaterní žíle.

Není třeba se uchýlit k užívání lidových léků při léčbě cirhózy: alternativní metody nedají požadovaný účinek, neboť jsou zaměřeny výhradně na zmírnění příznaků a nikoliv na zlepšení stavu nemocného orgánu. Metody alternativní léčby lze použít pouze jako doplněk k hlavní léčbě.

Jaká je prognóza pro pacienty

Po zjištění diagnózy se každý pacient zeptá lékaře na stejnou otázku: "Jak dlouho trvají během primární biliární cirhózy?" Očekávaná délka života pro tuto nemoc závisí do značné míry na povaze jejího průběhu a stavu, ve kterém byla choroba rozpoznána a zahájena léčba. Není-li patologie doprovázena příznaky, pacient bude schopen žít po dobu 10, 15, 20 let nebo déle, ale s výrazným průběhem onemocnění, šance na překročení desetileté prahové hodnoty jsou zanedbatelné. Při progresivní cirhóze lidé žijí ne více než 7-8 let.

Nejčastější příčinou úmrtí v jakékoli formě patologie je krvácení z tepen trávicího traktu nebo z komatu způsobené vývojem selhání jater. Zároveň je nemožné předvídat očekávanou délku života a měřit šance každého pacienta na změnu bez konzultace s lékařem a komplexní vyšetření.

Včasná diagnóza - klíč k úspěšné léčbě

příznaky biliární cirhózy Zabraňte vzniku onemocnění silou každého pacienta. V případě výskytu podezřelých příznaků je důležité okamžitě konzultovat odborníka. Hepatologové a gastroenterologové doporučují věnovat zvláštní pozornost bolesti v oblasti správného hypochondria, kostí, tvorby xanthomů a celkové pohody. Chcete-li potvrdit diagnózu, budete muset podstoupit imunologické a biochemické krevní testy, stejně jako instrumentální promítání (FGDS, ultrazvuk, MRI).