Chronická myeloidní leukémie: symptomy, diagnóza, léčba

Existuje spousta diagnóz, jejichž název obyčejným občanům málo. Jedním z těchto onemocnění je chronická myeloidní leukémie. Recenze pacientů s touto chorobou jsou přesto schopni přitáhnout pozornost, protože tato nemoc může nejen způsobit významné poškození zdraví, ale také vést k smrtelnému výsledku.

Podstata nemoci

Pokud musíte slyšet takovou diagnózu jako "chronickou myeloidní leukémii", pak je důležité si uvědomit, že se jedná o závažné nádorové onemocnění hematopoetického systému, v němž jsou postiženy hematopoetické kmenové buňky kostní dřeně. Může být přičítán skupině leukemií, které se vyznačují velkou tvorbou granulocytů v krvi.

Na počátku svého vývoje se myeloidní leukémie projevuje zvýšením počtu leukocytů, dosahujícím téměř 20 000 / μl. V progresivní fázi se tato hodnota změní na 400 000 / μl. Stojí za zmínku skutečnost, že jak na hemogramu, tak na myelogramu je zaznamenána převaha buněk s různým stupněm zralosti. Jedná se o promyelocyty, metamyelocyty, pásy a myelocyty. V případě myeloidní leukémie se zjistí změny v chromozomu 21 a 22.

Onemocnění ve většině případů vede ke znatelnému zvýšení obsahu bazofilů a eozinofilů v krvi. Tato skutečnost je důkazem toho, že se musíme vypořádat s těžkou formou onemocnění. U pacientů, kteří trpí takovým onkologickým onemocněním, se vyvine splenomegalie a v kostní dřeni a krvi je fixováno velké množství myeloblastů.

Jak se narodí onemocnění?

Patogeneze chronické myeloidní leukémie je docela zajímavá. Zpočátku, jako spouštěcí faktor ve vývoji této nemoci, je možné určit somatickou mutaci pluripotentního hematopoetického kmene. krvinky. Hlavní úloha v procesu mutace je prováděna křížovou translokací chromozomálního materiálu mezi 22. a 9. chromozómem. Když k tomu dojde, vznik Ph-chromozomu.

Existují případy (ne více než 5%), kdy Ph-chromozom nemůže být detekován během standardní cytogenetické studie. Přestože molekulární genetický výzkum odhaluje onkogenu.

Může se vyvinout chronická myeloidní leukémie a kvůli účinkům různých chemických sloučenin a radiace. Nejčastěji se tato nemoc diagnostikuje v dospělosti, je extrémně vzácná u dospívajících a dětí. Pokud jde o pohlaví, tento typ nádoru se stejnou frekvencí je stanoven u mužů i žen ve věku od 40 do 70 let.

Navzdory všem zkušenostem lékařů není etiologie vývoje myeloidní leukémie zcela jasná. Odborníci naznačují, že akutní a chronická myeloidní leukémie se vyvíjejí kvůli porušení chromozomálního aparátu, který je následně způsoben vlivem mutagenů nebo dědičných faktorů.

Když mluvíme o účincích chemických mutagenů, stojí za to věnovat pozornost skutečnosti, že lidé byli vystaveni benzenu nebo použitým cytotoxickým lékům ("Mustargen", "Imura", "Sarkozolin", "Leikaran" atd.). , vyvinula myeloidní leukémii.

Chronická myeloidní leukémie: etapy

S takovou diagnózou jako "myeloidní leukémie" existují tři stadia vývoje této nemoci:

- Počáteční. Je charakterizována zvětšenou slezinou a stabilní injekcí leukocytů v krvi. Stav pacienta je zvažován v dynamice bez použití radikálních opatření léčby. Onemocnění je obvykle diagnostikováno již ve stadiu celkové generalizace tumoru v kostní dřeni. Současně v slezině a v některých případech v játrech dochází k rozsáhlé proliferaci nádorových buněk, což je charakteristické pro rozvinutou fázi.

- Nasazeno. Klinické příznaky v této fázi začínají dominovat a pacientovi je předepsána léčba pomocí specifických léků. V této fázi rostou myeloidní tkáně v kostní dřeni, játra a slezina, tuk v plochých kostech je téměř zcela nahrazen. Existuje také ostré převládání granulocytového výhonku a proliferace tří ložisek. Je třeba poznamenat, že v rozvinuté fázi jsou lymfatické uzliny extrémně vzácně ovlivněny leukemickým procesem. V některých případech se může objevit myelofibróza v kostní dřeni. Existuje možnost pneumosklerózy. Pokud jde o infiltraci jater nádorovými buňkami, je ve většině případů vyjádřeno zcela jasně.

- Terminál. V této fázi onemocnění postupuje trombocytopenie a anémie. Projevy různých komplikací (infekce, krvácení atd.) Jsou zřejmé. Často je pozorován vývoj druhého nádoru z nezralých kmenových buněk.

Jaká je očekávaná délka života?

Pokud mluvíme o osobách, které se potýkají s chronickou myeloidní leukémií, pak stojí za zmínku, že moderní metody léčby významně zvýšily šance těchto pacientů na relativně dlouhou dobu. Vzhledem k tomu, že se objevily objevy v oblasti patogenetických mechanismů vývoje onemocnění, které umožnily vývoj léků schopných ovlivnit mutovaný gen, s takovou diagnózou jako je chronická myeloidní leukémie, může být očekávaná délka života pacientů 30 až 40 let od zjištění onemocnění. To je ale možné za předpokladu, že nádor byl benigní (pomalé zvýšení mízních uzlin).

V případě vývoje progresivní nebo klasické formy je průměr od 6 do 8 let od doby diagnostiky onemocnění. V každém jednotlivém případě však počet let, které může pacient užívat, je ovlivněn opatřeními přijatými v procesu léčby, jakož i formou onemocnění.

V průměru podle statistik zemře až 10% pacientů v prvních dvou letech po zjištění nemoci a 20% v následujících letech. Mnoho pacientů s myeloidní leukémií zemře během 4 let poté, co byli diagnostikováni.

Klinický obraz

Vývoj takových onemocnění, jako je chronická myeloidní leukémie, postupuje postupně. Zpočátku pacient pocítil zhoršení celkového zdraví, rychlou únavu, slabost a v některých případech mírné bolest v levém hypochondriu. Po studii se často zaznamenává nárůst sleziny a krevní test odhaluje významnou neutrofilní leukocytózu charakterizovanou posunem leukocytového vzorce vlevo v důsledku působení myelocytů se zvýšeným obsahem bazofilů, eozinofilů a krevních destiček. Když přijde čas na komplexní představu o onemocnění, pacienti trpí postižením v důsledku poruchy spánku, pocení, stálého zvýšení obecné slabosti, výrazného zvýšení teploty, bolesti v slezině a v kostech. Existuje také ztráta hmotnosti a chuti k jídlu. V této fázi onemocnění se slezina a játra výrazně zvětšují.

Současně se chronická myeloidní leukémie, jejíž příznaky liší v závislosti na stupni vývoje onemocnění, již v počáteční fázi vede k tomu, že v kostní dřeni je zjištěna převaha eozinofilů, granulárních leukocytů a bazofilů. Tento růst je způsoben redukcí jiných leukocytů, normoblastů a červených krvinek. Pokud se proces onemocnění začne zhoršovat, počet nezralých myeloblastů a granulocytů se významně zvětší, objeví se hemocytolastika.

Blastická krize v chronické myeloidní leukémii vede k úplné imperiální metaplazii. Současně dochází k vysoké horečce, během které nejsou žádné známky infekce. Vzniká hemoragický syndrom (střevní, děložní, slizniční krvácení atd.), Leukemie v kůži, ossalgie, zvýšení mízních uzlin, plná rezistence na cytostatiku a infekční komplikace.

Pokud nebyl proces nemoci významně ovlivněn (nebo se vůbec nepodařilo), stav pacientů se postupně zhorší a objeví se trombocytopenie (projeví se hemoragická diatéza) a závažná anémie. Vzhledem k tomu, že velikost jater a sleziny rychle vzrůstá, objem břicha se výrazně zvětšuje, stav bránice se stává vysoký, břišní orgány jsou stlačené a v důsledku těchto faktorů se začíná snižovat respirační exkurze plic. Kromě toho se mění pozice srdce.

Při chronické myeloidní leukémii vyvíjí se na takovou úroveň, závratě, dušnost, palpitace a bolest hlavy se objevují na pozadí výrazné anémie.

Monocytární krize v myeloidní leukémii

Pokud jde o téma monocytární krize, je třeba poznamenat, že se jedná o spíše vzácný jev, během kterého se objevují a rostou mladé, atypické a zralé monocyty v kostní dřeni a krvi. Vzhledem k tomu, že bariéry kostní dřeně jsou přerušeny, v terminálním stádiu onemocnění se v krvi objevují fragmenty megakaryocytových jader. Jedním z nejdůležitějších prvků terminálního stadia monocytární krize je potlačení normální tvorby krve (bez ohledu na morfologický obraz). Proces choroby se zhoršuje vývojem trombocytopenie, anémie a granulocytopenie.

U některých pacientů může být zaznamenáno rychlé zvětšení sleziny.

Diagnostika

Fakt progrese onemocnění, jako je chronická myeloidní leukémie, jehož prognóza může být naprosto neatraktivní, je určena pomocí celého souboru klinických dat a specifických změn v procesu tvorby krve. Současně jsou nutně brány v úvahu histologické studie, histogramy a myelogramy. Pokud klinický a hematologický obraz nevypadá dostatečně jasně a neexistuje dostatek údajů k zajištění spolehlivé diagnózy, pak se lékaři zaměřují na detekci chromozomu Ph monocytů, megakaryocytů, červených krvinek a granulocytů kostní dřeně.

V některých případech je nutné rozlišit chronickou myeloidní leukémii. Diagnóza, která může být definována jako diferenciální, je zaměřena na identifikaci typického obrazu onemocnění s hyperleukocytózou a splenomegalií. Není-li tato varianta typická, pak histologické vyšetření bodkovaná slezina, stejně jako studie myelogramu.

Některé potíže mohou být pozorovány, když jsou pacienti přijati do nemocnice ve stavu bláznivé krize, jejíž symptomy jsou velmi podobné myeloblastické leukémii. V takové situaci významně pomáhají údaje z důkladně shromážděných anamnéz, cytochemických a cytogenetických studií. Často se chronická myeloidní leukémie musí odlišit od osteomyelofibrózy, u které lze pozorovat intenzivní myeloidní metaplazii v lymfatických uzlinách, slezině, játrech a významné splenomegalii.

Existují situace a nejsou neobvyklé, pokud pomáhá detekovat chronickou myeloidní leukémii v krevní zkoušce u pacientů, kteří podstoupili rutinní vyšetření (při absenci stížností a asymptomatických onemocnění).

Difuzní myeroskleróza může být eliminována rentgenovým vyšetřením kostí, což odhaluje sklerózu multiplex v plochých kostech. Další choroba, která je sice vzácná, ale přesto je třeba odlišit od myeloidní leukémie, je hemoragická trombocythemie. Může být charakterizován leukocytózou s posunem doleva a zvětšenou slezinou.

Laboratorní studie diagnostiky myeloidní leukémie

Za účelem přesného určení stavu pacienta s podezřením na chronickou myeloidní leukémii lze provést krevní test v několika směrech:

- Biochemická analýza krve. Používá se k identifikaci abnormalit v játrech a ledvinách, které jsou důsledkem použití určitých cytostatik nebo byly vyvolány šířením leukemických buněk.

- CBC (plné). Vyžaduje měření míry různých buněk: krevních destiček, leukocytů a červených krvinek. U většiny pacientů, kteří prodělali onemocnění, jako je chronická myeloidní leukémie, analýza odhalila velké množství nezralých bílých buněk. Někdy může být pozorován nízký počet trombocytů nebo počet červených krvinek. Podobné výsledky nejsou základem pro stanovení leukémie bez dalšího testu, jehož cílem je studovat kostní dřeň.

- Studium kostní dřeně a krevních vzorků pod mikroskopem, provedené patologem. V tomto případě je studován tvar a velikost buněk. Nezralé buňky jsou identifikovány jako blasty nebo myeloblasty. Počet krevních buněk v kostní dřeni je také vypočten. Termín "celularita" se vztahuje na tento proces. Pro ty, kteří mají chronickou myeloidní leukémii, kostní dřeň je obvykle hypercelulární (velká akumulace hematopoetických buněk a vysoký obsah maligních).

Léčba

Při onemocnění, jako je chronická myeloidní leukémie, se léčba určuje v závislosti na vývoji nádorových buněk. Pokud mluvíme o mírných klinických a hematologických projevech v chronickém stádiu onemocnění, měly by být lokální nutriční opatření obohacená o vitaminy, pravidelnou následnou péči a obecnou posilovací terapii považována za místní terapeutická opatření. Interferon může příznivě ovlivnit průběh onemocnění.

V případě vývoje leukocytózy lékaři předepisují "Mielosan" (2-4 mg / den). Pokud se budete muset vypořádat s vyšší leukocytózou, dávka přípravku "Mielosan" se může zvýšit na 6 nebo dokonce na 8 mg / den. Očekávejte, že projevy cytopenického účinku nejsou dříve než 10 dnů po první dávce léku. Snížení velikosti sleziny a cytopenický účinek se vyskytuje v průměru během 3-6. Týdne léčby, pokud se celková dávka léčiva pohybuje od 200 do 300 mg. Další léčba zahrnuje podávání jednou týdně 2-4 mg "Mielosana", která má v této fázi podpůrný účinek. Pokud se objeví první známky exacerbace, je léčba myelosanem prováděna.

Je možné použít takové metody jako radiační terapie, ale pouze v případě, kdy je splenomegalie určena jako hlavní klinický příznak. Pro léčbu pacientů, jejichž onemocnění je v progresivním stádiu, je důležitá poly- a monochemoterapie. Pokud je zaznamenána významná leukocytóza, s nedostatečně účinným účinkem přípravku "Mielosan" je předepisován přípravek "Myelobromol" (125-250 mg denně). Současně se provádí přísné sledování parametrů periferní krve.

V případě vývoje významné splenomegalie je předepsán přípravek "Dopan" (jednou 6-10 g / den). Pacienti užívají lék jednou za 4-10 dní. Intervaly mezi dávkami se určují v závislosti na stupni a rychlosti poklesu počtu leukocytů a velikosti sleziny. Jakmile pokles leukocytů dosáhne přijatelné úrovně, je používání přípravku Dopan zastaveno.

Pokud se u pacienta objeví rezistence na dopan, Mielosan, radiační terapii a Mielobromol, je Hexafosfamid předepsán pro léčbu. Za účelem účinného ovlivnění průběhu onemocnění se v progresivní fázi používají programy TsVAMP a AVAMP.

Pokud se při onemocnění, jako je chronická myeloidní leukemie, vyvinou rezistence vůči cytostatické terapii, léčba v progresivním stadiu se zaměří na použití leukocytofatické léčby v kombinaci se specifickým režimem polychemotherapy. Jako naléhavá indikace pro leukocytoforézu je možné určit klinické příznaky staze v cévách mozku (pocit tíha v hlavě, ztráta sluchu, bolesti hlavy), které jsou způsobeny hypertrombocytózou a hyperleukocytózou.

V případě blastické krize lze považovat různé chemoterapeutické programy používané pro leukémii za významné. Indikace pro transfuzi hmoty erytrocytů, koncentrace destiček a antibiotické terapie jsou infekční komplikace, rozvoj anémie a trombocytopenické krvácení.

Pokud jde o chronickou fázi onemocnění, stojí za zmínku, že v této fázi vývoje myeloidní leukémie je transplantace kostní dřeně docela efektivní. Tato technika je schopna zajistit vývoj klinicko-hematologické remise v 70% případů.

Naléhavá indikace pro použití splenektomie při chronické myeloidní leukémii je hrozba prasknutí nebo samotné prasknutí sleziny. Relativní indikace mohou být přičítány závažnému břišnímu nepohodlí.

Pacienti, u kterých byla zjištěna tvorba extramedulárních nádorů, které ohrožují život, vykazují radiační terapii.

Chronická myeloidní leukémie: recenze

Podle pacientů je taková diagnóza příliš závažná, aby se ignorovala. Studie důkazů o různých pacientech se stává zřejmou skutečnou příležitostí porazit nemoc. K tomu musíte podstoupit diagnózu a následnou léčbu. Pouze za účasti vysoce kvalifikovaných specialistů je možnost porazit chronickou myeloidní leukémii s minimálními ztrátami na zdraví.