Syndrom Goodpasture: léčba, příčiny, příznaky, prevence

Syndrom Goodpasture je vzácné autoimunitní onemocnění, které postihuje plíce a ledviny. Podle statistik trpí 1 z 2 milionů lidí a většinou jsou mladí muži ve věku od 15 do 40 let.

O této nemoci

V roce 1958 byl izolován syndrom nezávislého onemocnění. Poprvé byl patologický stav popsán jako komplikace chřipky americkým doktorem Ernest Williamem Goodpascherem v roce 1919: po předchozí infekci se vyvinul mladík pneumonie s hemoptýzou a jadetem.

Syndrom Goodpasture má několik názvů: hemoragická pneumonie s glomerulonefritidou, plicní purpura s nefritidou, perzistence hemofýzy s nefritidou, hemosideróza idiopatických plic s glomerulonefritidou.

Nemoc je kombinací difuzního alveolárního krvácení s nefritidou. Je charakterizována klasickou triadou symptomů: hemoptýza, glomerulonefritida a cytotoxické protilátky proti bazální membráně ledvinových glomerulů a plicních alveol. Ošetření provádí revmatolog s pomocí pulmonológa a nefrologu.

Příčiny vývoje

Etiologie nemoci je stále nejasná. Předpokládá se, že základem patologického procesu je imunologické poškození: vzniká podkladové membrány ledvinových glomerulů a protilátek plicních alveol, které vedou ke vzniku zánětu a poškození ledvin a plic. Kombinované poškození těchto orgánů je vysvětleno obecnou antigenní strukturou jejich bazálních membrán.

Často se syndrom objevuje brzy po chřipce nebo při vdechování uhlovodíků. V tomto ohledu se předpokládá, že chemická struktura membránových antigenů se změní kvůli takovým účinkům. V důsledku toho získávají auto-antigenní vlastnosti, které způsobují tvorbu protilátek. Vzhledem k důvodům vzniku autoprotilátek existuje několik hypotéz:

• infekčních onemocnění nebo toxických účinků chemických látek;
• působení exogenních (uvolňovaných do těla z prostředí) antigeny;
• zpomalení stažení produktů rozkladu bazálních membrán v důsledku zhoršeného vylučování ledvin.

Někteří lékaři jsou náchylní k tomu, že syndrom Goodpasture je formou idiopatické hemosiderózy plic. Hypotéza o virové povaze onemocnění není dnes potvrzena.

Jak se to projevuje?

Průběh onemocnění je progresivní, nepříznivý, ale ne stejného typu. Charakteristické znaky jsou plicní krvácení (hemoptýza) a hypochromní anémie nedostatek železa. Brzy se k nim přidávají tyto příznaky:

• kašel;
• bolest na hrudi;
• dušnost;
• snížení hmotnosti;
• někdy mírná cyanóza a horečka.

Mnoho pacientů má obecnou slabost a bolesti kloubů tyto příznaky však mohou být nepřítomné nebo mírné.

Ve většině případů začíná plicní projevy syndromu Goodpasture. Po chvíli se objeví příznaky ledvin. Mezi ně patří:

• hematurie (krev v moči);
• proteinurie (protein v moči) ;
• cylindruria (válcová tělesa koagulovaných krevních buněk, proteiny a další prvky v moči);
• periferní edém;
• zvýšení zbytkového dusíku v krvi.

Anémie mezitím pokračuje v pokroku. Pacient může zemřít při prvním plicním krvácení. Pokud byl schopen přežít, může dojít k relativní remisi patologického procesu v plicích, přestože se nejčastěji objevují hemoragické projevy s hemoptýzou.

Poškození ledvin obvykle není závažné, ale rychle se rozvíjí, což vede k selhání ledvin s oligurií (snížený výkon moči - méně než 400 ml denně) a rychlou smrtí - během několika měsíců. S rychlým průběhem několika týdnů může být Goodpasturův syndrom smrtelný. Příznaky patologie v procentech jsou následující:

• anémie s nedostatkem železa - u 98% pacientů;
• hemoptýza - v 90%;
• fokální stíny na rentgenovém paprsku jako důsledek akumulace krve v alveoli - 90%;
• proteinurie - v 88%;
• dýchavičnost (obvykle s cvičením) - u 60%;
• kašel - ve 40%;
• horečka - 20%;
• cyanóza sliznic, bledost pokožky - 50%;
• leukocytóza - 50%;
• periferní edém u 25%;
• mokré nebo suché podvaly - ve 40%.
• slabost, nevolnost, únava - v 50% případů;
• mnoho pacientů má ztrátu hmotnosti.

Otázka primární lokalizace procesu zůstává otevřená. Plicní projevy nejčastěji předcházejí nefrotikám několik měsíců. Renální se objevují jako první v 10% případů. Podle zpráv bylo 20% pacientů postiženo akutními respiračními virovými infekcemi před nástupem onemocnění.

Diagnóza nemoci

Ona obtížné, pokud nedojde k současnému poškození ledvin a plic. Předběžná diagnóza se provádí kombinací hemoptýzy, glomerulonefritidy a anémie. Je nutná diferenciální diagnóza, protože takové projevy, jako jsou renální patologie a plicní krvácení, mohou mít další vnitřní onemocnění, včetně:

• systémový lupus erythematodes;
• polyarteritis nodosa;
• Wegenerova granulomatóza;
• hemoragická vaskulitida;
• plicní embolie s trombózou ledvinové žíly;
• těžké selhání krevního oběhu s přetížením ledvin a plic;
• kryoglobulinemie.

Uvedené vnitřní onemocnění se liší od syndromu Goodpasture syndromem nepřítomností protilátek proti membránovým antigenům, stejně jako klinickým obrazem.

Během diagnostiky jsou prováděna následující opatření:

• klinický krevní test ;
• imunologická analýza - detekuje specifické protilátky v krvi;
• celková analýza moči - protein a krev v moči;
• rentgenové vyšetření hrudníku - oblasti ztmavnutí, zpravidla v dolních částech plic a příznaky krvácení;
• analýza sputa pro detekci buněk vedlejších kostí;
• biopsie ledvin - provede se punkce, mikroskopické vyšetření vzorku tkáně odhalí protilátky.

Jak zacházet?

Škody způsobené onemocněním jsou nezvratné. Moderní metody mohou zlepšit prognózu tak závažného onemocnění, jako je Goodpastureův syndrom. Léčba spočívá v potlačení aktivity imunitních buněk, aby se zabránilo tvorbě protilátek a zachovaly funkce ledvin a plic. Za tímto účelem předepište intravenózní vysoké dávky glukokortikosteroidů a imunosupresiv.

U závažného plicního krvácení se Metopred podává parenterálně, tj. Obchází gastrointestinální trakt. Zpravidla se provádí pulzní terapie - podání léku do žíly s velmi vysokými dávkami. Poté určete dlouhodobý průběh užívání glukokortikosteroidů (lék s prednisonem) s postupným a pomalým zrušením. Pokud není krvácení, je prednison předepsán okamžitě.

Pro účinnější léčbu jsou kortikosteroidy kombinovány s imunosupresivy. Spolu s léky můžete předepsat plazmaferézu, abyste odstranili protilátky z krve. Plazmaferéza se provádí až do úplného vymizení protilátek a stabilizace ledvin. V tomto případě je účinnost léčby zaznamenána i u pacientů se změnami ledvinových glomerulů. V případě selhání ledvin s takovými nevratnými jevy, jako je tubulární atrofie, obliterace glomerulů, renální fibróza, zlepšení je nepravděpodobné, pravidelná hemodialýza nebo transplantace ledvin mohou pomoci, ale transplantovaný orgán v budoucnosti nevylučuje rozvoj glomerulonefritidy.

Kromě toho je předepisována symptomatická léčba, která se skládá z transfuzí krve a červených krvinek, doplňků železa a hemostatických látek. Je třeba poznamenat, že dnešní léčba není zřejmá. Jsou popsány izolované případy spontánní remise.

Předpověď

Syndrom Goodpasture je rychle se rozvíjející onemocnění, které je často fatální v důsledku azotemické uremie, opakující se plicní krvácení, těžká renální a plicní insuficience. Smrt může nastat v důsledku prvního plicního krvácení, v případě maligního průběhu - za několik týdnů.

Obecně platí, že prognóza je nepříznivá. Pouze s včasnou diagnózou a včasnou a intenzivní léčbou, kdy ještě nejsou žádné známky respiračního a renálního selhání a bylo možné potlačit zánětlivý proces na počátku vývoje, je možné prodloužit život člověka. Při absenci terapie pacient zemře za méně než šest měsíců. Při léčbě délky života může být 1-3 roky.

Prevence

Lékaři ještě nejsou připraveni odpovědět na otázku, proč imunitní systém nemůže rozlišovat mezi "vlastním" a "nepřítelem" a začne bojovat se zdravými buňkami svého vlastního organismu, takže není známo, jak tomu zabránit. Prevence onemocnění, a to především, zahrnuje zdravý životní styl, fyzickou aktivitu, udržení normální tělesné hmotnosti, vyváženou výživu, schopnost odolávat stresu, vzdát se špatných návyků a úplné léčbě akutních respiračních infekcí, zejména v případě dědičných předispozic k autoimunitním chorobám .

Na závěr

Je třeba si uvědomit, že léčba nemocí, jako je syndrom Goodpasture, je obtížná a neúčinná. Dokonce i vysoké dávky glukokortikosteroidů ne vždy dávají výsledky. Cytostatika, která má navíc vedlejší účinky a vede ke komplikacím, nemusí pomoci. Radikální metodou je odstranění ledvin, následovaná pravidelnou hemodialýzou a transplantací orgánů. Podle některých zpráv léčba imunosupresivy v kombinaci s plazmaferézou vede ke zlepšení prognózy.