Itsenko-Cushingova choroba. Endokrinní onemocnění

Onemocnění Itsenko-Cushing se vyvine v důsledku primární léze kmenových a subkortikálních struktur. Nadledvinová kůra a hypofýza jsou postupně zahrnuty do patologického procesu. Onemocnění postihuje hlavně ženské tělo ve středním věku.

Trochu historie

Patologie byla poprvé popsána ruským vědcem v oblasti neuropatologie N. M. Itsenko v roce 1924. Byl to ten, který upozornil na skutečnost, že nejprve je mozková kůže vystavena onemocnění a v průběhu celého času je celý systém endokrinních žláz spolu s hypofýzou zapojen do patologického procesu. O osm let později, v roce 1932, americký neurochirurg Cushing popsal stejné příznaky. Vědec svázal bazofilní adenom přední hypofýzy s výskytem onemocnění.

Příčiny a symptomy

Velmi často není možné určit příčinu onemocnění. Někdy je onemocnění spojeno s takovými faktory, jako je mentální nebo traumatické poranění mozku, různé druhy infekcí (arachenoencefalitida, meningitida, encefalitida), těhotenství a porod, nádor hypofýzy, intoxikace těla, menopauza. Někteří odborníci se domnívají, že tyto faktory doprovázejí pouze patologický proces a hrají v jeho výskytu významnou roli. Jiní říkají, že tyto faktory vyvolávají patologii, a jiní je zmiňují jako hlavní příčinu onemocnění.

Je dost těžké odhalit Itsenko-Cushingovu chorobu. Symptomy se objevují postupně. Toto onemocnění může způsobit snížení receptorové citlivosti na dopamin a serotonin v centrálním nervovém systému. Tato patologie, stejně jako jiné nemoci endokrinního systému, vede k dalšímu problému: arteriální hypertenze, obezita, osteoporóza, diabetes mellitus. Navíc může dojít k narušení funkce vaječníků a v některých případech k rozvoji hypertrichózy.

Když se objeví Cushingova nemoc, symptomy se objeví střídavě. Mezi významné funkce patří:

• změny v neuronech;
• atrofie pohlavních žláz;
• aterosklerotické změny v kardiovaskulárním systému;
• tukové játra.

Studie pokožky ukazují její ztenčení a protahování v důsledku smrti kolagenu a elastických vláken.

Lidský endokrinní systém je přímo spojen s dalšími tělesnými systémy. Její patologie ovlivňuje celkový stav pacienta. Postupný vývoj onemocnění je doprovázen stížnostmi pacientů na ospalost, apatii, změnu barvy obličeje, pokles síly, menstruační poruchy, bolesti v končetinách a zádech. Na povrchu prsních žláz, břicho a ramen jsou napnuty. Tak se manifestuje Cushingova nemoc.

Onemocnění je obtížné, mohou se objevit intrakutánní krvácení. Vyšetření lékaře může také ukázat selektivní lokalizaci tuku na obličeji, krku, břicho, hrudníku, poškození kůže s vařeními. U mužů je často pozorována ztráta vlasů a u žen - růst vlasů na obličeji. Za několik týdnů může výrazně změnit onemocnění Svrbení-Cushingové. Nemoc (níže uvedená fotografie) vede k rychlému přírůstku hmotnosti.

Klasifikace

V medicíně je obvyklé klasifikovat toto onemocnění podle jeho průběhu a formy. Forma může být lehká, střední a těžká. Mírná forma onemocnění Itsenko-Cushing je charakteristická mírným projevem příznaků. Nemoc může v tomto případě mírně ovlivnit menstruační cyklus. V mírné formě jsou všechny příznaky zřetelně vyslovovány a závažné jsou doprovázeny komplikacemi, které zahrnují duševní poruchy, svalovou slabost, hypertenzi ledvin, svalová atrofie.

Průběh této nemoci endokrinního systému může být torpé nebo progresivní. V prvním případě se patologie postupně rozvíjí, v druhé - rychle, několik měsíců.

Účinky na kostní a kardiovaskulární systém

Onemocnění je často doprovázeno zlomeninami a deformacemi kostí, které způsobují dlouhotrvající a intenzivní bolest. Někdy se mohou tyto zlomeniny vyskytnout bez výrazné bolesti. Takové změny kostního systému jsou způsobeny osteoporózou. Ve většině případů je to jeden z hlavních příznaků onemocnění Itsenko-Cushingovy choroby. Onemocnění způsobuje nedostatek tirokalcitoninu.

Pokud by patologie postihla pacienta v raném věku, měl by pediatrický endokrinolog věnovat vážnou pozornost skutečnosti, že je možné diferencování skeletu a zpomalení růstu.

Itsenko-Cushingova nemoc způsobuje úpravy funkce kardiovaskulárního systému. Nejčastějšími následky jsou tedy rozšiřování hranice srdce, tachykardie, systolický šelest. Arteriální hypertenze a její doprovod chronická pyelonefritida, poruchy elektrolytu, sekundární aldosteronismus. Chronické selhání oběhu může být způsobeno metabolickými poruchami a hypertenzí. Mezi další komplikace patří hypertrofie levé komory, koronární nedostatečnost, kardiopatie elektrolytových steroidů způsobená nedostatkem draslíku.

Respirační a zažívací orgány

Lidský endokrinní systém úzce spolupracuje s jinými orgány, takže nemoci, které se v něm vyvinuly, mají negativní vliv na stav celého organismu. Je možné diagnostikovat pneumonii, bronchitidu a tuberkulózu. Důvodem jejich vývoje je snížení reaktivity těla a problémy spojené s narušení metabolismu uhlohydrátů.

Itsenko-Cushingova choroba vyvolává výskyt onemocnění trávicího systému. To je chronická gastritida, časté bolestivé záchvaty v epigastrické oblasti, pálení žáhy. Někdy existují gastroduodenální vředy nebo žaludeční krvácení. Cholesterol esterifikující, galaktózový, syntetický a antitoxický funkce jater.

Endokrinní systém a ledviny

Na úrovni endokrinního systému u mužů dochází k sexuální impotenci až po impotenci. Ženy trpí menstruačními nepravidelnostmi, sníženým libido a rozvojem amenorey. Kromě toho se často pozoruje atrofie mléčných žláz, vaječníků a dělohy. Snížení sekrece gonadotropního hormonu a růstového hormonu vede ke zpoždění pohlavního vývoje a růstu v dětství.

Výrazné oslabení imunitního systému se také týká následků onemocnění Itsenko-Cushingovy nemoci. Nemoc má negativní vliv na činnost ledvin, zvláště snižuje rychlost jejich krevního oběhu a dochází ke snížení glomerulární filtrace. Existují problémy s močovým traktem: urolitiáza a pyelonefritida.

Mysl a nervovosvalový systém

Patologie může způsobit některé neurologické poruchy. Pacient trvale trpí bolestí a amyotrofickými syndromy, které jsou způsobeny intoxikací kortikosteroidů. Méně časté kmenové cerebellární a pyramidální syndromy. Vyvinuly se v důsledku intrakraniální hypertenze a arteriální hypertenze. Při pyramidálním syndromu dochází k centrální paréze VII a XII páru kraniálních nervů a hyperreflexii šlachy. Stem-cerebelární syndrom způsobuje patologické reflexe, bilaterální slabost páru nervů lebky VI, diskoordinaci, ataxii.

Známky endokrinních onemocnění, včetně Cushingovy choroby, jsou charakterizovány duševními problémy. Mezi duševními poruchami, odborníci poznamenávají následující: hypochondriac-senesthopatické, epileptiformní, astne-dynamické a neurastenické syndromy. Pacienti vyvíjejí pomalost, letargii, sníženou inteligenci, inteligenci a paměť a mohou se objevit sebevražedné myšlenky.

Laboratorní data a rentgenová diagnostika

Primární symptomy endokrinních onemocnění jsou potvrzeny laboratoří a pomocí rentgenových paprsků. Krevní test může indikovat přítomnost patologie, pokud byla detekována lymfocytopenie, neutrofilní leukocytóza, erytrocytóza, eozinopenie, hyperhemoglobinemie. Symptomy přípravku Itsenko-Cushing ve stádiu aktivního vývoje onemocnění mohou být doprovázeny hypokalemií, hyperchloremií, hypoalbuminemií, hypercholesterolemií. Při analýze moči může lékař zjistit zrnité a hyalinové válce, erytrocyty, bílkoviny. Zaznamenává se zvýšení obsahu renínu, kortizolu a ACTH v plazmě.

Výsledky kraniogramu mohou prokázat orthosorózu kraniálních kostí a výraznou osteoporózu. Rentgenové vyšetření nadledvin se provádí pomocí pneumo-suprarenografie. Tento postup ukazuje na tomografu nadledvinovou hyperplázií. Adrenální patologie jsou dále zkoumány pomocí echografie a zobrazování pomocí radioizotopů, které poskytují více informativní údaje.

Diagnostika a diagnostika

Diferenciální diagnostika onemocnění Itsenko-Cushingovy choroby a Cushingova syndromu se provádí pomocí testu s dexamethasonem a metopironem. Během dne před podáním metopyronu se za účelem stanovení obsahu 17-ACS odebírá moč od pacienta. Pak se dva dny, každé 2 hodiny, vezmou uvnitř metapiru. Má schopnost selektivně blokovat enzym 11-P (hydroxylázu) v kůře nadledvinek. Výsledkem je postupné narušení biosyntézy kortikosteronu, aldosteronu a kortizolu. Snížení hladiny kortizolu v krvi vede ke zvýšení sekrece ACTH. Podávání metopironu aktivuje hypotalamo-hypofyzární systém, čímž se zvyšuje vylučování 17-ACS v moči.

Cushingovu chorobu lze diagnostikovat jako výsledek vyšetření. Přítomnost onemocnění je indikována lokalizací tuku, atrofickými hýžďmi, tenkými končetinami, striaemi načervenalivě fialového odstínu na kůži mléčných žláz, stehna, břicha, ramen, vysoký diastolický a systolický krevní tlak. Mohou být použity další metody.

Rozdíl od jiných patologií

V medicíně existuje onemocnění a syndrom Itsenko-Cushing. Ta může nastat v důsledku hormonální aktivity nádoru kůry nadledvin. Lidé trpící přítomností maligních novotvarů mají předpoklad k jejímu výskytu. Itsenko-Cushingův syndrom, jehož diagnóza je důležitá v časných obdobích, je jednodušší než onemocnění.

Je také důležité rozlišovat přípravek Itsenko-Cushingova choroba od obezity nebo menstruačních poruch, které jsou způsobeny jinými příčinami. Pro správnou diagnózu je nutné provést důkladný výzkumný komplex.

Průběh Isenko-Cushingovy choroby je podobný průběhu dávky glukózy. Jasné rozlišování jedné choroby od druhé lze stanovit pomocí rentgenové diagnostiky. Glyukosteroma probíhá rychleji a osteoporóza s ním není tak výrazná.

Také onemocnění je podobné hypotalamický syndrom. Ale vzniku tohoto syndromu často předchází obezita. Patologie často postihuje adolescenty. Dětský endokrinolog by měl věnovat pozornost všem nuancům onemocnění, aby nedošlo k chybnému stanovení diagnózy. Průběh hypotalamického syndromu je charakterizován zrychlením sexuálního a tělesného vývoje, přítomností růžově červených pruhů na kůži, zvýšením a změnou tvaru vaječníků.

Hlavní rozdíl mezi obezitou, který je spojen s menstruačními poruchami a zvýšeným tlakem, je Itsenko-Cushingova choroba, je normální barva pleti a přijatelné hladiny hormonu.

Předpověď

Pokud se u pacienta objeví onemocnění Itsenko-Cushingova choroba, léčba by měla být zahájena okamžitě, protože bez něj je prognóza pro budoucnost velmi nepříznivá. Nejčastější komplikace (selhání ledvin, cerebrální krvácení, pneumonie, phlegmon, sepsa, erysipela), které se vyskytují v těžké formě, mohou být fatální. U pacientů se sníženou pracovní kapacitou jsou kontraindikovány nadměrné cvičení. Když je onemocnění mírné nebo pomalu postupuje k průměrné formě, pacient je zjištěn invaliditou třetí skupiny. Tyto dvě formy umožňují pacientovi vykonávat práci, která nevyžaduje významnou neuropsychickou nebo fyzickou námahu. Těžká onemocnění je příčinou skupiny II postižení. Současné komplikace vedou k invaliditě skupiny I.

Léčba

Během léčby onemocnění Itsenko-Cushingovou chorobou je nutno normalizovat poškozený metabolismus, sekreci kortikosteroidů ACTH, hypotalamické změny. Hlavní metodou je dálkové ozařování, lékařská a chirurgická léčba. Odborníci doporučují vystavení nemoci mírné závažnosti.

Účinnější jsou protonová terapie a gamma terapie. Jsou předepsány v případech, kdy nádor hypofýzy je detekován radiologicky. Radiační terapie může být prováděna jako implantace 90Y nebo 198A a stereotakticky v oblasti adenohypofýzy. Pro minimalizaci účinků paprsků na centrální nervový systém a prevenci plešatosti předepisují stimulátory leukopoézy, vitamíny C a B a anabolické steroidy.

Dosáhnout klinické remise v důsledku radiační terapie může být přibližně šest měsíců. Jsou pozorovány následující změny: normalizuje se tělesná hmotnost a menstruační cyklus u žen, krevní tlak a hyperglykemie klesají na normální, trofické změny v kůži se snižují a kostní tkáň se zpevňuje. I při úplné klinické remise u většiny pacientů zůstává vylučování moče 17-ACS zvýšené.

Lékařská terapie

Léčba léků se používá v různých stádiích onemocnění. Hlavním účelem je zablokovat funkci hypofýzy. Mezi nejčastější léky zaměřené přesně na toto, můžeme rozlišovat parlodel (nejúčinnější), deseril, peritol, reserpine. Účinek parlodelu je zaměřen na zvýšení citlivosti na kortikosteroidy hypotalamo-hypofyzárního systému stimulací struktury dopaminu v CNS. Výsledkem je snížení sekrece kortizolu a ACTH s postupnou normalizací jejich denního rytmu. Použití jiných léků v kombinaci s komplexní terapií.

Pokud přetrvávající klinický účinek léčby parlodelem chybí, pak jsou předepsány léky, jejichž cílem je blokovat funkci kůry nadledvin (trilostan, aminoglutethimid, metopiron, chloditan). Chloditan způsobuje buněčnou degeneraci oka a puchkovitých zón, atrofii, inhibuje sekreci androgenů a glukokortikoidů a selektivně ovlivňuje kůře nadledvin. Denní dávka léčiva závisí na průběhu onemocnění a stavu pacienta. K dosažení účinku na kůře nadledvin a současně hypotalamo-hypofyzárního systému je užívání léku kombinováno s rentgenovou terapií.

Kombinovaný komplex se používá k léčbě onemocnění mírné závažnosti. Zde je příjem hloditánů kombinován s radiací a jednostrannou adrenalektomií. V těžké formě onemocnění, Itsenko-Cushing, postupují stejnou taktikou. Před operací je pacientovi předepsána léčiva, jejichž účinnost je zaměřena na blokování funkcí kůry nadledvin. Tato technika umožňuje zlepšit stav pacienta v pooperačním období.

Bilaterální celková adrenalektomie se používá pro velmi závažnou formu patologie. Zároveň se provádí autotransplantace do podkožní tkáně kůry nadledvin. Tento postup pomáhá zvýšit toleranci k nedostatku kortikosteroidů v těle.

Jiné léčby

Řezání hypofýzy, elektrokoagulace, hypofyzektomie se provádí za přítomnosti nádoru hypofýzy, který poškozuje vizuální dráhu. Po dvoustranné adrenlektomii se může objevit Nelsonův syndrom. Symptomy tohoto onemocnění jsou nádor hypofýzy, závažná pigmentace kůže a chronická nadledvinová nedostatečnost. Aby se předešlo této nepříjemné komplikaci, je pacientovi předepsána přiměřená substituční terapie, při které se kombinují blokátory sekrece ACTH a kortikosteroidy.

Pokud je Itsenko-Cushingova choroba doprovázena sekundárním aldosteronismem, jehož příznaky jsou křeče, arteriální hypertenze, elektrolytové poruchy a velmi ostrý svalový nedostatek, může být pacientovi předepsáno léky, které normalizují metabolismus elektrolytů. Mezi nejpoužívanější - spironolakton.

Když osteoporóza předepisuje anabolické steroidy, kalyditrin. V případech, kdy jsou ženy podezřelé z amenorey, je prováděna cyklická léčba pohlavními hormony.

Preventivní opatření

Prevence onemocnění endokrinního systému, zejména Isenko-Cushingovy choroby, spočívá v dodržování správných dietních režimů, ve stravě předepsaných lékařem a omezení serózní fyzické námahy a emočního stresu. Aby bylo možné problém včas zjistit a začít s ním účinně řešit, je nutné, aby se z času na čas podrobil úplné kontrole. Vzácné onemocnění, jako je Itsenko-Cushingova choroba, jsou pro zdraví velmi nebezpečné a čím dříve se začne léčba, tím je pravděpodobnější návrat pacienta do normálního životního stylu.