Kawasakiho choroba. Kawasakiho syndrom: příznaky, diagnóza a léčba

Kawasaki - onemocnění, které se obvykle vyskytuje u dětí od jednoho a půl do pěti let. Nejčastěji začíná onemocnění mezi 1,5 a 2 roky. Navíc Kawasaki je onemocnění, které chlapci jsou náchylnější než dívky (1,5: 1).

Jak může být tato nemoc popsána? Kawasakiho syndrom se vyznačuje zánětem stěn cév, což vede k rozšíření hlavních koronárních tepen. Existuje také horečka, vaskulitida a změna v lymfatických uzlinách, sliznicích kůže.

Dějiny

Toto onemocnění poprvé popsal japonský pediatr T. Kawasaki v roce 1967. Představil ji jako novou dětskou nemoci - syndrom lymfa-nodulárního sliznice. Celkově pozoroval 50 případů onemocnění. Všechny děti měly zvětšené lymfatické uzliny, praskliny na rtech, exantém, otok podrážky a dlaní, hyperemii. Nejprve se toto onemocnění považovalo za snadno léčitelné, ale po několika úmrtí bylo zjištěno, že pacienti měli vážné poškození srdce. Následně se celý svět dozvěděl o objevu vědce a nemoc byla pojmenována po něm.

Důvody

V současné době lék nezná příčiny Kawasakiho choroby. Existují však argumenty ve prospěch skutečnosti, že Kawasaki je onemocnění, které se vyvíjí v důsledku infekčního agens u geneticky předisponovaných pacientů.

Toto onemocnění je v Japonsku 10krát častější než v Americe a téměř třicetkrát častěji než v Británii a Austrálii. Bylo poznamenáno, že onemocní častěji na jaře a na jaře.

Kawasakiho choroba, příznaky

Nemoc má následující příznaky:

• Horečka, která je pozorována déle než 5 dní.

• Na rtech se objevují praskliny, často se stává, že krvácejí. Tam jsou ohniska erytému.

• Existují hemoragie v ústní sliznici.

• Kawasaki - onemocnění u dětí, které se vyznačuje jasnou barvou jazyka.

• Zablokované nazální kongesce a hyperémie hltanu.

• Průjem.

• Teplota těla stoupá.

• Konjunktivitida se objevuje kvůli zvýšené náplni cév.

• Kůže se začíná odlupovat na prsty (po 2-3 týdnech onemocnění).

• Exanthema je pozorována na kůži těla, erytému na nohou a dlaních.

• Existují husté otoky rukou a nohou. Toto se obvykle vyskytuje 3-5 dní po nástupu onemocnění.

• Dítě se rychle unaví a stane se velmi podrážděným.

• Kawasakiho syndrom je také charakterizován nárůstem srdeční frekvence. Vzhledem k poškození srdce může být srdeční rytmus narušen.

• lymfatické uzliny rostou, obvykle kolem krku.

Časem se mohou objevit různé komplikace z mnoha systémů a orgánů. Možná vývoj myokarditidy, infarktu myokardu s kardiovaskulárním systémem. U tohoto onemocnění existuje možnost ruptury aneuryzmatu, zatímco krev vstupuje do perikardiální dutiny, čímž se vyvine hemoperikardium. Mnoho vzácných onemocnění, včetně Kawasakiho choroby, způsobuje poškození srdeční chlopně. Mohou vyvinout zánětlivé procesy, které se nazývají valvulitida. Pokud je postižený žlučník, vzniká kapky, meninge - aseptická meningitida, klouby - artritida, ušní dutiny - otitis media. Při zablokování velkých tepen, které se nacházejí v končetinách, se vytváří gangréna.

Diagnóza nemoci

Pacient je diagnostikován na základě klinických příznaků a samozřejmě jsou povinné diagnostické vyšetření.

• krevní test - trombocytóza, anémie, transaminasy, zvýšené hladiny C-reaktivních proteinů, ESR, antitrypsin;

• analýza moči - v moči je hnis a bílkovina;

• elektrokardiografie - slouží k včasné diagnostice infarktu myokardu;

• rentgenové vyšetření hrudníku - umožňuje detekovat změny v hranicích srdce;

• magnetická rezonance a počítačová angiografie - nezbytné k posouzení průchodnosti koronárních tepen;

• Echokardiografie - umožňuje zjistit, zda existují nějaké abnormality ve fungování srdce.

Obtížnost při diagnostice

Vzácná onemocnění nejsou obyčejně pro lékaře běžná. Vědí o nich pouze z knih. Proto je obtížnější diagnostikovat Kawasakiho syndrom u mladších dětí než u starších dětí. Nejčastěji však u mladých pacientů po onemocnění dochází ke komplikacím v srdci. Dítě, které trpí tímto onemocněním, je obvykle podrážděno a nepoškozitelné (může to být způsobeno aseptickou meningitidou), nicméně tyto příznaky mohou být spojeny s jinými infekcemi, jako jsou spalničky.

Dalším příznakem je zhutnění a zarudnutí místa injekce BCG kvůli zkřížené reaktivitě mezi T-buňkami a proteiny tepelného šoku.

Změny v ústní dutině, stejně jako periferní změny a vyrážky mohou nastat při šarlach. Přestože se s ním nedosahuje nárůst mízních uzlin a konjunktivitidy.

Kawasaki je onemocnění, které může být také zaměněno se syndromem opadlé kůže, rubeolem, dětská růžovka, Virus Epstein-Barr, infekční mononukleóza, chřipka A, syndrom toxického šoku, adenovirové infekce Stevenson-Johnsonův syndrom, systémová juvenilní revmatoidní artritida.

Stádo nemoci

1. Akutní horečka. První dva týdny pokračují, hlavními příznaky jsou horečka a příznaky akutního zánětu.

2 Subakutní. Trvá od 2 do 3 týdnů, což se vyznačuje zvýšenou hladinou trombocytů, možnými aneuryzmy.

3. Obnova. Obvykle po 6-8 týdnech od nástupu onemocnění zmizí všechny symptomy onemocnění, stupeň pokračuje v normálním ESR a léze krevních cév jsou sníženy nebo vyřešeny.

Kawasakiova choroba, stejně jako všechna febrilní onemocnění, začíná akutně s prudkým zvýšením tělesné teploty na 40 ° C. Charakteristická je také silná excitabilita pacientů. Pacienti trpí horečkou, často trpí bolestí břicha a malých kloubů. Pokud neprovedete žádná opatření, horečka trvá 1 až 2 týdny, ale někdy až 36 dnů.

Léčba

Obvykle se skládá ze dvou etap. V první fázi se užívá aspirin nebo se intravenózně podává imunoglobulin. Tyto léky jsou nezbytné, aby se zabránilo vzniku aneuryzmat v koronárních tepnách. Nejlepší účinok léčby je dosaženo, pokud ji zahájíte během prvních 10 dnů od nástupu akutního stavu onemocnění.

Je známo, že po podání této léčby je většina dětí léčena syndromem Kawasaki. Nedávné studie však ukázaly, že u těchto pacientů se v průběhu času mohou objevit abnormality koronární arterie. To je důvod, proč lidé, kteří utrpěli tuto hroznou chorobu, musí být vyšetřováni alespoň jednou za 5 let pomocí echokardiografu a sledováni kardiologem.

Ve druhé fázi je organizována léčba aneuryzmat, která se objevila v koronární tepně. Po jejich identifikaci je předepsán další cyklus aspirinu, je také nutné pravidelně vyšetřovat (echokardiografie a případně koronární angiografie). V případě, že je aneuryzma tepny velká, je možné použít další antikoagulační látku (klopidogrel nebo warfarin).

Pokud se vyvinula stenóza koronární arterie, předepisují se katetrizaci, rotační ablace a operace bypassu artérie.

Dopad na srdce

Kawasaki je onemocnění, které způsobuje srdeční selhání u dětí, i když ne ve všech případech. Srdce je zapojeno do patologického procesu v prvních dnech onemocnění nebo po krizi. Akutní forma onemocnění je charakterizována vývojem zánětlivého procesu v srdečním svalu (myokardu). Nicméně ve většině případů nejsou následky pozorovány, ale někdy to může být podnětem k rozvoji městnavého srdečního selhání. Srdeční sval oslabuje a nemůže pracovat normálně. To je příčina akumulace tekutiny v tkáních a vznik otoku.

Kawasakiho choroba u dospělých

Nemoci si připomínají čas? Je známo, že mnoho lidí, kteří prodělali vzácné onemocnění, se zotavuje a neexistuje stopa této nemoci. V případě Kawasakiho syndromu postihuje jeden z pěti lidí vážné důsledky ze srdce a cév, které krmit srdeční sval. Současně ztrácejí stěny krevních cév pružnost a pružnost a pozorují se aneuryzma (otok některých částí). To vede k časnému nástupu aterosklerózy nebo kalcifikace. Někdy to vše vede k tvorbě krevních sraženin, dojde k poruše srdečního svalu a nakonec k infarktu myokardu.

Obvykle se časem rozšiřují aneuryzmy, které se vyvíjejí s onemocněním. Bylo zjištěno, že čím je věk člověka nižší v době výskytu nádorů, tím větší je pravděpodobnost, že s časem úplně zmizí. Aneuryzma, která přetrvává u dospělých, může způsobit stenózu, blokádu, trombózu, která může vést k infarktu. Z tohoto důvodu jsou vyšetření těchto pacientů velmi důležitá, aby se dále vyloučila pravděpodobnost nežádoucích příznaků.