Vybírat nemoc: příznaky, příčiny, léčba. Choroba Niemann-pick

Pickova choroba je vážným onemocněním, které je naštěstí v moderní medicíně poměrně vzácné. Nicméně informace o příčinách a symptomech onemocnění budou zajímat mnohé čtenáře. Stejně jako v každém jiném případě včasná diagnóza zvyšuje šance na úspěšnou léčbu.

Co je onemocnění?

Dnes se mnoho lidí zajímá o to, co představuje Pickova nemoc, příznaky, příčiny, léčba a prognóza pro pacienty. Ihned je třeba poznamenat, že jde o progresivní onemocnění centrálního nervového systému, které je charakterizováno poškozením temporálních a čelních laloků mozkové kůry.

Nejčastěji se onemocnění projevuje ve věku 50 - 60 let. Dřívější vývoj je možný, ale je vzácný. Podle statistik jsou ženy náchylnější k nemoci než muži.

Pickova choroba je doprovázena postupnou smrtí neuronů, což vede k ztenčení mozkové kůry a ke zvýšení komor. Na pozadí těchto procesů pacient vyvine demenci, která se zvyšuje s vývojem onemocnění.

Špičková nemoc: Příčiny

Bohužel dnes nejsou přesné příčiny vývoje této nemoci neznámé. Přesto se aktivně provádí výzkum mechanismu vývoje onemocnění - jejich výsledky nám umožnily identifikovat několik hlavních rizikových faktorů:

• V první řadě vědci zaznamenávají dědičnou náchylnost k tomuto onemocnění. Zvláště často se Pickova nemoc rozvíjí u lidí, jejichž příbuzní trpěli určitými formami demencí.
• Rizikové faktory mohou také zahrnovat závažná poranění hlavy, která vyvolává smrt nervových buněk.
• Pravděpodobnost vývoje této nemoci se zvyšuje v případě, že tyto nebo jiné škodlivé chemické látky neustále ovlivňují lidské tělo.
• Seznam možných příčin lékařů také zahrnuje některé duševní choroby, zejména depresivní psychózu.

Špičková nemoc: počáteční příznaky

Okamžitě stojí za zmínku, že se choroba postupně rozvíjí - v průběhu času se objevují příznaky poruch. Obvykle je těžké diagnostikovat Pickovu chorobu v počátečních fázích. Nicméně, existují některé změny, které stojí za to věnovat pozornost.

Za prvé, kritický postoj pacienta k okolnímu světu zmizí. V budoucnu můžeme zaznamenat pokles úrovně emocionalismu, snížení produktivity myšlení a změnu mobility. Často člověk mění chuťové preference, zvyšuje zájem o sex. Někdy se na pozadí rostoucí demence může vyvinout deprese. Co se týče fyzických příznaků, někteří lidé si stěžují na slabost, závratě a bolesti hlavy, i když tyto příznaky mohou být nepřítomné.

Další změny závisí na tom, která oblast kůry byla ovlivněna. Například pokud jsou ovlivněny bazální části, pak je možné si uvědomit, že pacienti se stanou mobilnějšími a rozrušovanějšími. Mohou ztratit takt, často držet kolemjdoucí s nevhodnými poznámkami atd. Pokud se neurony ztrácejí proces, je lokalizován v čelních lalocích, pak naopak člověk rozvine letargii, apatie a motivace k provádění určitých akcí zmizí. V případě, že proces ovlivňuje frontálně-temporální laloky, má pacient poruchy řeči.

Jaké symptomy jsou doprovázeny dalším vývojem onemocnění?

Jak onemocnění postupuje, příznaky se stávají výraznějšími. Často má člověk poruchy řeči - slovní zásoba se stává vzácnější a nakonec se snižuje na několik frází, které pacient opakuje neustále. Samozřejmě podobný účinek na dopis. Příznaky Pickovy nemoci zahrnují afázii, alexii, agrafii atd.

Navíc v některých případech je onemocnění doprovázeno výskytem hypokineze, ztrátou svalového tonusu apod. Pacienti s takovou diagnózou často trpí obezitou a také odmítají dodržovat pravidla osobní hygieny.

V každém případě, v pozdějších fázích, pacient potřebuje pomoc - osoba už není schopná postarat se o sebe.

Moderní diagnostické metody

Pokud existují nějaké příznaky této nemoci, doporučuje se, aby se pacient okamžitě poradil s lékařem - zpravidla jsou lidé s výše uvedenými stížnostmi nejprve vyšetřeni psychiatrem. Během vyšetření lékař shromáždí maximum množství informací určuje přítomnost genetické predispozice, hodnotí neuropsychologický stav. V budoucnu se pacientovi doporučuje podstoupit několik studií.

Elektroencefalografie je poměrně informativní, což vám umožňuje zachytit elektrické impulzy, které člověk vytváří během určitých procesů. Vzhledem k tomu, že cerebrální kůra je výrazně vyčerpána a počet neuronů se postupně snižuje, proces se stává méně - to je zobrazeno na elektroencefalogramu.

Kromě toho je pacientovi předepsáno počítačové a magnetické rezonanční zobrazování. Tyto studie poskytují obraz mozku a také posuzují funkční aktivitu některých oblastí. Výsledky těchto testů poskytují lékaři příležitost zjistit, kde se proces nachází, stejně jako jeho vývoj.

Existuje účinná léčba?

Jakou terapii vyžaduje Pickova nemoc? Dnešní léčba je omezena na pokusy o zastavení další progrese onemocnění. V první řadě pacienti potřebují náhradní terapii - pacienti jsou předepisováni k užívání těch látek, které nejsou v těle syntetizovány kvůli atrofii nervové tkáně (například inhibitory acetylcholinesterázy). V některých případech je nutný dodatečný příjem protizánětlivých látek.

Velmi důležitou součástí terapie je příjem neuroprotektiv, který stimuluje proces vitální aktivity neuronů. Po dostupnosti duševní poruchy vhodná léčiva jsou používána ke zmírnění příznaků, například k odstranění agrese. Někdy je nutné užívat antidepresiva.

Samozřejmě, důležitou součástí léčby je psychologická podpora. Pacientům se doporučuje pravidelně navštěvovat speciální třídy a školení, které pomáhají zastavit proces duševních a emočních změn.

Jaké jsou předpovědi?

Bohužel prognóza pro pacienty s podobnou diagnózou je zklamáním. Pickova nemoc je velmi vážný problém a dnes neexistují žádné způsoby, jak zastavit zničení neuronů. Nicméně použití vhodných léků, vysoce kvalitní rehabilitace pomáhají zpomalit proces a současně udržovat kvalitu života pacienta.

Podle statistik však během pěti až deseti let vede k duševní a morální dezintegraci jedince - k rozvoji pacientů demence, šílenství, kachexie atd. Tito pacienti by měli být pod neustálým dohledem, nejlépe na specializovaných klinikách, kde budou neustále sledováni zdravotnickými pracovníky.

Niemannův syndrom - výběr a jeho rozdíly

Moderní medicína je také známá pro další onemocnění s podobným názvem - nemoc Niemann-Pick. Ve skutečnosti je to jiné onemocnění, které by nemělo být zaměňováno. Pokud se Pickův syndrom objevuje ve stáří a je spojen s poruchami nervového systému, naopak Niemannova nemoc se objevuje v dětství a je spojena s poruchou normálního metabolismu lipidů v těle.

Toto onemocnění je dědičné. Selhání metabolismu vede k tomu, že se lipidy začnou hromadit v orgánech, jako jsou játra, kostní dřeň, slezina, plíce a někdy i mozky.

Hlavní formy Niemannovy choroby - Pick

Nimanovo onemocnění - Špička je obvykle diagnostikována v prvním roce života. Taková nemoc může nastat různými způsoby av moderní medicíně existují tři hlavní formy:

• Typ A je akutní neuropatická forma onemocnění, která se obvykle projevuje v raném dětství. Současně dochází k akumulaci lipidů ve vnitřních orgánech a nervovém systému, což vede k řadě závažných poruch. Například již několik měsíců po narození dítěte mohou být zaznamenány potíže s krmením, hypotrofií a zvětšením jater a sleziny. Děti jsou vyčerpány. Můžete si všimnout charakteristického vyčnívajícího břicha. Reakce z nervového systému se postupně objevují - nedostatek normálních reflexů, vývoj motorů, svalová hypotenze, ztráta zájmu o okolní svět. Zpravidla nemocné děti nežijí do tří let.
• Typ B je charakterizován více rozmazaným obrazem. V této formě nemoci nedochází k poškození nervového systému - lipidy se hromadí hlavně v játrech, slezině a plicních tkáních. Z tohoto důvodu mají děti zpoždění ve vývoji orgánů dýchacího systému, stejně jako tendenci k různým zánětlivým a infekčním onemocněním dýchacích cest. Pacienti se správnou léčbou však žijí do dospělosti. Tak vypadá choroba Niemann-Pick.
• Typ C, na rozdíl od ostatních, může být diagnostikován jak v dětství, tak v dospělosti. V této formě onemocnění jsou také ovlivněny viscerální orgány a nervový systém.

Metody léčby syndromu Niemann-Pick

Na začátku stojí za zmínku, že toto onemocnění je dědičné a je spojeno s genetickou mutací. Bohužel dosud nebyly vyvinuty efektivní terapie. Nimanovo onemocnění - vrchol u dětí je léčen krevní transfuzí, intravenózní proteinových roztoků, stejně jako užívání multivitamínových komplexů. Taková terapie umožňuje dosáhnout některých zlepšení, ale normalizuje metabolismus a změny spojené s touto chorobou.

Prognóza pro pacienty je zklamáním - zpočátku dítě klesá a již se nemůže postarat o sebe. Pacienti obvykle zemřou po dosažení věku 15-17 let. Někteří pacienti žijí až 30 let, ale to je vzácné.