Co je onemocnění motýlů

Butterfly nemoc, nebo jak se také nazývá epidermolysis bullosa, je tzv. Vrozená kožní anomálie na genetické úrovni. Pro tuto nemoc, podle odborníků, je charakterizován tvorbou bublin různých velikostí, v důsledku mechanických zranění. Butterfly nemoc je podmíněně zařazena do několika poddruhů, které budou popsány v tomto článku.

Vrozená epidermolýza bullosa

Toto onemocnění bylo nejprve studováno a popsáno v roce 1886 Kebnerem. Vědec odhalil, že v tomto případě má motýlová nemoc autozomálně dominantní typ dědičnosti s přibližnou četností 1: 50,000. Kromě toho existují informace o přenosu vrozené epidermolysis bulosy v osmi generacích bez výjimky. Základem popsané patogeneze je mutace genů, které naopak kódují vzhled normálního keratinu typu 14 a 5. Tento typ onemocnění je obvykle pozorován od narození. V místech tření na těle, doslova 20 minut po mechanickém zranění, vznikají bubliny velikosti ořechů, které se následně zvyšují. Nejčastěji se jejich přítomnost projevuje v kolenních a kolenních kloubech, na pokožce hlavy a také na rukou. Je pozoruhodné, že s věkem může počet těchto bublin klesat, protože pacient se již přizpůsobuje situaci a snaží se vyhnout se nadměrný mechanický kontakt. Exacerbace onemocnění se obvykle pozoruje v létě. Díky včasnému vyprázdnění bublin mohou být sníženy. Následné uzdravení nastane poměrně rychle - během několika dní. V tomto případě nejprve vysuší horní vrstva kůže a pak se úplně odlupuje. Pokud je horní část močového měchýře odříznuta, proces hojení je mnohem pomalejší. Věc je, že postižená oblast kůže je zarostlá kůrou a v důsledku toho dochází k závažnému svědění. Obnova bublin v již zasažených oblastech je extrémně vzácná.

Epidermolysis bullosa border typ

Tento typ onemocnění je považován za jeden z nejvážnějších. Věc spočívá v tom, že bubliny se tvoří mezi horní a dolní vrstvou pokožky. V některých případech se mohou objevit infekce, které způsobují sepse, prostřednictvím bublin, které se objeví v těle. Nemoc tohoto typu motýla často proniká do jícnu, močový systém a dokonce i střeva. Ve vědě existují případy smrti.

Dystrofická bulózní epidermolýza

Stejně jako v prvním případě se onemocnění projevuje již od narození dítěte. Bubliny se vyskytují po opakovaném mechanickém namáhání. Například, jestliže se dítě na nohy nebo ruce několikrát s hračkou, doslova za 20 minut bude možné sledovat vzhled bublin se serózní obsah. Po uzdravení je často jaterní atrofie. V dystrofickém typu zpravidla neexistují žádné odchylky v duševním nebo fyzickém vývoji osoby. Vlasy a zuby také nemění svou strukturu. Pouze v některých případech je diagnostikována zvýšená suchost kůže na dlaních a chodidlech. Smrtelné výsledky jsou prakticky vyloučeny. S nástupem tzv puberty prognózy jsou poměrně příznivé.