Co je Duchenne myopatie?

28. 3. 2019

Myopatie je běžný název primární svalové dystrofie. Ze všech onemocnění neuromuskulární systém Duševní myopatie se podle prognóz považuje za nejtvrdší.

Dyushen Myopathy

Kdo je nejpravděpodobněji nemocný a jak se projevuje?

Onemocnění postihuje chlapce, jenom máma je za to, že na její výskyt, protože na otcovské straně to je dědičné onemocnění nebyly přenášeny. Dyushenova myopatie se projevuje, obvykle v raném věku. Proces atrofie začíná svaly nohou a pánevního dna. Nejprve se pozoruje pseudohypertrofie svalů telecí nohy kolenní reflexy zmizí. Rodiče si mohou všimnout, že dítě je obtížné vylézt na kopci a po schodech, zatímco naklání ruce na boky. Dítě nemůže skákat vůbec, často spadne, je těžké pro něj z podlahy vycházet, jeho chůze připomíná přetížení kachny. Po určité době Duchenne myopatie zachycuje ramenní svaly, jejich slabost a celková atrofie se zvyšuje. A asi 11 let, pacient ztratí schopnost pohybovat se samostatně. V této fázi začíná Duchennovy myopatie ovlivňovat činnost mozku, intelekt trpí. V patologickém procesu dochází k postupné smrti svalů, metabolismu bílkovin a uhlohydrátů. Dýchací svaly jsou slabé, plicní ventilace se zhoršuje a pneumonie se často vyskytuje. Podřízněte změny v srdečním svalu.

Sekundární kardiomyopatie

Kardiomyopatie je obecný název pro nemoci, které se projevují změnami v srdečním svalu. Pokud tyto změny nejsou spojeny s vrozenými vývojovými poruchami, chlopňovými vadami, hypertenzí nebo vzácně se vyskytujícími patologiemi srdečního systému, mluví o sekundární kardiomyopatii. Diagnostikujte a stanovte diagnózu během ultrazvuku v téměř polovině případů onemocnění, zatímco EKG nevykazuje žádné známky vývoje onemocnění. Rentgenové záření mohou být také použity k diagnostice zvětšeného srdce.

sekundární kardiomyopatie

Oftalmoplegická myopatie

Jiné formy myopatie, například oční myopatie, jsou mnohem méně časté. Lidé se už v dospělosti zle uvědomují, ale onemocnění může začít velmi vzácně během puberty. Onemocnění začíná symetrickou lézí vnějších svalů oka, postupně ztrácí pohyblivost a oční bulvy. Někdy může tento proces ovlivnit svaly obličeje a děložního čípku. Podle některých lékařských vědců může být oftalmoplegická myopatie považována za lehkou variantu průběhu scapulo-tváře formy onemocnění.

oční myopatie

Výživa pacientů s myopatií

Dieta by měla být obohacena bílkovinové potraviny: tvaroh, vejce, mléko, fermentovaných mléčných výrobků mořské ryby, dietní maso. Pacienti by měli jíst denně ovoce (podle sezóny), mrkev v jakékoliv formě (s přidáním malého množství zakysané smetany nebo másla) a další zelenina, kromě brambor a zelí, jsou velmi užitečné. Je lepší vyměnit kávu a čaj za kompoty, ovocné nápoje, želé, ale ne s cukrem, ale medem. Pro dezert se hodí jakékoliv ořechy a sušené ovoce.