Behcetova nemoc, syndrom: příznaky, léčba, diagnóza a prognóza

V lékařské literatuře je Behcetova choroba často označována jako velká aphtóza syndromu Touraine nebo Adamantiada. To je vzácné onemocnění patří do kategorie systémových chronických patologií s nevysvětlitelnými příčinami. Zvláštnost této vady spočívá v tom, že s ní souběžně existuje několik druhů příznaků. Přestože na pozadí výrazného klinického obrazu lze identifikovat další anomálie.

Nejčastější Behcetova choroba se vyskytuje v Japonsku a ve středomořských zemích, mezi nimiž se Turecko vyznačuje velmi neobvyklou kuchyní. Turisté z jiných míst nevidí vždy rozdíly ve způsobu stravování. Kromě toho, že jsou domorodci ve Středomoří a Japonsku, lidé, kteří konzumují příliš mnoho vlašských ořechů, jsou také ohroženi.

Obecné informace

Počáteční popis Behcetova syndromu zahrnoval povinnou přítomnost několika příznaků:

• irita - zánět duhovky;
• hypopyon - purulentní obsah v dolní části oka;
• vředy na sliznicích genitálií a ústní dutiny.

Nemoc je podle svého jména povinna tureckému dermatologovi Behcetovi, který skutečně popsal jeho rysy a navrhl jej klasifikovat jako samostatnou nosologickou skupinu. O několik let dříve vyšetřil tento patologický řecký lékař Adamantiad. To je důvod, proč některé zdroje uvádějí dvojité jméno nemoci - Behcet-Adamantiadový syndrom.

Ve skutečnosti se však první informace o takové vzácné chybě objevují v díle Hippocrates z roku 377 př.nl. Právě tento vědec popisoval poškození očí, vyvolávající slepotu, doprovázený ulcerózním traumatem kůže a sliznic, zejména u obyvatel Malé Asie.

Podle IBC je Behcetova choroba kód M35.2.

Rizikové skupiny

Vzhledem k tomu, že patologie se nejčastěji vyskytuje v oblasti mezi Středozemí a Asií, je často nazývána vadou Silk Road. Na jiných místech onemocnění nemoci Behcet se opravil velmi zřídka.

Nejčastějším onemocněním je v Turecku, po němž následuje: Japonsko, Saúdská Arábie, Írán a Korea. V ostatních zemích je výskyt jen jedním případem asi 100 tisíc lidí.

Behcetova nemoc u mužů je diagnostikována mnohem častěji než u žen. Jedinými výjimkami jsou Japonsko a Korea - zde patologie většinou ovlivňuje přesně ženskou populaci. První příznaky se objevují zpravidla u pacientů starších 40 let.

Etiologie onemocnění

Zvláštní příčiny vzniku Behcetovy nemoci ještě nebyly zjištěny. Dnes existují dvě teorie vzhledu patologie: genetické a infekční. Vzhledem k tomu, že vada je mnohem častější u starších osob, je pravděpodobné, že dědičná predispozice hraje důležitou roli v kombinaci s vnějšími škodlivými faktory.

Geneticky jsou lidé s HLA-B51 antigeny a abnormální hladinou cytokinů IL-6, 17, 8, 21 náchylnější k nemoci.

Pokud jde o infekční teorii vývoje onemocnění, mají primární význam streptokoky, herpetické viry a mykobakterie tuberkulózy.

Dlouhodobé zneužívání alkoholických nápojů, omamných látek, tabáku, přítomnosti autoimunitních patologií, které jsou doprovázeny poškozením sliznic, mohou ovlivnit výskyt této vady.

Nebezpečí syndromu

Jaké jsou důsledky pro Behcetovu nemoc pro pacienta? Syndrom může vést k:

• generalizovaná aftózní stomatitida;
• hluboké vředy na sliznici vagíny, penisu, úst, šourku;
• velké jizvy místo vředů.

V případě bakteriální infekce mohou být vředy naplněny hnisem. Kožní symptomy onemocnění jsou charakterizovány výskytem papulo-vezikulární vyrážky, vaskulitidy různého stupně závažnosti, erythema nodosum, purulentní pustuly, pyoderma. U mnoha pacientů dochází také k vypadávání vlasů ve formě hvězdné alopecie.

V případě zapojení do patologického procesu kloubů se rodí symetrická polyartritida, která je charakterizována absencí destruktivních změn.

Vzhled uveitidy vyvolává zhoršení zraku, fotofobii, chronické trhání, rozmazané a rozmazané obrazy. Vývoj tohoto stavu může vést k úplné slepotě.

Pravděpodobné důsledky zlozvyku

Mimo jiné může být Behcetova choroba doprovázena poškozením zažívacího traktu, na pozadí kterého se diferencovaná diagnóza s Crohnovou chorobou a nespecifickou kolitidou stává komplikovanějším.

Někteří pacienti mají pravděpodobně:

• nešpecifická artritida;
• pleurisy;
• gangréna;
• trombóza;
• amyloidóza;
• plicní embolie;
• myositida;
• selhání ledvin;
• myopatie;
• schizoaffective duševní poruchy.

Ženy s Behcetovou chorobou pravidelně vyvíjejí vulvovaginitidu a u mužů epididymitidu. Je pozoruhodné, že všechny tyto patologické stavy jsou opakující se povahy.

Symptomy Behcetovy nemoci

Léčba syndromu a projekce v budoucnu do značné míry závisí na počátečních projevech klinického obrazu, které znepokojují pacienta. Jak již bylo zmíněno, patologie je často doprovázena mnoha jinými nemocemi, které zase dávají určité komplikace. Proto pacient potřebuje kvalitní diagnózu a komplexní léčbu nejen samotné Behcetovy nemoci, ale také souvisejících vad.

Především je třeba říci, že vředy, které se objevují během onemocnění v ústech a na pokožce, jsou vždy opakující. Brzy má pacient stejné léze, ale již na sliznicích pohlavních orgánů. S rozvojem malformace se vředy stanou rozsáhlejšími, mohou se navíc infikovat, naplnit hnisem a nechat na svém místě hluboké jizvy.

Pacienti se navíc stěžují na:

• těžká ztráta zraku;
• bolest, bolest a pálení v očích;
• vzhled mlhy v oku;
• těžká migréna.

Mnoho pacientů také zaznamenává známky ranní ztuhlosti pohybů v kloubech a symetrické propustnosti v nich. Kůže se pravděpodobně vyskytne erythema nodosum, vyrážka jako akné, pustulární neoplazie a pseudofolikulitida.

Další znaky

Společným příznakem Behcetovy nemoci je zvlněná horečka, ztráta hmotnosti, dokonce i při dobré výživě. V případě výskytu vředů na sliznici trávicího traktu je krvácený průjem.

Behcetova nemoc u dětí, dospělých žen a mužů je téměř identická. Jediný rozdíl spočívá v tom, že zástupci silnějšího pohlaví v dospělosti rozvíjejí porážku vizuálního přístroje mnohem rychleji a častěji dochází k tromboflebitidě.

Přestože je zaznamenán celý komplex patologických příznaků, zpravidla po 40 letech již v dětství dochází k pravidelné aftové stomatitidě, systematickým poruchám zraku, záchvatům, migrénami, poruchám stolice a občas krevním sraženinám po defekaci.

Muži mohou mimo jiné také stěžovat na chronický otok močového měchýře.

Diagnóza Behcetovy nemoci

Povinným a jedním z nejdůležitějších kritérií pro diagnózu je přítomnost opakujících se ulceračních lézí ústní sliznice u pacienta.

Navíc významné příznaky diagnózy této patologie zahrnují také:

• přítomnost chronické ulcerace sliznice pohlavních orgánů;
• komplikace aktivity v vizuálním systému - keratitida, uveitida, iridocyklitida, iritida, hypopyon, retinální krvácení;
• dermatologické defekty - erythema nodosum, papulopustuly, akné vyrážky a pseudofolikulitida.

Pokud jde o méně významné znaky, stojí za zmínku příznaky zranění vnitřních systémů:

• vředy na sliznici žaludku a střev;
• nešpecifická artritida, perikarditida, myokarditida;
• příznaky poškození centrální nervové soustavy - záchvaty a aseptická meningitida;
• symetrická artritida;
• poškození ledvin;
• epididymitida u mužů.

Je třeba poznamenat, že pro provedení diagnózy Behcetovy choroby musí pacient mít všechny důležité příznaky onemocnění. U poloviny těchto znaků je možné to považovat za pravděpodobné.

Vlastnosti detekce

Vysoce specifický příznak onemocnění se považuje za pozitivní test paterny. Je pozitivní, pokud má pacient v oblasti injekce puchulární vyrážku 1-2 dny po podkožní injekci.

Kromě toho při zjišťování patologie je nutné provést diferenciální diagnostiku s podobnými onemocněními:

• Crohnova choroba, maligní střevní nádory, ulcerózní kolitida;
• herpetická stomatitida, genitální herpes;
• reaktivní artritida a ankylozující spondyloartritida;
• roztroušená skleróza.

Při provádění diagnostiky jsou výsledky zohledněny:

• ultrazvukové vyšetření břišních orgánů;
• testy nádorových markerů;
• fundusové zkoušky;
• biochemické vyšetření krve;
• imunologické krevní testy;
• irrigoskopie;
• OAM;
• Dub;
• elektrokardiogram;
• kolonoskopie;
• radiografie a ultrazvuk spojů;
• fibrogastroduodenoscopy.

Histologické vyšetření biopsických vzorků vředů vzniklých u pacienta je povinné.

Mimo jiné může být oběti doporučeno konzultovat s dalšími specialisty z úzkého zaměření: oční lékař, kardiolog, neurolog, gastroenterolog, nefrolog a další.

Terapie

Úplně se zbavit této patologie je nemožné. Behcetova choroba je charakterizována chronickým průběhem, ale komplexní terapie umožňuje přeměnit vadu do fáze remise a neustále sledovat výskyt exacerbací. Tímto způsobem lze výrazně zlepšit kvalitu života pacienta.

Léčba Behcetovy nemoci zahrnuje použití imunosupresivních a cytostatických léků. Tyto léky lze kombinovat s glukokortikosteroidy a Infliximabem.

Pokud je zjištěna výrazná artritida, je žádoucí použití nesteroidních protizánětlivých léků, methotrexátu a kolchicinu.

K odstranění závažného poškození trávicího systému jsou předepsány glukokortikosteroidy, azathioprin, sulfasalazin, inhibitory TNF-alfa.

Pokud existují vhodné indikace, antibiotika a antivirotika mohou být navíc předepsána pacientovi.

Předpovědi

V případě včasné, kompetentní léčby a dodržování všech klinických pokynů u Behcetovy choroby pacient může být patologie přenesena do stavu prodloužené remise. Současně může pacient žít relativně plnohodnotným způsobem s určitými omezeními ve stravě a odmítnutím dlouhodobého pobytu na slunci.

Pro získání příznivé prognózy odborníci doporučují obětem:

• temperovat tělo;
• vyhnout se stresovým situacím;
• vést zdravý životní styl;
• zbytečně očistěte.

Při vnějším patologickém příznaku může pacient počítat s pozitivním účinkem léčby. Avšak v případě poškození vizuálního systému nebo centrálního nervového systému může dojít k oslepnutí, hluchotě a duševním poruchám.