Extrofie močového měchýře u dětí

V oblasti pediatrie a chirurgie nejčastěji pozorovaný nedostatek vývoje urogenitálního systému u dětí, jehož četnost je jeden případ na čtyřicet tisíc dětí, je extrofie močového měchýře. Nejčastěji se tato anomálie týká chlapců. Toto onemocnění je velmi obtížné léčit, a to i přesto, že první postupy pro odstranění nedostatku se začaly provádět v šedesátých letech minulého století.

Kvalita života dětí, které trpí touto chorobou, je velmi špatná, protože v ní je problém inkontinence moči a výkalů, stejně jako častý výskyt infekcí vedoucích k selhání ledvin. Podrobněji o příznacích a metodách léčby se budeme zabývat později.

Popis

Extrofie močového měchýře u dětí je nedostatek vývoje genitourinární systém když v projekci tvorby močového měchýře, stejně jako břišní přední stěna není dokončena. Při narození můžete vidět otevřenou mukózní membránu zadní stěny močového měchýře, která se objevila. Současně v dolní části močového měchýře kanály močovodů dochází k trvalému vylučování moči. Tato anomálie je doprovázena genitální malformací ledviny a močovodů, jak vnějších, tak vnitřních.

Anomálie

Následující abnormality jsou charakterizovány extrofií močového měchýře:

• epizpadióza, která je u chlapců reprezentována formou štěpení do dorzální roviny glans penisu a uretry a u dívčích není dokončení tvorby uretry, její výstup je mezi klitorisem, který je rozdělen, a malými pyskymi;
• pubiční kosti se rozšiřují na boky, což vede ke zkrácení tělesa kavern;
• močový měchýř nemá krk a svěrač, jeho objem je snížen;
• močovody nesprávně umístěné;
• špatné umístění pupku a konečníku.

Pokud je u dítěte zjištěna extrofie močového měchýře, může být pozorována celková epizpádia (úplné štěpení močového měchýře) nebo neúplná episkopie (pouze štěpení špičky) jako souběžná patologie.

Důvody

Předpokládá se, že tato anomálie se vyvíjí pod vlivem genetických a exogenních faktorů. Genetická dědičnost některých defektů břišních orgánů, kde je přítomna extrofie močového měchýře, je vědecky založená.

Navíc účinky různých infekcí a toxinů během těhotenství zvyšují riziko vzniku ženské nemoci. Může to být kouření, užívání určitých léků, alkoholu a tak dále. To také zahrnuje poranění plodu, rentgenovou diagnózu v dvanáctém týdnu těhotenství, použití progesteronu ve velkých dávkách.

Dále věnujte pozornost přítomnosti diabetes mellitus, hyperrenální adrenál, thyrotoxikózu nebo nádory hypofýzy. Extrofie se vyskytuje během vývoje plodu (přibližně v pátém týdnu). V tuto chvíli začínají tkáně a orgány těla tvořit buňky, které se dělí, oddělují a sjednocují.

Manifestace

Extrofie močového měchýře u dětí (fotografie jsou uvedeny v článku) má výrazné příznaky. Dolní břicho postrádá přední břišní stěnu a přední stěnu močového měchýře, zadní stěna vypadne. Moč, která pochází z ledvin, vystupuje touto vadou. Okolo anomálie je pozorováno neustálé podráždění pokožky, která je okamžitě zapálená, což se projevuje zarudnutím a svěděním.

U novorozenců se svědění projevuje zhoršujícím se stavem, pomalým přírůstkem hmotnosti a odmítnutím prsu. S touto anomálií lze pozorovat a inguinální hernie, kryptorchidismus. Pokud je extrofie pozorována po dlouhou dobu, pak se může brzy vyvinout nebezpečné infekce nebo pyelonefritida. Je také možné změnit sliznici močového měchýře, vytvářet papilomy nebo dochází k epiderminaci. Sliznice začne krvácet.

To všechno vyžaduje operaci. Obvykle je extrofie močového měchýře u dětí diagnostikována v mateřské nemocnici a odtud je dítě posláno do nemocnice k léčbě.

Diagnostika

Díky ultrazvuku můžete zjistit tvorbu extrofie v plodu. Problémy s diagnózou vznikají, když jsou měkké tkáně otočeny ven a jsou umístěny ve spodní části břišní stěny.

Chcete-li se ujistit, že patologie souvisí s vakem močového měchýře, musíte provést pomocnou diagnózu. Začíná analýzou tekutiny z břišní stěny. Extrofie močového měchýře, jejíž fotka je připojena k výrobku, naznačuje přítomnost moči, nikoli peritoneální tekutiny nebo exsudátu, v analýzách.

Cystoskopie je považována za velmi účinnou. V tomto případě je zařízení zavedeno do defektu močového měchýře, což umožňuje posoudit jeho velikost a polohu vzhledem k močovodu a močové trubici. Lékaři také studují jiné patologie, které doprovázejí extrofii. Ultrazvuk pomáhá identifikovat patologii sleziny, jater a ledvin. Také použitá tomografie a endoskopie.

Často je extrofie močového měchýře příznakem Downova syndromu nebo Edwardsova syndromu. Proto je osoba zkoumána na genetické úrovni, nejlépe pokud je tato analýza provedena, zatímco žena je stále těhotná.

Známky extrofie na ultrazvuku

Lékař může po výsledcích ultrazvukového vyšetření těhotné ženy pociťovat extrofii. Příznaky výskytu závad mohou být následující:

• během ultrazvuku není vidět stín močového měchýře;
• vyčnívání pod pupíkem na přední břišní stěně;
• pupeční šňůra je nízká;
• konečník je vysoký;
• veřejné kosti se neliší;
• genitálie deformované.

Pozitivní stránka ultrazvuku je schopnost rodičů zjistit přítomnost vady u dítěte a mentálně naladit operace s dítětem v budoucnu.

Prevence

Dnes neexistují žádné metody prevence tohoto onemocnění. Aby se zabránilo extrofii močového měchýře, doporučuje se během těhotenství řídit radu lékařů, aby se zamezilo výskytu zranění, nerušeným rentgenovým zářením apod.

Přestože neexistuje žádná záruka, že se dítě narodí bez patologie. Doporučuje se lékařská genetická konzultace k identifikaci chromozomálních patologií, embryotoxických infekcí (zarděnka, toxoplazmóza, herpes a další).

Léčba

Léčba extrofie močového měchýře se provádí pouze chirurgicky. Musí být zahájeno nejpozději do tří měsíců. Současně plastická operace ohrožuje pacienta se smrtelným následkem.

Lékaři používají různé techniky, jelikož v některých případech není vždy dostatek tkáně k tomu, aby se vadilo dítě. Je-li to zanedbatelné, pak chirurg vytvoří přední stěnu močového měchýře z pacientova tkáně a sevře kost. pubiční symfýza.

Počáteční období operace je způsobeno skutečností, že zatímco kosti dětského lůna jsou plastová, mohou být redukovány bez přechodu iliakální kosti. Výsledek v tomto případě je pozitivní, protože moč je pak lépe zachována. Často v průběhu léčby není problém inkontinence eliminován. Za tímto účelem jsou močovody transplantovány do sigmoidního tlustého střeva. Tato metoda léčby je účinná. Není-li možné vytvořit antirefluxní mechanismus, je pozorován návrat moči, což vede k pyelonefritidě, urolitize nebo selhání ledvin.

Extrofie močového měchýře by neměla být ignorována, operace by měla být provedena okamžitě. V pozdějších fázích operace se provádí společně s osteotomií, což způsobuje mnoho zranění, je nutná delší doba zotavení.

Celý proces léčení choroby se provádí v několika fázích. Zvažte podrobněji každou z nich.

První stupeň léčby

Za prvé, chirurgové odstraní anomálii stěny močového měchýře, je uzavřen pomocí pacientových tkání. Pokud je otvor dostatečně velký a není dostatek tkáně, použijte na chvíli plastový obal. Takže pacient bude žít, dokud břišní stěna nebude pokrývat tento film.

Druhá fáze léčby

Když se břišní stěna rozprostírá na polyethylenovém filmu, provede se druhá operace. Zde je odstraněn syntetický materiál a tkanina a kůže jsou navázány na vadu. Ne vždy však v této fázi je možné poruchu zavřít. Možná budete muset provést několik chirurgických zákroků.

Antibakteriální terapie

Během operací, stejně jako v případě, že pacient žije se syntetickým materiálem, je nutné provést antibakteriální terapii, aby se zabránilo sekundární infekci. Pacientům jsou předepsány tři skupiny léků: cefalosporiny, fluorochinolony a aminoglykosidy. Děti se podávají intravenózně. Extrofie močového měchýře (fotografie po operaci lze nalézt v lékařských příručkách) může způsobit řadu komplikací po operaci.

Léčba extrofie močového měchýře u dospělých

V tomto případě se používá metoda urogenitální rekonstrukce. Je bezpečná a oprávněná. Centralizace močové trubice umožňuje snížit výskyt komplikací, které lze pozorovat při použití jiné metody léčby. Umožňuje použití plastového materiálu v maximálním množství, což poskytuje pozitivní funkční a kosmetický výsledek.

Pacienti po léčbě potřebují sociální a sexuální adaptaci, a proto kromě rekonstrukčních operací je zde vhodné psychologické rehabilitace. Použití farmakologické a duševní terapie umožňuje krátkodobě dosáhnout přizpůsobení lidí trpících touto vadou.

Preventivní léčba

Lidé, kteří mají tuto vadu, potřebují celoživotní profylaktické ošetření. Měly by podstoupit pravidelné úplné vyšetření u urology, protože po operaci jsou možné komplikace. Je třeba věnovat pozornost výživě pacientů, zejména vodnímu režimu.

Život dítěte po extrofii močového měchýře

Zvláště důležité je okamžik, kdy dítě žije s plastickým obalem namísto břišní stěny. Během tohoto období by měl být řádně postaven. Je nutné zajistit, aby implantát nebyl poškozen, zkontrolujte denně břišní stěnu, aby nedošlo k průtoku tekutiny. Pokud dojde k poranění, je nutné konzultovat lékaře, neboť v některých případech je možné provést neplánovanou operaci.

Komplikace

Kolik bude komplikací onemocnění závisí na operaci. Především je třeba zabránit podchlazení. Za tímto účelem je dítě po operaci převedeno do inkubátoru - skleněného víčka, které udržuje požadovanou teplotu a vlhkost. Možná vzhled po narození dítěte s extrofií sepse. V tomto případě je první den po porodu předepsáno antibiotikum, aby se zabránilo vzniku peritonitidy a sepse. Existují také sekundární komplikace, které se objevují po operaci. Patří mezi ně adhezivní onemocnění, které vede k vzniku silné bolesti a střevní obstrukce.

Extrofie močového měchýře dnes není běžné onemocnění, ale nejtěžší malformace v urologii. Jen jeden z čtyřicet tisíc dětí může mít takový abnormální vývoj jako extrofie. Plánovaný ultrazvuk poskytuje detekci vady v raných stádiích vývoje embrya. Preventivní opatření snižují riziko abnormalit plodu. Správný přístup k plánování těhotenství pomůže zachovat život a zdraví nenarozeného dítěte.