Vláknová dysplázie. Vláknová dysplazie kostí (Brysevova nemoc)

Tento článek bude diskutovat o poměrně běžném jevu, jako je fibro-kostní onemocnění nebo, jak se také nazývá fibrózní dysplázie. Toto onemocnění se označuje jako onemocnění podobná nádoru. Může se lokalizovat nebo rozšířit na jednu nebo více kostí. Toto onemocnění je zpravidla vrozené, ale v nedávné době se poměrně často začíná objevovat u lidí ve vyšším věku.

Popis

Jak již bylo zmíněno dříve, fibrózní dysplázie patří do kategorie nádorových onemocnění. Ale ve skutečnosti to není kostní nádor. Jedná se o systémovou chorobu kostí, která je vyjádřena jako narušení vývoje jejích tkání a konkrétněji nahrazením vláknitou látkou, která se později stává příčinou její deformace. Ve většině případů se vyskytuje v důsledku abnormálního vývoje osteogenního mezenchymu (tzv. Tkáně, ze které se následně tvoří kosti). Zajímavostí je, že ženská populace je více náchylná k tomuto onemocnění než mužská. Kromě toho, pokud není léčena, existuje poměrně vysoká pravděpodobnost, že se znovuzrodí do benigního nádoru. Je to důležité! Znovuzrození do maligního stavu se vyskytuje poměrně zřídka.

Trochu historie

Tato lidská kostní nemoc byla poprvé objevena na počátku dvacátého století. Pak v roce 1927 ruský chirurg Braytsov učinil závěr o klinickém, mikroskopickém a radiologickém důkazu ohniskové fibrózní degenerace kostí. O méně než 10 let později, jako americký doktor Albright, byl prokázán vztah této nemoci s různými endokrinními poruchami. Ve stejném roce jiný německý odborník Albrecht prokázal spojení vláknité dysplázie s předčasnou pubertou a nedostatečnou pigmentací pokožky.

Důvody

Bohužel v tuto chvíli nebylo tak spolehlivé zjistit důvod, který vede k výskytu této nemoci. Na základě četných studií však lze zaznamenat několik faktorů, kvůli kterým dochází k fibrózní dysplazii. Patří sem:

• Zlomeniny, které se opakují. Tento trend byl zpravidla pozorován pouze u 30% celkového počtu pacientů s touto chorobou, kteří podali žádost.
• Deformace končetin: otok, zakřivení jeho osy.
• Pomalý růst kostí v délce.
• Přítomnost dalších chronických onemocnění, jako jsou: rudimentární ledviny, hypertyreóza, vrozené atrofie optických nervů, fibromixoidní tkáňový tumor.

Kromě toho se názor, že kloubní dysplázie se vyvíjí kvůli genové mutaci, je považován za poměrně populární, ale neexistují žádné fakty, které by prokázaly jeho dědičnost. Je možné také vývoj této nemoci ještě v děloze.

Symptomatologie

Ve většině případů nemá tato onemocnění výrazné příznaky. Člověk nemusí po dlouhou dobu myslet, že je nemocný, protože nemusí existovat žádná charakteristická bolest ani negativní vjemy, dokud vláknitá dysplázie neovlivní jednu nebo několik kostí. Charakteristickým rysem tohoto onemocnění je to, že porušení, které způsobuje, je určeno počtem buněčně-vláknitých tkání, které jsou plné krevních cév a blízkými kostními formacemi, v blízkosti kterých je tkáň podobná kosti, která je také obklopena buňkami.

Zobrazení

K dnešnímu dni existuje několik typů růstů v kostech: ohnisko a difuzní. První typ je charakterizován transformovanou částí izolovanou od ostatních tkání, přiléhající k sousedním kostem bez problémů. Je také třeba poznamenat, že postižená tkáň je následně zhutněna a bledá, ale bez ztráty pružnosti.

U rozptýlených druhů je charakteristickým rysem obtíž při stanovení velikosti postiženého tkáně, protože tomu brání vytvořená porézní tkáň, která je přilehlá k postižené oblasti. Kromě toho dochází ke ztenčení kortikální vrstvy. Následně je porézní látka nahrazena hustou světle žlutou substancí. Také v obou případech lze detekovat jednotlivé cysty.

Jak ukazuje praxe, pokud existuje jediná léze, pak takové kostní onemocnění nejsou zcela patrné. První věc, která zachycuje oko, je malé zhutnění infikované oblasti, která nepřináší žádné nepříjemnosti, ale v průběhu času (1-2 roky) se na něm může objevit zánětlivý proces. Rovněž se s ním může vyvíjet asymetrie. Po výskytu onemocnění v několika oblastech kosti současně se jeho symptomy zpravidla nemění, ale samotné léze začíná postupně narůstat. Navíc pod vlivem této kostní nemoci dochází ke zkrácení nebo křivosti kyčelního kloubu, což vede ke vzniku křehkosti.

Odrůdy

K dnešnímu dni existuje několik typů této nemoci:

- Monoosalnaya. Jen jedna kost je poškozená. Diagnóza v každém věku.

- Polyosossal. Několik kostí je postiženo z jednoho okraje těla. Nejčastěji se diagnostikuje jako fibrózní dysplázie. femur v kombinaci s mnoha patologiemi endokrinního systému, melanózou kůže. Děti jsou nejvíce náchylné k jejich projevům.

Je také třeba poznamenat, že toto onemocnění může být lokalizováno na jakékoliv kosti. Nejčastěji se jedná o dlouhé trubkové kosti paží nebo nohou. Kromě toho jsou žebra často ovlivněna.

Další klasifikace

Také v naší zemi se používá klasifikace Zatsepin. V něm jsou:

• Celkové poškození kostí. V tomto případě jsou všechny prvky poškozeny, počínaje kortikální vrstvou a oblastí medulárního kanálu. Také v důsledku obecné léze se deformace začínají vytvářet v průběhu času a únavové zlomeniny se objevují stále častěji. Kromě toho jsou často ovlivněny dlouhé trubkové kosti.
• Tvar nádoru. Je charakterizován proliferací zdroje vláknitého tkáně, který v některých případech může dosáhnout velmi velkých velikostí.
• Albrightův syndrom. Charakteristickým znakem je polyosalní nebo prakticky zobecněné poškození kostí, které je kombinováno s poruchami endokrinního systému a změnami v poměru lidského těla.
• Vlasová dysplazie chrupavky. Jeho projevem je degenerace chrupavky nebo degenerace chondrosarkomu.

Diagnostika

Diagnóza fibrózní dysplázie se provádí po rentgenovém vyšetření a pacientova anamnéza je objasněna. Obecně platí, že v počátečním stadiu rentgenové paprsky vykazují zvláštní vzhled, který se podobá matně sklu. Jsou umístěny zpravidla na poškozené kosti v oblasti diafýzy nebo metafýzy. Následně se na postižené oblasti objevuje charakteristická vrstevnatá plocha, na níž dochází ke střídání těsnění s malými vyčištěnými oblastmi. Deformace je navíc již docela dobře vidět. Pokud je nalezena jediná dysplazie kloubů, je nutné zajistit, aby nedocházelo k mnohonásobným poškození kostí, které by v počáteční fázi nemusely být tak nápadné. To je důvod, proč může být lékař přidělen k pomocnému vyšetření zvanému densometrie. Také, pokud jsou detekovány podezřelé oblasti, provádí se radiografie nebo, pokud je to nutné, CT kosti.

Stojí za zmínku, že tato nemoc, a zvláště pokud jde o monoosální dysplázií, je poměrně obtížné diagnostikovat. Proto v případě mírné klinice se doporučuje provést dlouhodobé dynamické pozorování. Navíc, velmi často, aby správně diagnostikovala fibrózní dysplasii kosti, mohou být další konzultace vyžadovány od jiných lékařů (terapeut, onkolog, ftiziolog).

Léčba

Jak ukazuje praxe, s včasnou diagnózou a mírnými odchylkami bude výsledek léčby pozitivní. Většinou bude standardní léčba pro pacienta postačující. Existuje však jisté procento pacientů, u kterých byla diagnostikována fibrózní dysplázie, jejichž léčbou bude cytostatika a plastika transplantátu. Je však třeba poznamenat, že selhání během takového postupu může nastat kvůli resorpci štěpu a exacerbaci průběhu onemocnění. Snížení symptomů může nastat také po dokončení určitých ortopedických postupů: kyreta, osteomie, kostní štěpení.

Pokud toto onemocnění ovlivní tibie pak jeho vnější projevy jsou vyjádřeny v křehkosti a náhlých změnách chůze. Mnohem méně časté zkrácení lidské kosti, kde je poškozen kostní tkáň. Léčba také vyžaduje chirurgickou intervenci s další náhradou plastem. Rovněž je třeba vzít v úvahu, že po ukončení operace bude pacient muset po určitou dobu užívat berle a ortopedické zařízení.

Pastýřská hůl a leví tvář

Vláknitá dysplázie čelistí a lebky v zanedbané podobě má název "obličejová lvíčivost". Tato forma je charakterizována rychlým otokem kostí. Při diagnostice u dětí se doporučuje provést operaci. Jeho hlavním účelem je odstranit další deformaci kostí obličeje, protože stojí za zmínku, že zatímco pacient roste, dojde k jejich růstu.

Vláknová dysplasie kosti v pokročilé formě může vést k závažným změnám, známým jako pastýřská hůl. Pokud je taková patologie zjištěna, měla by být okamžitě provedena operace zaměřená na zničení poškozené oblasti a následné nahrazení vhodným transplantačním přípravkem. Jak ukazuje praxe, pokud nejsou žádné relapsy, léčba bude pozitivní.

Proč je třeba léčit?

Dále si uvědomte, že pouze odborný lékař může určit intenzitu, rozsah a dobu léčby. Je také třeba poznamenat, že léčba fibrózní dysplazie kosti je individuálně zvolena pro každého pacienta. Pro mladší generaci je kvůli křehkosti a ne zcela vyvinutému kostnímu systému nejprve použita terapie, která, pokud nevykazuje její účinnost, je nahrazena operací. Léčba této nemoci u dospělých začíná stanovením závažnosti a trvání této nemoci. Jak však ukazuje praxe, v 95% případů je operace téměř okamžitě předepsána. Pokud se vyskytnou četné postižené oblasti, bude léčba poměrně dlouhá as použitím špičkových zařízení. Jediná věc, kterou je třeba chápat, je to, že při absenci léčby této nemoci existuje vysoká pravděpodobnost její degenerace na obrovský buněčný nádor nebo nefibrom. Kromě toho nedávno došlo k výskytu transformace onemocnění u osteogenního sarkomu.

Předpověď

Pokud mluvíme o prognóze pozdějšího života, je to celkem příznivé. Je však třeba znovu zdůraznit nebezpečí, že nedostatek léčby bude zahájen včas, což může dále vést k úplnému zakřivení nohou, častým a obtížným léčebným zlomeninám a zejména k predispozici k bobtnací deformitě. Dále je třeba připomenout, že fibrózní dysplázie u dětí je úspěšně léčena bez chirurgických zákroků, což opět zdůrazňuje důležitost včasného kontaktování speciální léčebné instituce.