Klackinovy ​​nádory: klasifikace, léčba, prognóza

Mezi pacienty postiženými cholangiokarcinomem jsou častější lidé od 50 do 70 let. Počet mužů s takovou rakovinou je vyšší. To je způsobeno tím, že jsou náchylné k takové nemoci jako sklerotizující cholangitida. To je považováno za spoušť pro vznik maligního novotvaru v žlučových cestách.

Negativní vliv prostředí, ničivé účinky karcinogenů souběžně se zlepšením diagnostických opatření vede k identifikaci takové patologie jako Klatkinovy ​​nádory u mladých lidí od 45 let.

Příčiny patologie

Přesné příčiny vzniku rakoviny žlučovodů nebyly stanoveny.

Je však třeba uvést několik faktorů:

• Přítomnost kamenů v žlučových kanálech.
• Zánět žlučovodů v chronické formě (cholecystitida, cholangitida).
• Vrozená anomální struktura žlučového systému.
• Porážka těla parazity (opisthorchiáza).
• Patologické procesy ve střevech (Crohnova choroba, ulcerózní kolitida).
• Nepříznivá dědičnost, kterou lze vysledovat v Lynchově syndromu. Když je pozorována rakovina tlustého střeva a žlučníku v důsledku mutací na genetické úrovni.
• Vysoká míra infekce parazity, které žijí v žlučníku a jejích kanálech, výzkumníci spojeni s vysokou incidencí na Dálném východě, v Japonsku a v asijských zemích.
• Negativní vliv toxinů, jmenovitě kontrastu torostasty, který se používá v radiografii.
• Podráždění mechanické povahy epitelu žlučovodů. Chronický zánět vyvolává poškození buněk, což je zvláště výrazné při vytvrzování a dysplazi tkání.

Lékař nebyl přesně určen, které buňky slouží jako základ pro vývoj Klatkinova nádoru. Podle některých výzkumníků se choroba nevytváří z epitelu kanálů, ale z kmenových buněk jater.

Převážná většina cholangiokarcinomů má žlázovou strukturu. Méně častěji lékaři určují dlaždicové i nediferencované typy rakoviny.

Malý tumor se postupně zvětšuje. Lokalizovaný proces v žlučových cestách. Nový růst narušuje odtok žluči, který způsobuje projev této nemoci.

Klasifikace nemoci

Základem klasifikace cholangiokarcinomu je:

• typ rakoviny;
• druhy diferenciace;
• lokalizace nádoru;
• povaha patologických procesů v játrech;
• prevalence metastáz.

Typy nádoru Klackin

Co je Klatskinův nádorový typ?

V závislosti na lokalizaci patologického procesu se rozlišují následující formy rakoviny:

• Intrahepatální typ. Tato forma nemoci představuje čtvrtinu celkového cholangiokarcinomu. Začíná se vyvíjet v žlučích, nacházejících se v játrech.
• Extrahepatický typ. To je naopak rozděleno do proximální a distální formy. V prvním případě jsou postiženy kanály v blízkosti běžného žlučovodu. Ve druhém případě je patologický proces lokalizován v částech kanálků, které procházejí pankreasem.

Nejběžnějším proximálním typem extrahepatálního nádoru je Klakkin. Ve velmi vzácných případech se patologický proces rozvíjí paralelně v několika kanálech. V tomto případě je obvyklé mluvit o multifokálním zhoubném novotvaru.

Lokalizace

Klatskinův nádor je zpravidla nazýván onkologickým procesem lokalizovaným v centru žlučového systému.

Podle povahy vývoje maligního novotvaru jsou rozděleny do následujících typů:

• Intraflow.
• Infiltroval.
• Masivní. V tomto případě se nádor rozšiřuje do lumen kanálu a je omezený uzel nebo polyp. Rakovinový růst může do tkáně proniknout.

Stádia cholangiokarcinomu

Stádia onemocnění se určují podle systému TNM:

• První fáze. Maligní novotvar je umístěn uvnitř slizniční a svalové vrstvy.
• Druhá fáze Proces se rozkládá na vnější vrstvu potrubí.
• Třetí etapa. Metastázy se mohou rozšířit do jater ve vzdálenosti nejvýše 2 cm.
• Čtvrtá etapa. Tumor je lokalizován hluboko v jaterním parenchymu. Je také možné rozšířit proces do žaludku, pankreatu a střev.

Metastázy se zpravidla šíří do lymfatických cév. Nejprve jsou v patologickém procesu zahrnuty lymfatické uzliny, jaterní jádra a potom tkáně přiléhající k pankreatu. Ve své pokročilé formě jsou metastázy detekovány v celiakálních, mezenterických a lymfatických pasážích.

Symptomy onemocnění

V počátečních stádiích vývoje nádoru Klatskina nejsou žádné projevy. Osoba si nesnáší bolest, protože žluč se volně prochází kanály.

Jak nemoc postupuje, lumen žlučovodu se zužuje. Je uzavřen nádorem, který zabraňuje pohybu žluči.

Mezi hlavní znaky lézí žlučových cest patří:

• žloutenka;
• dyspeptické poruchy;
• zelená kůže;
• nesnesitelné svědění, vyvolávající silné poškrábání.

S patologií, jako je Klatskinův nádor, obstrukční žloutenka a svědění způsobené reverzním procesem absorpce stojatých žlučových látek do krevního řečiště. Takže jsou uloženy v kůži.

Vzhledem k tomu, že vniknutí žluči do střeva není možné, stávají se výkaly bezbarvé. Moč obsahující žlučové kyseliny a vysoké množství bilirubinu se ztmavne.

Na rozdíl od blokování žlučníku kameny, šíření nádoru nevyvolává koliky. Progrese žloutenka nastává bez bolesti. Mohou být narušeny pouze přechodným procesem vývoje rakoviny. Ale takový jev je vzácný.

V pozdějších stadiích cholangiokarcinomu jater a extrahepatických kanálů se pocit těžkosti v pravém hypochondriu a bolesti stávají vedoucími příznaky onemocnění. Jsou vyvolány nárůstem množství žluče a jeho stagnace.

Pacienti se stěžují na poškozené trávení.

Možné projevy jako:

• zvracení;
• žaludeční rozrušení;
• nevolnost;
• snížení nebo nedostatek chuti k jídlu.

Nedostatek žluče vyvolává porušení rozpadu a vstřebávání tuku. To vysvětluje významné snížení hmotnosti pacienta.

V pozdním stádiu onemocnění se vyskytovala akutní astenie, obecné vyčerpání. Na pozadí intoxikace těla se může objevit horečný stav.

Zhoubný novotvar se šíří do hloubky tkání, proto nemůže být hmatatelný.

Diagnostické metody

Klackinův nádor, jehož klasifikace je uveden v tomto článku, vyžaduje provedení velkého počtu instrumentálních a laboratorních studií.

Kompletní krevní obraz odhaluje zvýšený počet složek, jako je bilirubin, alkalická fosfatáza. Indikátor AST, ALT a albumin zůstává v normálním rozmezí.

Obecně dochází k nárůstu počtu leukocytů v krvi, což svědčí o přítomnosti zánětlivého procesu. V pokročilých stádiích rakoviny je zaznamenána anémie.

Je třeba poznamenat, že údaje získané pomocí laboratorních studií nemohou přesně diagnostikovat přítomnost onemocnění.

U pacientů s podezřením na vznik této patologie se určují zvláštní markery v krvi. Například CA 19-9 stoupá s rakovinou v pankreatu, ale jeho významné zvýšení u pacientů s již diagnostikovaným zánětem žlučových cest je velmi pravděpodobné, že bude ve prospěch rakoviny.

Instrumentální studie

Detekce této nemoci je možná pomocí instrumentálních studií.

Používají se následující metody:

• ultrazvukové vyšetření;
• CT scan;
• pozitronová emisní tomografie.

Všechny tyto diagnostické postupy mohou pomoci detekovat rakovinu s tloušťkou menší než 1 cm.

Radiografie žlučovodů s kontrastem vám umožňuje určit úroveň překrytí průchodů a také zhodnotit stav otvoru pro výstup ve střevě. Pro histologické vyšetření biopsie je aplikována.

MRI má vysoký stupeň informací v diagnostice. Tato diagnostická metoda umožňuje určit velikost nádoru.

Způsoby léčby

Jak se zastaví Klatskinův nádor? Léčba žlučových cest je spojena s určitými potížemi, což lze vysvětlit lokalizací patologického procesu. Při chirurgickém zákroku je těžký přístup.

Dalším negativním faktorem je obtížnost diagnostiky onemocnění v počáteční fázi. Z tohoto důvodu se více tumorů podrobuje léčbě příliš pozdě.

Hlavním způsobem léčby je chirurgie. Pokud není maligní novotvar příliš velký, je indikována choledochotomie. Při tomto postupu se žlučovod probíhá podélně a poté se vylučuje samotný nádor. Rovněž se používá stentování žlučových cest. Tato metoda usnadňuje průchod žluče.

Největší chirurgickou intervencí je operace Whipple. Používá se u pacientů s velmi velkým nádorem. Operace zahrnuje odstranění fragmentu jater postiženého maligním procesem, části žaludku, pankreatu, duodena, žlučníku a jeho kanálů, stejně jako lymfatických uzlin postižené oblasti.

Takový radikální zásah se provádí v přibližně 15% případů. Nepoužívá se, pokud je patologický proces zanedbán a špatný fyzický stav starších pacientů.

Míra úmrtnosti v pooperačním období je 40%, což je způsobeno úrazem způsobeným během zákroku a velkým množstvím odstraněné tkáně.

Nejextrémnějším způsobem léčby je transplantace jater. Tento způsob léčby se však velmi zřídka využívá, jelikož výběr donorového orgánu pro transplantaci je obtížné. Tato chirurgická metoda se nevztahuje ani na rozsáhlou prevalenci patologického procesu.

Lékaři také využívají paliativní péči. Zahrnují zavedení žlučových anastomóz a stentování kanálu. Tyto metody nejsou schopné zastavit nádor, ale mohou významně zlepšit pacientovu pohodu a eliminovat takové projevy jako žloutenka a svědění.

Lze říci, že s přihlédnutím k umístění takového patologického novotvaru jako je Klatkinův nádor, operace jakéhokoli druhu není radikální intervencí, ale paliativní kategorie. Jejich cílem je snížit negativní účinky rakoviny. Důležitá role hraje i vysoká míra zanedbávaných forem patologického procesu.

Chirurgii lze kombinovat s chemoterapií a radiací. Tyto terapeutické metody usnadňují průchod žluče kanály. Je třeba poznamenat, že taková kombinovaná léčba nemůže poskytnout vysoké výsledky.

V případě konzervativní léčby se používají léky jako "5-fluorouracil", "gemcitabin" a platinové přípravky.

Komplikace

Tumor Klatskina, jehož prognóza je zklamáním, může způsobit mnoho komplikací.

Mezi ně patří:

• selhání jater;
• krvácení;
• sekundární zánětlivý proces;
• absces jaterního tkáně;
• sepse.

U maligního novotvaru velké velikosti a přítomnosti metastáz v játre dochází ke kompresi portální žíly. Způsobuje zvýšení sleziny, ztížení levého hypochondria a akumulaci tekutin v břiše (ascites).

Předpověď

Jaká je prognóza pro zotavení z patologie, jako je Klatkinův nádor? Průměrná délka života pacienta po operaci je 2 roky. Pokud nebyla provedena žádná operace, zpravidla tato osoba žije nejvýše 7 měsíců.

Je třeba poznamenat, že cholangiokarcinom je inherentní v rychlém postupu. Nemoc je obtížné diagnostikovat v počátečních fázích svého vývoje. Léčba zanedbané formy patologie má nepříznivou prognózu. Lékaři nedávají naději ani na prodloužení života.