Sarkoidóza: jaké jsou příčiny, příznaky, léčba

V medicíně existuje mnoho případů, kdy existuje onemocnění, ale její příčiny nejsou známy. Tato skupina zahrnuje sarkoidózu. Co se děje v těle, jak s ní žít a jak je lze překonat? Lékaři neposkytují jednoznačné odpovědi na všechny otázky, ale přesně vědí klinický obraz a pokračují ve studiu onemocnění.

Co to je?

Sarkoidóza je systémové zánětlivé onemocnění patřící do skupiny granulomatózních patologických onemocnění. Podstatou granulomatózy je tvorba shluků zánětlivých buněk v různých orgánech, kolonie takových buněk se nazývá granulom. Skutečné příčiny a příčinné účinky sarkoidózy nejsou známy. Nejčastěji se tato onemocnění projevuje u mladých lidí mladších 40 let, v pozdějších obdobích života se téměř nikdy nenachází.

Sarkoidóza často postihuje ženskou polovinu lidstva, kuřáci jsou zřídka diagnostikováni. V odborné literatuře se může setkat s jiným jménem - Beck-Bénier-Schaumannovou chorobou, a tak byly zaznamenány jména lékařů, kteří studovali patologii. V roce 1948 byl ve světové medicíně přijat společný název "sarkoidóza".

Důvody

Lékaři mohou hodně říci o sarkoidóze. Jaký je základ této nemoci ještě není jasný. Vědci tvrdí s naprostou jistotou, že nemoc není přenášena vzdušnými kapkami, není infekční ani bakteriální, to znamená, že je nemožné dostat ji od již nemocného člověka. Při výskytu sarkoidních granulomů bylo vyvinuto mnoho teorií.

Jejich celé spektrum jako patogeny považuje některé druhy bakterií za atypickou reakci organismu na pyl rostliny, parazitickou infekci, vliv určitých typů kovů nebo patogenních hub. Teorie zvažuje mnoho možností pro výskyt, ale důkazy neexistují.

Většina vědců má tendenci věřit, že příčiny onemocnění jsou komplexem patogenů. Mezi hlavní faktory patří genetická složka, která je potvrzena pozorováním rodinných případů onemocnění, kde je diagnostikována sarkoidóza u většiny členů rodiny. Co se stane s geny a jak předcházet této nemoci je nadále vidět.

Mezinárodní klasifikace

Všechna onemocnění jsou popsána v Mezinárodní klasifikaci nemocí, uvedená v registrech a sarkoidóze. ICD ji klasifikuje ve 3. třídě nemocí, které se skrývají pod kódem D38 - "oddělené poruchy zahrnující imunitní mechanismus". Odrůdy této choroby jsou kombinovány pod kódy od D86.0 do D86.9, která zahrnuje následující umístění granulomů:

• Světlo, kůže.
• Lymfatické uzliny.
• Nespecifikováno, rafinováno a kombinováno.
• Kombinovaná sarkoidóza plic a lymfatických uzlin.

Stádo nemoci

Nejčastější sarkoidóza je intrathorakická. lymfatických uzlin a světlo. Stadia vývoje onemocnění lze vysledovat rentgenovou diagnostikou. Existují následující stadia onemocnění:

• Známky chybí - nulový stupeň (0).
• Tkáň plic se nemění, dochází k mírnému nárůstu hilarních lymfatických uzlin - první fáze (I).
• Na obrázcích jsou zvětšené lymfatické uzliny v mediastinu, kořeny plic. První granulomy se objevují v plicní tkáni (II).
• Změny v plicní tkáni jsou významné, mízní uzliny jsou nezměněny (III).
• Respirační funkce poškozená plicní fibrózy (Iv)

Symptomy

Nástup onemocnění je téměř nemožný, je zřídka diagnostikován a pacient neví, že má sarkoidózu. Co může naznačovat projevy nemoci? Nejčastěji dochází k únavě. Může mít neprůchozí charakter, člověk nemůže odpočívat ani v noci ani během dne. Trvalý nedostatek síly a touha relaxovat jsou doprovázeny poklesem chuti k jídlu, apatii, letargie.

V dalším stupni má pacient suchý kašel a dušnost, dochází k mírnému zvýšení tělesné teploty, úbytku hmotnosti, bolesti kloubů a svalů, bolesti v oblasti hrudníku. V některých případech se vnější projevy vůbec nevyskytují, například sarkoidóza intratorakálních lymfatických uzlin (VLGU) nedává žádné příznaky. Tento typ onemocnění může být rozpoznán rentgenem, který se nejčastěji vyskytuje náhodně.

Sarkoidóza intratorakálních lymfatických uzlin může buď spontánně začít, nebo zmizí, aniž by se projevila jakýmkoli způsobem, avšak v případě progrese onemocnění má pacient plicní fibrózu, což má za následek zhoršení respiračních funkcí. V závěrečných fázích průběhu onemocnění postihují léze oči, kůži, klouby a vnitřní orgány - srdce, mozku, játra, ledviny.

Obvyklý typ sarkoidózy

Nejčastěji diagnostikován plicní sarkoidóza a hilar lymfatických uzlin, tento typ onemocnění představuje 90% patologických případů. Primární stadia jsou pacientovi přijaty a často lékařem jako obvyklé "studené" onemocnění.

Symptomy jsou velmi podobné akutním respiračním infekcím nebo akutním respiračním virovým infekcím s jediným rozdílem, že kašel trvá mnohem déle a není léčebný. Ale když se objeví dušnost, horečka, pocení, pacient je poslán na rentgen. Díky obrázku může být diagnostikována sarkoidóza.

Co je další příznak zhoršujícího se stavu? Pacientův kašel se prodlužuje, dochází k vykašlávání viskózního sputa, někdy i se zahrnutím krevních sraženin. Existují stížnosti na bolesti v kloubech, pokles zrakové ostrosti a výrazné změny na povrchu kůže, které se projevují formou uzlíků. Kožní vyrážky se nacházejí v oblasti dolních končetin a stávají se purpurově červené. Při palpaci se cítí jako husté útvary a při stisknutí způsobují bolest.

Dermatologické projevy

Sarkoidóza kůže se nazývá "erythema nodosum". Častěji je granulom pozorován na vnější části holeně. Ve formě malých vyrážky se mohou objevit na obličeji, krku, trupu, v blízkosti loktů. Erythema nodosum je příznakem systémové nemoci, která se projevuje v pozdějších stádiích těla.

Sarkoidóza kůže, jako samostatné onemocnění, má několik typů, z nichž některé mohou být spontánně vyléčeny. Kožní onemocnění tohoto typu je poměrně obtížné diagnostikovat, protože její projevy jsou podobné jiným dermatologickým onemocněním. Pro správnou diagnózu jsou nutné laboratorní testy.

Jiné druhy onemocnění

Lymfatická sarkoidóza může být pozorována zvenčí v axilárních, inguinálních, cervikálních místech. Také postižené jsou lymfatické uzliny uvnitř břiše. Charakteristickým příznakem je silné zvýšení objemu bez vyblednutí pokožky, ale zároveň pacient nemá syndrom bolesti z tlaku na ně. Při intraabdominálních lézích má pacient bolest v břiše a volné stolice.

Některé vnitřní orgány také ovlivňují sarkoidózu. Symptomy změn v játrech a slezině jsou zcela chybějící, pacient si může stěžovat na těžkost v hypochondriu, nemoc neovlivňuje funkci orgánů. Stejně jako u všech forem onemocnění, pacientův celkový tonus klesá, chuť k jídlu zmizí a někdy dochází k úplné averzi k jídlu, což je charakteristické pro jakoukoli sarkoidózu.

Lokalizace onemocnění v očích je charakterizována výrazným zhoršením vidění, které je způsobeno růstem tkání v duhovce. V některých případech se granulomy objevují v sítnici, choriidu nebo v optickém nervu. Proliferace buněk způsobuje zvýšení nitroočního tlaku a vyvolává sekundární glaukom. Při absenci terapie se pacient stává slepý.

Diagnostika

Je těžké zjistit onemocnění, obvykle se provádí v nemocnici, kde je přístup k různým diagnostickým metodám. Teprve po shromáždění úplné a podrobné historie, může lékař podezření na sarkoidózu. Symptomy vzácné nemoci jsou podobné běžným a nebezpečným onemocněním.

Pro stanovení přesné diagnózy jsou prováděny následující studie:

• Biochemická analýza krve.
• Radiodiagnostika hrudníku.
• Bronchoskopie pro testování tekutin.
• Spirometrie
• Mantoux test (kromě tuberkulózy).
• Biopsie plicní tkáně (je-li indikována).

Terapie

Jak již bylo řečeno, lékaři nevědí, co způsobuje sarkoidózu. Léčba v současné fázi je symptomatická.

V arzenálu doporučených nástrojů patří:

• Protizánětlivé léky.
• Komplexy vitamínů.
• Hormonální látky.

Ve většině případů onemocnění prochází spontánně, jak se zdá, je to jedna z tajemství, kterou sarkoidóza zakrývá sama o sobě. Léčba je předepsána pouze k úlevě od komplikací a ke zmírnění stavu pacienta.

Léčba progresivní nemoci

Dlouhodobá léčba je předepsána v těch vzácných případech, kdy onemocnění postupuje. Vývoj onemocnění je sledován rentgenovým zářením a v případě zhoršení stavu je pacientovi předepsána medikace. Hlavní látkou jsou steroidní hormony. Pomáhají vyhnout se šíření granulomů v očích a plicích.

Jako podpůrná léková terapie předepsaná protizánětlivé léky imunosupresiva a komplexní vitamíny. Kromě toho pacient potřebuje fyzickou terapii, která zahrnuje tyto aktivity:

• Iontoforéza s hydrokortizonem v hrudi.
• Laserová terapie
• Ultrazvuková léčba.
• Elektroforéza se souborem léků.
• EHF, atd.

Prevence

Sarkoidóza je skupina onemocnění neznámého původu. Co jsou preventivní opatření? Především je třeba vést zdravý životní styl. V systému preventivních opatření se lékaři vzdali kouření, snižují kontakt se škodlivými průmyslovými odvětvími, zejména s těmi, kteří se zabývají kovy. Je také nutné posílit imunitní systém a zapojit se do amatérských sportů, ale mimo znečištěné městské oblasti.

Předpokládá se, že sarkoidóza má příznivý sebezničitelný rys. U více než 30% pacientů s takovou diagnózou došlo k spontánní remisi. Progresivní forma onemocnění je pozorována pouze u 10-30% pacientů z počtu všech pacientů.

Pro ohrožené osoby jsou vyžadovány každoroční následné návštěvy lékaře spolu s úplnou diagnózou - laboratorními testy a rentgenovými zářeními. Vedle standardních doporučení musí pacienti v remisi omezovat příjem potravin s vysokým obsahem vápníku (mléko, tvrdé odrůdy sýra apod.).