Symptomy lupusu a způsoby léčby. Systémový lupus erythematodes: příznaky a léčba

24. 5. 2019

Lupus erythematosus patří mezi difúzní onemocnění pojivové tkáně. Pod běžným názvem se skládá z několika klinických forem. Z tohoto článku se můžete seznámit s příznaky lupus erythematosus, příčin rozvoje a základních principů léčby.

symptomy lupusu Většinou jsou ženy nemocné. Zjevuje se zpravidla ve věku od 20 do 40 let. Je častější v zemích s vlhkým mořským podnebím a chladnými větry, zatímco v tropických oblastech je výskyt nízký. Blondínky jsou náchylnější k nemocem než tmavá a tmavá kůže. Mezi běžné známky patří citlivost na ultrafialové záření, vaskulární léze na kůži (erytém) a sliznice (enanthema). Charakteristickým příznakem je erytematózní vyrážka na obličeji ve formě motýla.

Klasifikace

Dnes neexistuje jednotná klasifikace a všechny existující jsou velmi podmíněné. Rozdělení na dva typy je rozšířené: kůže je relativně benigní, bez poškození vnitřních orgánů; systémový - těžký, při kterém se patologický proces rozšiřuje nejen na kůži a klouby, ale také na srdce, nervový systém, ledviny, plíce atd. Chronická diskoidní (omezená) a chronická rozptýlení (s mnoha ložisky) jsou izolovány z kožních forem. Kožní lupus erythematodes může být povrchní (odstředivý erytém Bietta) a hluboký. Navíc existuje droga syndromu lupus.

Systémový lupus erythematosus je akutní, subakutní a chronický, v aktivní fázi - aktivní a neaktivní, stupeň aktivity - vysoký, mírný, minimální. Kožní formy mohou být přeměněny na systémové. Někteří experti mají tendenci věřit, že jde o jednu chorobu, která probíhá ve dvou fázích:

  • předsystém - diskoidní a jiné formy kůže;
  • generalizace - systémový lupus erythematodes.

Proč se vyskytuje?

Důvody jsou dosud neznámé. Nemoc patří autoimunitě a vyvine se v důsledku tvorby velkého počtu imunitních komplexů, které jsou uloženy ve zdravých tkáních a poškozují je.

Některé infekce, drogy, chemické látky a dědičná predispozice se běžně připisují provokativním faktorům. Syndrom drogového lupusu se rozlišuje, který se vyvíjí jako důsledek užívání určitých léků a je reverzibilní.

Diskoidní lupus erythematodes

Symptomy této formy onemocnění se objevují postupně. Nejprve se na tváři objeví charakteristický (motýlí) erytém. Vyrážka je lokalizována na nosu, na tvářích, na čele, na červeném okraji rtů, ve vlasové části hlavy, na uších, méně často na zadních plochách nohou a rukou, horní části těla. Červené okraje rtů mohou být ovlivněny izolovaně, na sliznici dutiny ústní dutiny vyrážky se objevují zřídka. Kožní projevy jsou často doprovázeny bolestí v kloubech. Diskoidní lupus, jehož příznaky se objevují v následujícím pořadí: erytematózní vyrážka, hyperkeratóza, atrofické jevy, prochází třemi stadii vývoje.

příznaky lupus erythematosus u žen První se nazývá erytematózní. Během tohoto období je vytvořena dvojice dobře definovaných růžových skvrn s cévnatou sítí ve středu a mírné otoky. Postupně se prvky zvětšují, spojují a vytvářejí ohnisky, ve tvaru připomínajícím motýl: jeho "záda" je na nosu, "křídla" se nacházejí na tvářích. Mohou se objevit pocity brnění a pálení.

Druhá fáze je hyperkeratotická. Je charakterizován infiltrací postižených oblastí, na místě lézí se objevují husté plaky, pokryté malými bělavými šupinami. Pokud odstraníte váhy, zobrazí se část připomínající kůru citrónové. Dále dochází k keratinizaci elementů, kolem které se vytváří červený okraj.

Třetí etapa je atrofická. V důsledku jaterní atrofie má deska formu talířek s bílou oblastí ve středu. Proces pokračuje v pokroku, nárůst velikosti ohnisek se objevují nové prvky. V každém ohnisku lze nalézt tři zóny: v centru - úsek cévní atrofie, pak - hyperkeratóza, na okrajích - zarudnutí. Kromě toho dochází k pigmentaci a telangiectasii (malé roztažené nádoby, nebo pavoučí žíly).

Ušní vačky, sliznice dutiny ústní a skalp jsou méně často postiženy. Současně se na nosu a uších objevují komedony, rozšiřuje se ústa folikulů. Po vyřešení lézí se na hlavě objevují oblasti plešatosti, která je spojena s jaterní atrofií. Na červeném okraji rtů se objevují trhliny, otoky, zhuštění, na sliznici - keratinizace epitelu, eroze. S porážkou sliznice se objeví bolest a pálení, které se zhoršují tím, že mluví, jedí.

Při lupus erythematosus červených okrajů rtů existuje několik klinických forem, mezi které patří:

  • Typické. Je charakterizován ohnisky infiltrace oválného tvaru nebo rozšířením procesu na celý červený okraj. Dotčená místa se zbarvují purpurově, infiltrace se vyslovuje, dilatační cévy. Povrch je pokryt bílými vločkami. Pokud jsou odděleny, dochází k bolesti a krvácení. Ve středu epidemie je místo atrofie podél okrajů epiteliálních oblastí ve formě bílých pruhů.
  • Bez závažné atrofie. Hyperémie a keratotické váhy se objevují na červeném okraji. Na rozdíl od typické formy se váhy odlehčují poměrně snadno, hyperkeratóza je mírná, telangiectasie a infiltrace, pokud jsou pozorovány, jsou nevýznamné.
  • Erozivní. V tomto případě je poměrně silný zánět, postižené oblasti mají jasně červené barvy, otoky, praskliny, eroze a krvavé krusty. Podél okrajů prvků - váhy a oblasti atrofie. Tyto příznaky lupusu jsou doprovázeny pálením, svěděním a bolestí, což se zhoršuje jedením. Po vyřešení zůstávají jizvy.
  • Hluboko Tento formulář je vzácný. Dotčená oblast má formu nodulární formace, která stoupá nad hladinou s hyperkeratózou a erytemem výše.

Sekundární žlázovitá cheilitida poměrně často spojuje lupus erythematosus na rtech.

Méně častěji se patologický proces rozvíjí na sliznici. Je lokalizován zpravidla na sliznicích, na rtech, někdy na obloze a na jazyku. Existuje několik forem, včetně:

  • Typické. Výskyt ohnisek hyperemie, hyperkeratózy, infiltrace. Ve středu je úsek atrofie, podél okrajů jsou úseky bílých pruhů připomínajících palisádu.
  • Exudativní hyperemie se vyznačuje silným zánětem, zatímco hyperkeratóza a atrofie nejsou příliš výrazné.
  • V případě úrazů se exsudativ-hyperemická forma může proměnit v erozivní a ulcerativní s bolestivými elementy, kolem kterých se nacházejí odlišné pásy bílé. Po uzdravení často zůstávají jizvy a šňůry. Tento druh je náchylný k malignitě.

Léčba diskoidního lupus erythematodes

systémové lupus erythematosus symptomatická léčba Základním principem léčby jsou hormonální léky a imunosupresiva. Tyto nebo jiné léky jsou předepsány v závislosti na příznaky, které má lupus erythematosus. Léčba obvykle trvá několik měsíců. Pokud jsou prvky vyrážky malé, měly by být aplikovány masti s kortikosteroidy. Pro těžké vyrážky jsou nutné kortikosteroidy a imunosupresiva. Vzhledem k tomu, že sluneční paprsky zhoršují onemocnění, je třeba se vyhnout expozici slunci a pokud je to nutné, použijte krém, který chrání proti ultrafialovému záření. Je důležité zahájit léčbu včas. To je jediný způsob, jak se vyhnout jizvám nebo snížit jejich závažnost.

Systémový lupus erythematosus: příznaky, léčba

Tato závažná nemoc je nepředvídatelným tokem. Nedávno, před dvěma desetiletími, to bylo považováno za smrtící. Ženy se nemocí mnohem častěji než muži (10krát). Zápalový proces může začít v jakýchkoli tkáních a orgánech, kde je spojivová tkáň. Vyskytuje se jak v mírném, tak v závažném stavu, což vede k invaliditě nebo k smrti. Stupeň závažnosti závisí na rozmanitosti a počtu protilátek produkovaných v těle, stejně jako na organech zapojených do patologického procesu.

Symptomy SLE

Systémové lupus je onemocnění, jehož příznaky jsou různé. Objevuje se v akutních, subakutních nebo chronických formách. Může se objevit náhle s nárůstem teploty, výskytem celkové slabosti, ztrátou hmotnosti, bolesti kloubů a svalů. Většina z nich má kožní projevy. Stejně jako u diskoidního lupusu se na tváři objevuje charakteristický erytém ve formě jasně vymezeného motýla. Vyrážka se může rozšířit na krk, horní část hrudníku, pokožku hlavy, končetiny. Mohou se objevit uzliny a skvrny na špičkách prstů, mírný erytém a atrofie na podrážkách a dlaních. Objevují se dystrofické jevy ve formě odlehčení, vypadávání vlasů, deformace nehtů. Vzhled eroze, bublin, petechií. V případě závažného průběhu jsou vezikuly otevřeny, vytvářejí se oblasti s erozivně-ulcerózními povrchy. Na vyrážkách a kolem kolenních kloubů se může objevit vyrážka.

symptomy lupus erythematosus Systémový lupus erythematosus se vyskytuje s lézemi mnoha vnitřních orgánů a systémů. Kromě kožního syndromu, bolesti svalů a kloubů, mohou vznikat onemocnění ledvin, srdce, sleziny, jater, pleurisy, pneumonie, anémie, trombocytopenie, leukopenie. U 10% pacientů se slezina zvětší. U mladých a dětí mohou vzrůst lymfatické uzliny. Existují případy poškození vnitřních orgánů bez příznaků kůže. Těžké formy mohou být fatální. Hlavními příčinami úmrtí jsou chronické selhání ledvin, sepse.

Pokud se vyskytne mírný systémový lupus erythematodes, příznaky jsou: vyrážka, artritida, horečka, bolest hlavy, drobné poškození plic a srdce. Pokud je průběh onemocnění chronický, pak exacerbace jsou nahrazeny dobami remise, které mohou trvat roky. V těžkých případech jsou pozorovány závažné léze srdce, plic, ledvin, stejně jako vaskulitida, významné změny v složení krve, závažné poruchy centrálního nervového systému.

Pokračující změny v SLE jsou velmi rozmanité, proces generalizace se vyslovuje. Tyto změny jsou patrné zejména u subkutánních tukových tkání, intermuskulárních a periartikulárních tkání, cévních stěn, ledvin, srdce, orgánů imunitního systému.

Všechny změny lze rozdělit do pěti skupin:

  • dystrofická a nekrotická v pojivové tkáni;
  • zánět s různou intenzitou ve všech orgánech;
  • sklerotická;
  • v imunitním systému (akumulace lymfocytů ve slezině, kostní dřeně, lymfatické uzliny);
  • jaderné patologie v buňkách všech tkání a orgánů.

Symptomy SLE

V průběhu onemocnění se rozvíjí polysyndromický vzorec s projevy typickými pro každý syndrom.

Kožní známky

Kožní symptomy lupusu jsou rozmanité a zpravidla mají v diagnostice rozhodující význam. V přibližně 15% pacientů chybí. U jedné čtvrti pacientů jsou změny v kůži prvním příznakem onemocnění. Asi 60% z nich se rozvíjí v různých stádiích onemocnění.

Lupus erythematosus - onemocnění, symptomy které mohou být specifické a nespecifické. Celkem se vyskytuje asi 30 typů kožních projevů - od erytému až po bulózní erupce.

Kožní forma má tři hlavní klinické rysy: erytém, folikulární keratóza, atrofie. Discoidní léze jsou pozorovány ve čtvrté části všech pacientů se SLE a jsou charakteristické pro chronickou formu.

Lupus erythematosus - onemocnění, jehož symptomy mají své vlastní charakteristiky. Typická forma erytému je tvar motýla. Lokalizace vyrážky - otevřené části těla: tvář, pokožka hlavy, krk, horní část hrudníku a zad, končetiny.

Biettův odstředivý erytém (povrchová forma CV) má pouze jednu z triad příznaků - hyperemii a neexistuje žádná vrstva váhy, atrofie a jizvení. Foci jsou lokalizovány zpravidla na obličeji a nejčastěji mají tvar motýla. Vyrážka se v tomto případě podobá na psoriatické plaky nebo má vzhled vyrážky ve tvaru kroužku bez jizvy.

Ve vzácné formě - hluboký lupus erytematos Kaposi-Irganga - jsou pozorovány jak typické ohnisky, tak pohyblivé husté uzliny ostře ohraničené a pokryté normální kůží.

Kožní forma trvale pokračuje po dlouhou dobu, což se zhoršuje v jarním a letním období kvůli citlivosti na ultrafialové záření. Změny na kůži obvykle nejsou doprovázeny žádnými pocity. Pouze ohnisky umístěné na ústní sliznici jsou při jídle bolestivé.

příznaky lupus erythematodes Erythema se systémovým lupus erythematosusem může být omezená nebo konfluentní, různá velikost a tvar. Obvykle jsou otoky, mají ostré hranice se zdravou kůží. U kožních projevů SLE je třeba volat lupus cheilitis (hyperemie se šedivými šupinami, eroze, kůry a atrofie na červeném okraji rtů), erytém na špičkách prstů, chodidel, dlaních a eroze v ústní dutině. Charakteristickým příznakem lupusu jsou trofické poruchy: trvalá suchost kůže, difúzní alopecie, křehkost, ztenčení a deformace nehtů. Systémová vaskulitida se projevuje vředy na dolních končetinách, atrofická jizva nehtového lůžka, gangréna špiček prstů. U 30% pacientů se objevuje Raynaudův syndrom, který se vyznačuje příznaky jako jsou studené ruce a nohy, husí hrboly. Poruchy sliznic nosohltanu, ústní dutiny, vaginy jsou pozorovány u 30% pacientů.

Kožní symptomy lupus erythematosus jsou mnohem vzácnější. Ty zahrnují bulózní, hemoragické, urtikulární, nodulární, papulonerotické a jiné typy vyrážky.

Articulární syndrom

Léze kloubů jsou pozorovány téměř u všech pacientů se SLE (více než 90% případů). Tyto symptomy lupusu způsobují, že se osoba poradí s lékařem. Jeden nebo několik může ublížit, bolest obvykle migruje, trvá několik minut nebo několik dní. Zánět se rozvíjí v rukou, kolenech a dalších kloubech. Je vyjádřena ranní tuhost, proces je často symetrický. Ovlivňuje nejen klouby, ale také vazební aparát. U chronické formy SLE s převažujícím poškozením kloubů a periartikulárních tkání může být omezenou pohyblivostí nevratná. Ve vzácných případech je možná eroze kostí a deformita kloubů.

Asi 40% pacientů vykazuje myalgii. Focální myozitida, která se vyznačuje svalovou slabostí, se zřídka rozvíjí.

lupus erythematosus způsobuje příznaky Existují případy aseptické kostní nekrózy u SLE, zatímco v 25% případů jde o lézi femorální hlavy. Aseptická nekróza může být způsobena samotným onemocněním a vysokými dávkami kortikosteroidů.

Plicní projevy

50-70% pacientů se SLE je diagnostikováno pleurisy (výpotek nebo sucho), což je považováno za důležité diagnostické znamení lupus erythematodes. S malým množstvím výpotku se nemoc neobjeví, ale dochází k masivním výpotům, v některých případech je třeba provést punkci. Plicní patologie v SLE jsou obvykle spojeny s klasickou vaskulitidou a jsou její projevy. Často během exacerbace a postižení dalších orgánů v patologickém procesu se rozvíjí lupusová pneumonitida, charakterizovaná nedostatkem dechu, suchým kašlem, bolestí na hrudi a někdy hemoptýzou.

Při antifosfolipidovém syndromu se může vyvinout plicní embolie (plicní tromboembolie). Ve vzácných případech - plicní hypertenze, plicní krvácení, fibróza membrány, která je plná plicní dystrofie (snížení celkového objemu plic).

Kardiovaskulární projevy

Nejčastěji se lupus erythematosus vyvíjí perikarditida - až 50%. Zpravidla se vyskytuje suchost, i když nejsou vyloučeny případy s výrazným výdechem. S dlouhým průběhem SLE a recidivující perikarditidou, dokonce i suchými, se tvoří velké adheze. Kromě toho se často diagnostikuje myokarditida a endokarditida. Myokarditida se projevuje arytmií nebo dysfunkcí srdečního svalu. Endokarditida je komplikována infekčními onemocněními a tromboembolizmem.

U pacientů se SLE jsou obvykle postiženy střední a malé tepny. Takové poruchy, jako jsou erytematózní vyrážky, digitální kapiláry, síťované živé (mramorová kůže), nekróza špiček prstů jsou možná. Z venózních lézí není tromboflebitida spojená s vaskulitidou neobvyklá. Koronární tepny jsou také často zapojeny do patologického procesu: koronaritida a koronární arterioskleróza se vyvíjejí. léčba symptomů lupusu Jednou z příčin úmrtí v případě SLE dlouhého kurzu je infarkt myokardu. Existuje vztah mezi onemocněním koronární arterie a hypertenzí, takže pokud je zjištěn vysoký krevní tlak, je nutná okamžitá léčba.

Projevy gastrointestinálního traktu

Poruchy trávicího systému s SLE jsou pozorovány téměř u poloviny pacientů. V tomto případě příznaky systémového lupusu jsou následující: nedostatek chuti k jídlu, nevolnost, pálení žáhy, zvracení a bolest břicha. Zkoumání odhalilo porušení motility jícnu, jeho dilatace, ulcerace žaludeční sliznice, jícnu, duodena, ischémii žaludečních a střevních stěn s perforací, arteritidu, degeneraci kolagenových vláken.

Akutní pankreatitida diagnostikována zřídka, ale výrazně zhoršuje prognózu. Z patologických onemocnění jater se objevuje jak malé zvýšení, tak závažná hepatitida.

Klinický syndrom

Lupusová nefritida se objevuje u 40% pacientů se SLE, což je způsobeno ukládáním imunních komplexů do glomerulů. Existuje šest stupňů této patologie:

  • nemoci s minimálními změnami;
  • glomerulonefritida mezangiální benigní;
  • glomerulonefritis focální proliferativní;
  • difúzní proliferativní glomerulonefritida (po 10 letech se u 50% pacientů vyvinou chronické selhání ledvin);
  • pomalá progresivní membránová nefropatie;
  • Glomeruloskleróza je konečná fáze lupusové nefritidy s nevratnými změnami v renálním parenchymu.

Pokud systémový lupus erythematodes vykazuje renální příznaky, pak s největší pravděpodobností musíme mluvit o špatné prognóze.

Léze nervového systému

10% pacientů se SLE vyvinou vaskulitidu mozkových cév s takovými projevy jako je horečka, epileptické záchvaty, psychóza, koma, stupor, meningismus.

Má systémové symptomy lupus spojené s duševními poruchami. U většiny pacientů dochází k poklesu paměti, pozornosti, mentálního postižení.

Možné poškození nervových obličejů, vývoj periferní neuropatie a příčné myelitidy. Migrénová bolest hlavy spojená s poškozením centrální nervové soustavy.

Hematologický syndrom

Když se může vyvinout SLE hemolytická anémie, autoimunní trombocytopenie, lymfopenie.

Antifosfolipidový syndrom

Tento komplex symptomů byl poprvé popsán pro SLE. Projevuje se trombocytopenie, ischemická nekróza, endokarditida Liebman-Sachs, mrtvice, PEH, živá vaskulitida, trombóza (arteriální nebo žilní), gangréna.

Syndrom drogového lupusu

To může způsobit asi 50 léků, včetně: "Hydralazine", "Isoniazid", "Procainamide."

Výskyt myalgie, horečky, artralgie, artritidy, anémie, sérousitidy. Ledviny jsou zřídka postiženy. Závažnost příznaků je přímo závislá na dávce. Muži i ženy jsou stejně často nemocní. Jedinou léčbou je stažení léku. Někdy jsou předepsány aspirin a další nesteroidní protizánětlivé léky. V extrémních případech mohou být indikovány kortikosteroidy.

Léčba SLE

Je těžké mluvit o prognóze, protože nemoc je nepředvídatelná. Pokud léčba začala včas, bylo možné rychle potlačit zánět, pak by mohla být dlouhodobá prognóza příznivá.

Léky jsou vybrány na základě příznaků systémového lupusu. Léčba závisí na závažnosti onemocnění.

V případě mírné formy jsou ukázány léky, které snižují kožní a kloubní projevy, například Hydroxychlorochin, Quinacrin a další. Pro zmírnění bolesti kloubů lze předepisovat protizánětlivé nesteroidní léky, i když ne všichni lékaři schvalují NSAID pro lupus erythematodes. Při zvýšené srážení krve se aspirin vypouští v malých dávkách.

léčba lupus erythematosus V těžké formě byste měli co nejdříve začít léky užívat přednison (Metipred). Dávkování a trvání léčby závisí na tom, které orgány jsou postiženy. Pro potlačení autoimunitní reakce jsou imunosupresiva předepsána například "cyklofosfomidem". V případě vaskulitidy a závažného poškození ledvin a nervového systému je indikována komplexní léčba včetně podávání kortikosteroidů a imunosupresiv.

Poté, co je možné potlačit zánětlivý proces, reumatolog určuje dávku prednisonu pro dlouhodobé užívání. Pokud se výsledky testů zlepšily, projevy se snížily, lékař postupně snižuje dávku léčiva a pacient může zaznamenat exacerbaci. V současné době je možné snížit dávku léku u většiny pacientů se systémovým lupus erythematosus.

Pokud se onemocnění vyvinulo jako výsledek léčby, obnovení se vyskytne po přerušení léčby, někdy o několik měsíců později. Zvláštní ošetření není nutné.

Vlastnosti onemocnění u žen, mužů a dětí

Jak již bylo zmíněno dříve, ženy jsou náchylnější k nemoci. Neexistuje shoda o tom, kdo má výraznější příznaky lupus erythematosus u žen nebo mužů. Existuje předpoklad, že u mužů je onemocnění závažnější, počet remise je menší, generalizace procesu jde rychleji. Někteří výzkumníci dospěli k závěru, že trombocytopenie, ledvinový syndrom a léze CNS u SLE jsou častější u mužů a kloubní symptomy lupus erythematodes jsou u žen. Jiní s tímto názorem nesouhlasili a někteří nenašli žádné rozdíly podle pohlaví ohledně vývoje některých syndromů.

Symptomy lupus erythematosus u dětí jsou charakterizovány polymorfismem na počátku onemocnění a pouze 20% má monoorganické formy. Onemocnění se rozvíjí ve vlnách se střídavým obdobím exacerbací a remisí. Má akutní nástup, rychlý vývoj, časnou generalizaci a horší než u dospělých, lupus erythematosus u dětí. Symptomy na počátku onemocnění - horečka, nevolnost, slabost, špatná chuť k jídlu, ztráta hmotnosti, rychlá ztráta vlasů. V systémové podobě se projevy liší ve stejné rozmanitosti jako u dospělých.

Přečíst předchozí

Výhody, poškození a kalorií