Waldenstromova makroglobulinemická nemoc: příčiny a léčba

Waldenstromova makroglobulinemie je nádor kostní dřeně, který je tvořen z lymfocytů, které představují jedinečný typ bílých krvinek, tj. Bílých krvinek, nebo to mohou být také plazmatické buňky - zralé buňky, které mají schopnost tvořit imunoglobuliny, konkrétně určité proteiny, které se podílejí na ochranných reakcích člověka organismus. Waldenstromova makroglobulinémie byla objevena v roce 1948.

Popis choroby

Buňky vystavené působení nádorů začínají produkovat významný počet stejných imunoglobulinů. Na počátku takového onemocnění se proces prakticky neliší od stálé lymfocytární leukémie - nádoru zralých lymfocytů. Kardinální rozdíl spočívá v zvýšené produkci bílkovin proti Waldenstromově makroglobulinémii. Tato látka je schopna zvýšit viskozitu krve a vyvolat tvorbu trombózy, v důsledku čehož se uzavře mezera mezi krevními cévami a průtok krve.

Symptomy patologie

Kompletní sada příznaků makroglobulinémie zahrnuje současně celou řadu různých syndromů a představuje trvalý soubor projevů onemocnění, spojených jedním vývojovým procesem.

Mezi běžné příznaky makroglobulinémie Waldenstrom patří nadměrné pocení, bolest v kloubech, slabost, únava, zvýšená tělesná teplota v rozmezí 37 až 37,5 stupňů a také ztráta hmotnosti.

Hyperplastický syndrom se vyznačuje - to znamená zvýšení orgánů v těle, v oblasti, kde se objevují nádorové buňky. Tento syndrom se vyskytuje téměř u poloviny pacientů. V tomto případě se můžete nejčastěji setkávat s projevy, jako jsou silné tíha v pravém hypochondriu, která se objevuje kvůli změnám velikosti jater, zduřením lymfatických uzlin, stejně jako pocitu touhy v levém hypochondriu v důsledku procesu patologie sleziny. Příznaky Waldenstromovy makroglobulinémie jsou spíše nepříjemné. Zvažte průběh onemocnění podrobněji.

Další syndrom makroglobulinemie Waldenstrom, jehož fotografie je uvedena níže v článku, je hemoragická, což je proces krvácení a krvácení. Velmi často se projevuje jako první a hlavní symptom v průběhu celého onemocnění. Tento syndrom je přímo spojen s nevhodnou přilnavostí krevních destiček, což jsou krevní destičky, které poskytují první stupeň srážení krve v podmínkách vysokého obsahu bílkovin v něm.

Syndrom významné viskozity se projevuje alespoň tak často a je obvykle diktován zvýšením tažnosti a snížením průtoku krve v době, kdy dochází ke zvýšení hladiny bílkovin. Tento syndrom je pozorován u dvou třetin pacientů. Příznaky zahrnují úplnou inhibici, která může mít za následek ztrátu vědomí, letargii, omezení pohyblivosti nohou a paží, periodickou hluchotu, tj. Dočasnou ztrátu sluchových schopností s dalším nezávislým zotavením. U Waldenstromské makroglobulinémie se mnoho lidí zajímá o symptomy a prognózu.

Paraamyloidóza

A další syndrom - paramyloidóza. Tento jev je charakterizován ukládáním proteinu produkovaného nádorem v různých orgánech lidského těla, což může vést k:

• porucha pohyblivosti kloubů;
• časté přerušení srdečního rytmu;
• zvýšení rozsahu jazyka a problémů s jeho mobilitou;
• různé bolesti a nepohodlí ve všech částech těla, je to způsobeno poškozením nervu.

Bohužel se v některých případech může vyskytnout onemocnění bez příznaků.

Příčiny

Přesný důvod vzniku Waldenstromovy makroglobulinemické choroby je, bohužel, neznámý, stejně jako neexistuje žádná teorie, která by vysvětlila výskyt nádorů. Nejobvyklejší a možná i obecně přijatá dnes je považována za virovou genetickou teorii.

Podle tohoto předpokladu jsou do lidského těla vnášeny určité viry, z nichž je známo pouze patnáct druhů, které díky vlivu různých faktorů začnou způsobovat významné narušení fungování imunity nezbytné pro řádné fungování obrany těla. Následuje příchod cizích škůdců do mladých, dosud nezralých buněk v kostní dřeni, která začíná způsobovat jejich časté rozdělení. Jaké další příčiny makroglobulinémie Waldenstromu existují?

Dědictví hraje důležitou roli ve výskytu krevních nádorů, možná je to jedna z nejspolehlivějších teorií, které se nepochybují, protože takové onemocnění se často vyskytují ve specifických rodinách, stejně jako u lidí s abnormálními chromozomálními strukturami, které nesou dědičnou informaci.

Některé faktory mohou vést k onemocnění makroglobulinemie Waldenstrom.

Seznam předispozičních faktorů

Toto onemocnění se může vyskytnout v řadě následujících faktorů:

• Fyzikální předpoklady, například rentgenové záření na pozadí porušení bezpečnostních opatření při pobytu v jaderných elektrárnách nebo při rentgenové korekci kožních nádorů, stejně jako ionizujícího záření.
• Chemický typ je spojen s průmyslovými materiály, jako je barva, lak atd. Po vdechnutí, průniku do pokožky nebo jídlem a pitím jsou takové prvky schopné infikovat lidské tělo.
• Faktory ovlivňující léky jsou dlouhodobé užívání zlata, které jsou předepsány jako léčba určitých onemocnění spojených s kloubem a použití mnoha antibiotik může vyvolat onemocnění. Waldenstromova makroglobulinémie se často vyskytuje neočekávaně.
• Biologické příčiny mohou být spojeny s viry, střevní infekcí nebo tuberkulózou, což je onemocnění lidí a zvířat, které je vyvoláno určitým typem mikroorganismů, tzv. Mykobakterií, které nejčastěji postihují kosti, ledviny a plíce. To také zahrnuje chirurgii a stres.

Diagnóza nemoci

Jaká je diagnostika Waldenstromova makroglobulinemie?

V tomto případě je nutné provést následující výzkumné metody:

• Pečlivá analýza onemocnění, stejně jako různé stížnosti, objasnění toho, kdy a jak dlouho se projevuje: silná slabost, krvácení, nadměrné pocení, tíže v levém a pravém hypochondriu, horečka, nohu necitlivosti a ruce a podobně. Měli byste také zjistit, co pacient osobně spojuje s výskytem těchto příznaků.

• Přehled historie životního cyklu. Má pacient nějaké chronické onemocnění, jsou jeho specifické nemoci, mají špatné zvyky a které z nich se vztahují k němu, pacient užíval nějaké léky po delší dobu, byly v něm nějaké nádory, nebo snad byl v kontaktu s toxickými a toxickými látkami.

• Fyzikální vyšetření. V průběhu takového pozorování je stanovena barva pokožky pokožky, zjišťuje se, zda existuje bledost nebo výskyt výpotků krve. Při pečlivém palpaci je pravděpodobné, že se zvětší lymfatická uzlina. Během perkuse, tj. Poklepání, se zjistí změna velikosti sleziny a jater. Zvýšený puls a snížený krevní tlak je možné s Waldenstromovou makroglobulinemií (ICD 10: C88.0.).

• Krevní test. Na pozadí takového onemocnění zpravidla dochází ke snížení počtu erytrocytů, tj. Červených krvinek, jejichž rychlost je srovnatelná s hodnotou čtyř až pěti gramů na 109 litrů, snížením regulační vrstvy hemoglobinu, látky, která se nachází uvnitř erytrocytů a přenáší kyslík, její standard rychlost je 130 gramů na 160 litrů. Hodnota barvy, tj. Poměr hemoglobinu, který se vynásobí třemi ve vztahu k prvních několika číslic úrovně červených krvinek, je nejčastěji normální. Ve správném poměru se tento indikátor bude rovnat hodnotě 0,86 až 1,05. Úroveň bílých krvinek - bílých krvinek, jejichž rychlost je od 4 do 9 gramů na 109 litrů, je normální nebo nízká. Počet krevních destiček - krevní destičky, jejichž kombinace přispívá ke koagulaci červené látky, klesá a zřídka zůstává v normálním rozmezí, a to od 150 do 400 gramů na 109 litrů. Rychlost sedimentace erytrocytů, tzv. ESR, je laboratorním ukazatelem, který ukazuje vztah různých typů bílkovin v krvi, a tento proces se od počátku onemocnění významně zvyšuje.

• Provádění analýzy moči. Při vývoji různých infekcí ledvin, stejně jako močových cest může způsobit mikroskopické organismy a významné množství bílých krvinek. Dostupnost protein moči nejsou charakteristické pro makroglobulinemii Waldenstromu. Důvodem je jeho obrovská velikost, která je možná kvůli fungování nádorových buněk, to neumožňuje proniknutí látky do moči.

• Krevní test biochemických parametrů. Jako součást této diagnózy je hladina cholesterolu upravena - tuku-jako substance, stejně jako glukóza, který je jednoduchý uhlohydrát. Dále přichází analýza kreatininu - látky rozkladu bílkovin, slouží také jako indikátor fungování ledvin, po kterém následuje stanovení kyseliny močové v důsledku rozpadu prvků z buněčných jader a diagnostiky elektrolytů, tj. Sodíku, vápníku a draslíku. Zvýšení hladin kreatininu a vápníku v krvi je často charakteristické.

• Analýza celé koncentrace proteinu a jeho složení během krevní zkoušky za použití elektroforézy - oddělení proteinů na součásti během jejich pohybu pod vlivem elektrického proudu, poskytuje informace o zvýšení obsahu bílkovin v krvi a o dominanci jednoho z jeho typů produkovaných nádorovými buňkami.

• Vedení studie kostní dřeně, které se provádí propíchnutím a extrakcí obsahu tkáně, obvykle hrudní kosti, centrální kosti hlavního povrchu hrudníku, ke kterému jsou připojeny žebra. To umožňuje posoudit proces tvorby krve a určuje typickou povahu nádoru krve. Jaká další diagnóza Waldenstromské makroglobulinémie je nutná?

• Trepanobiopsy je analýza kostní dřeně související s okolními tkáněmi. Tento postup se provádí vyšetřením kolony kostní dřeně s periostem. Nejčastěji je materiál extrahován z křídla prvku iliakálního uspořádání - to je oblast lidské pánve, která je nejblíže k pokožce. Postup je prováděn za pomoci speciálního přístroje - trefinu a nejpřesněji charakterizuje stav kostní dřeně. Při Waldenstromově makroglobulinémii s neutropenií existuje obrovské množství identických dospělých lymfocytů a inhibice správné tvorby krve.

• Ultrazvuková vyšetření nebo ultrazvuk orgánů obyčejných lidí určuje velikost sleziny a jater, jejich strukturu na existenci krvácení a porážku nádorových buněk.

• Radiografie kostry poskytuje příležitost posoudit umístění nádorů.

• Spirální tomografie založená na počítačových datech (CT) je nástroj, který je založen na studiu řady rentgenových snímků na různých úrovních hloubky, což umožňuje získat přesný obraz studovaných orgánů a stanovit úroveň šíření nádorového procesu.

• MRI nebo zobrazování magnetickou rezonancí znamená způsob zarovnání molekul vody při vystavení lidského těla silným magnetickým impulzům. Tento postup umožňuje provést kvalitativní mapování potřebných orgánů v rámci studie.

• Elektrokardiografie nebo EKG určuje zvýšení nárůstu frekvence kontrakcí srdečního svalu, stejně jako selhání výživových a rytmických poruch.

• Biopsie jako prostředek k odstranění malého kůže jako součásti analýzy. Dále se používají částice ústní sliznice, svalů a konečníku, což naznačuje ukládání M-složky - speciálního proteinu, který je produkován nádorovými buňkami.

• Konzultace se vyžaduje také jako diagnostická metoda.

Další analýzy

Léčba Waldenstromské makroglobulinémie bude popsána níže. Absolutně všechny diagnostické metody související se zavedením kontrastu pacienta do těla jsou přísně zakázány některé látky, které umožňují viditelnost pacientova tkáně během rentgenových vyšetření. Prvky jako jód, které jsou součástí kontrastu, tvoří naprosto nerozpustnou sloučeninu s komponentou M. Takový komplex ničí ledviny s nevratnými důsledky.

Existují tedy dvě známky makroglobulinémie:

• Nejprve je vysoký obsah lymfocytů a plazmatických buněk v kostní dřeni.
• A za druhé, skutečné zvýšení přítomnosti imunoglobulinu M v krvi - speciálního typu bílkovin, které se účastní ochranných funkcí lidského těla.

Léčba makroglobulinémie

V období počáteční fáze onemocnění se používá strategie čekání, totiž pozorování v dispenzarizačním prostředí a rozhodnutí zahájit léčbu pouze v případě zvýšení velikosti nádoru nebo jeho zrychleného růstu. Zvažte tedy možnosti léčby:

• Transplantace nebo transplantace kostní dřeně. To je vlastně jediný způsob, který vám dává příležitost získat plné zotavení. Tato metoda se používá u Waldenstromské makroglobulinémie (prognóza je diskutována níže) extrémně vzácně. To se vysvětluje skutečností, že provádění transplantace kostní dřeně u starších pacientů obvykle způsobuje vysoké riziko komplikací. V současné době je vývoj nových metod transplantace zaměřených na snížení rizika komplikací.

• Chemoterapie jako základ pro užívání drog, jejichž úkolem je mít katastrofální účinek na nádorové buňky. Základním principem je rychlé uvolňování lidského těla z poškozených tkání pomocí kombinace protinádorových enzymů v rozumných dávkách a po určité časové období. Výběr strategie pro provádění a stanovení režimu chemoterapie je plánován individuálně, založený na fyzickém stavu pacienta.

• Extrorporpální metody léčby, tj. Metody čištění krve mimo tělo, za pomoci speciálních zařízení určených k tomuto účelu. Tyto postupy jsou hemosorpce, plazmaferéza a hemodialýza, což vede k destrukci přebytečných bílkovin z těla a snižuje riziko krvácení. Zabraňuje také vzniku paraproteinemické komunity - ztráta vědomí spolu s doprovodnou nedostatečnou reakcí na vnější podněty, jestliže proteínový lumen mozku je zablokován proteinem.

• Transfúze nebo pohyb červených krvinek, které jsou vylučovány z krve dárců. Tento postup se používá při výskytu anémie, tj. Při poklesu objemu hemoglobinu - látky červených krvinek nebo, jak se také nazývají, červených krvinek, které přenášejí kyslík v těle. To je možné díky tomu, že nádor potlačuje správné množství těchto prvků v kostní dřeni. Tato metoda léčby se provádí pouze podle určitých indikací, to znamená, když existuje skutečná hrozba pro život pacienta. Extrémním bodem jsou dva stavy: anemická koma - ztráta vědomí s úplnou nedostatečnou reakcí na různé podněty kvůli nevýznamné dodávce kyslíku do mozku kvůli velkému a rychle se rozvíjejícímu poklesu počtu červených krvinek. A druhým případem je zvýšená závažnost anémie, kdy hladina hemoglobinu v krvi je nižší než sedmdesát gramů na litr.

• Jako jedna z metod léčby byste neměli odmítat uskutečnitelnou fyzickou kulturu.

Pravděpodobná komplikace a důsledky onemocnění

V řadě komplikací tohoto hrozného utrpení existuje riziko očekávání výskytu respiračních a jiných orgánových infekcí. Možná také anémie, zvýšené krvácení, paraproteinemická kóma.

Předpověď

Doba trvání života s makroglobulinemií s použitím moderní léčby se pohybuje od pěti do sedmi let od data přijetí diagnózy.

Vyšetřili jsme Waldenstromovu makroglobulinulii, příznaky, prognózu a možná léčba.