Whippleova choroba: příčiny, symptomy, diagnóza a léčba

Whippleova nemoc, střevní (střevní) lipodystrofie, mezenterní lipogranulomatóza jsou všechny názvy jedné infekční patologie systémové povahy s primární lézí tenkého střeva. S tímto onemocněním jsou vedle regionálních lymfatických uzlin postiženy srdce a nervové systémy, klouby a zažívací orgány. První popis této nemoci byl proveden v roce 1907 americkým patologem Georgem Whipplem, který v pitvě pacienta, který zemřel na neznámé nemoci, pozoroval prudké zvýšení mezenterických mízních uzlin v kombinaci s polyserozitidou.

Prevalence

Whippleova nemoc se vyskytuje častěji u mužů (30: 1) ve věku od 40 do 50 let evropského závodu. Nemoc je tak vzácná, že v letech 1907 až 1988 bylo pouze 1 000 případů, z nichž 80% pacientů bylo mužů žijících v Severní Americe a střední Evropě.

Whippleova nemoc u dětí se může také vyvinout ve věku 3 let. Je možné, že mnoho pacientů bylo infikováno v dětství a zůstalo nositelem.

Etiologie Whippleovy nemoci

Ačkoli Whipple hovořil o infekčním nástupu patologie od samého počátku, mnozí badatelé s ním nesouhlasili a teprve v roce 1992 byla potvrzena bakteriální etiologie.

To bylo podpořeno reakcí PCR. Patogen, Tropherymawhippelii, byl nalezen jako bakterie příbuzné rodině aktinomycetů. Jméno pochází z řečtiny. slova trophe - potraviny, eryma - bariéra. Bakterie se nacházejí ve střevní sliznici.

Přesná příčina onemocnění, dokonce i s identifikovaným patogenem, zůstává nejasná. Získaný materiál je do značné míry protichůdný. V současné době má velký význam při snižování imunity a genetické predispozice.

Makrofágy s touto patologií náhle ztrácejí schopnost zničit patogeny. Tropherimy se tiše nacházejí v makrofágoch v nejakutnějším stádiu onemocnění. Je to proto, že jejich povrchové antigeny mají podobnost s lidskými tkáňovými antigeny a imunitní systém je nerozpoznává.

Příčinný faktor Whippleovy choroby - T. whippelii nebo TW - je grampozitivní bakterie, podlouhlého tvaru, velikosti až 2 mikrony, s třívrstvou buněčnou stěnou. Má jeden kruhový chromozom a malou velikost genomu. Ne všechny kmeny jsou patogenní, ale jen některé.

Způsoby infekce

Dokonce i významná kontaminace stojatých vod a půdy nezpůsobuje masovou morbiditu. Častěji jsou patologie vystaveny lidem, často v kontaktu s půdou a zvířaty.

Cesta bakterií k lidem je také nejasná. Úzký kontakt s pacientem není důležitý. Další faktory kontaminace ponechávají otevřenou otázku. Infekce není přenášena od pacienta. Inkubační doba není známa.

Patogeneze

V procesu patogeneze Whippleovy choroby se makrofágy sliznice tenkého střeva naplní infiltrací vyvolávajícím činidlem. Zde se aktivně množí a akumulují, postupně pronikají do lymfatických uzlin. A pak projděte lymphostvoly do jiných orgánů.

Sliznice je poškozena a nedokáže pracovat na absorpci živin (malabsorpce). Tuk se hromadí ve svém intercelulárním prostoru.

Krevní kapiláry a za nimi lymfatické dráhy postupně stlačují infiltrovaná střevní stěna, která je v tomto okamžiku zhutněna, nabobtnaná a na její skořápce se objevují nažloutlé uzliny.

Při pohledu pod mikroskopem má střevo viditelný vzhled. Jeho stěny jsou zesílené, natažené, vilky jsou také zhuštěné a zkrácené, povrch sliznice je zrnitý. Mezentér je zesílen, mesenterické lymfatické uzliny jsou zvětšeny.

Formy onemocnění

Existují 3 formy patologie, které jsou a její etapy postupují postupně:

1. První fáze - příznaky extra-intestinální, teplota stoupá na 38,5 stupňů a více. Jsou diagnostikována artritida a lymfadenitida.
2. Druhá fáze - v důsledku poruchy trávicích orgánů hypovitaminózy, výskytu nedostatku výživy, je pacient rychle vyčerpán.
3. Ve třetí fázi se létají další orgány a systémy.

Symptomatické projevy

Nástup onemocnění je akutní - zimnice, myalgie a artralgie, artritida - u 48% pacientů, lymfadenitida. Migrační bolesti kloubů.

V 2. etapě je poškození trávení způsobeno průjmem - v 75% případů. Fekální masy jsou pěnivé nebo masti, hojné a urážlivé. Steaterrhea u 13% pacientů.

Každý osmý pacient - břišní distenze. U poloviny pacientů je umbilikální kolika v břiše ve formě záchvatů po jídle.

Úbytek hmotnosti se zvyšuje u 80-100% pacientů. Vzhledem k výskytu malabsorpce je narušena výživa tkání a objevují se ústní léze: glossitis, heilita, zánět dásní. Večerní slepota.

Dokonce později, po 1,5-2 letech, se symptomy objevují ve fázi manifestace - průjem až 10x denně, s velkým množstvím tuku. Někdy mohou být stolice tmavé, protože srážení krve je sníženo a může dojít ke krvácení uvnitř střev.

Kůže se stává suchá a pigmentovaná, vypadá erytém, vlasy vypadnou a nehty se rozpadají. Infekce také postihuje respirační orgány, pleurisy, tracheitidy a bronchitidy se vyskytují v 50% případů, neustále se opakují. Obvyklým příznakem je neproduktivní kašel.

V 30 až 55% případů je myokard postižen - dochází k zánětu jakýchkoliv membrán srdce a koronárních cév.

Neurologické symptomy se nejčastěji objevují po několika letech, označují zhoršení prognózy a projevují se:

• vývoj demence u poloviny pacientů;
• poranění cerebellum a poruchy chůze (25%);
• ochromení očních svalů (50%);
• myoklonie - nedobrovolné pohyby v důsledku porážky mozkových struktur; křeče (25%).

Efektivní poruchy ve formě deprese a úzkosti mohou nastat u 50% pacientů.

Na straně orgánů vidění - jednostranná ptóza (23%), anizokoria (18%), uveitida, retinitida, keratitida, iridocyklitida.

Tito stoupenci zahrnují adrenální nedostatečnost - pokles krevního tlaku, cukru a sodíku v krvi, bronzový tón pleti a žádnou chuť k jídlu.

Diagnostická opatření

Patologie může být podezření na kombinaci průjem a artralgie. Teplota zůstává, pacient je vyčerpaný, lymfatické uzliny jsou zvětšeny, ale známky artritidy nejsou stanoveny.

Jedinou metodou spolehlivé diagnostiky Whippleovy choroby je analýza biopsie z dvanácterníku. Jiné studie mohou pouze posoudit závažnost průběhu, stupeň nemoci.

KLA odhaluje anémii. Biochemie krve určuje proteinovou frakci, obsah krevních elektrolytů - železo, sodík, draslík, vápník, vitamíny. Vizualizace střevní sliznice je možná s endoskopií. Krevní test pomáhá detekovat steatoreu.

PCR detekuje patogen. MRI a CT poskytují informace o stavu vnitřních orgánů. Ultrazvuk srdce je prováděn s porážkou srdečního svalu.

Irrigoskopie je rentgen s barya tenkého střeva: v případě dotyčné choroby se tenké střevo zvětšuje kvůli infiltraci, vilům dochází k zánětu, kontury jsou velice zubaté. Záhyby sliznice jsou zesílené a neelastické.

Komplikace a následky

Bez léčby onemocnění postupuje rychle a úmrtnost s přidáním střevních projevů je nevyhnutelná.

Hlavní příčinou smrti je také nadledvinová nedostatečnost, otok mozku, zánět srdečního svalu, anémie a kachexie.

Reakce onemocnění - nejčastěji v důsledku nesprávné léčby. Jak se komplikace vyvíjí selhání více orgánů ztráta schopnosti pracovat.

Principy léčby

Léčba zahrnuje nejen léky, ale také dietní terapii. Klinická doporučení pro Whippleovu chorobu spočívají v antibakteriální léčbě (etiotropní léčba) a glukokortikosteroidy ke snížení zánětu. Enzymy jsou také předepsány pro zlepšení trávení. Podle národních doporučení pro Whippleovu chorobu by léčba měla pokračovat, dokud nezmizí histopatologické příznaky.

Seznam antibiotik

Musí být baktericidní a proniknout do studny BBB. V podstatě se jedná o léky tetracyklinové řady:

• "Tetracyklin", "Doxycyklin", "Tigecyclin", "Metatsiklin";
• deriváty penicilinu - ampicilin;
• aminoglykosidy - streptomycin;
• cefalosporiny.

Při poškození mozku použijte "Rifampicin" a "Levomycetin", penicilin se streptomycinem a následně Biseptol podle schématu. Kombinace antibiotik s Biseptolem je velmi účinná.

Antibiotická léčba po dobu nejméně 2-5 měsíců. Pravidelně se mění, aby se vyhnuli závislosti. Dalších 9 měsíců léčby je přerušovaná příroda - (3denní vstup, 4denní přestávka a opakování). "Biseptol" se používá jako udržovací terapie po dobu 1-2 let. Zavedení léků výhradně parenterální, protože nebudou absorbovány do střeva.

Když bolest břicha vykazuje antispazmodiky. Pro snížení peristaltiky je předepisován přípravek Imodium nebo Loperamid.

Klinická doporučení pro Whippleovu chorobu jsou považována za podporu trávení přípravky enzymů lipázy - Pangrol, Oraza, Mezim, Festal, Panzinorm, Creon atd. Bismutové přípravky a enterosorbenty se používají k odstranění strusky. GCC musí být zahrnut do léčby. Symptomatická terapie se provádí jak pro léčbu, tak profylakticky - to jsou vitaminy (skupiny B, A, E, D, C, K, kyselina listová), léky obsahující železo, infúzní terapie.

Při správném výběru antibiotik se na konci prvního týdne snižuje síla střevních projevů, teplota se vrátí do normálu. Kloubní syndrom je také vyrovnán v průběhu měsíce, oční příznaky a celková pohoda zlepší, chuť k jídlu se objeví. Nicméně neurologické příznaky Whippleovy nemoci jsou pouze zmírněny, ale častěji se nevylučují.

Přiřazeno k přípravku "Co-trimoxazol" po dobu 1-2 let. To je dobře profylaktické neurologické příznaky.

I při nejlepší léčbě nejsou relapsy vyloučeny. Terapie se provádí dokud nezmizí T. whippeii v bioptických vzorcích dvanáctníku.

Léčba Whippleovy choroby je dlouhá (nejméně 2 roky), měla by být sledována reakcí PCR během léčby a po ní.

Kritéria účinnosti léčby

Bez léčby se Whippleova choroba rychle rozvíjí. Arthralgie a horečka jsou eliminovány po měsíci antibiotické terapie a střeva se zotavuje mnohem pomaleji. Podle biopsie se hodnotí účinnost léčby. Infikované makrofágy by měly nakonec zmizet.

Někteří výzkumní pracovníci namítali proti častým biopsii, vzhledem k možnému přítomnosti makrofágů po řadu let. Jako výsledek léčby se mohou vrásky střeva zotavit, ale vaskulatura a kapky tuku se po dlouhou dobu drží.

Úplné zotavení z Whippleovy choroby se nestane. I po 10-20 letech relapsů nejsou vyloučeny. Pacient by měl být léčen ve specializovaných střediscích.

Speciální strava

Zobrazí se tabulka 5. Ve stravě by měl být obsah tuku snížen na 30 gramů denně, bílkoviny - na 150 g. Povoleno: včerejší chléb, kompoty a čaj, zeleninové polévky a tvaroh, svalnaté maso, obiloviny, nekyslé ovoce.

Zakázáno: živočišné tuky - sádlo, masné maso a ryby, šťovík a pečení, pikantní koření, káva, čokoláda a zmrzlina, alkohol, smažené potraviny. Přiřaďte speciální výživové směsi pro výživu a / a výživu "Albumin" a aminokyseliny.

Jaké jsou předpovědi?

Symptomy a léčba Whippleovy nemoci určují celou budoucí prognózu. Role, kterou hraje stádium onemocnění a přiměřenost léčby. Aktivní terapie by měla být nahrazena doprovodnými a pravidelnými vyšetřeními. Při pozdní diagnóze se prognóza zhoršuje.

Preventivní opatření

Neexistuje žádná specifická prevence. Obecné doporučení týkající se Whippleovy choroby mohou být pouze obecná: opatření jsou zaměřena na prevenci relapsů, proto je potřeba pravidelné sledování gastroenterologu čtvrtletně, každých šest měsíců je třeba vyšetřit specialistou na infekční onemocnění.

Vyšetření střeva se provádí pravidelně pomocí endoskopu. U hypovitaminózy je indikováno profylaktické podávání multivitaminů s minerály. Také by měl být pravidelný příjem enzymových přípravků.