Adrenogenitální syndrom u dětí

Adrenogenitální syndrom je charakterizován abnormalitami ve fungování a struktuře. genitálie. Přesná etiologie není nainstalována. Uvažuje se však, že odchylka nastává v důsledku nadměrné produkce androgenů kůrou nadledvin. Patologie může být způsobena nádory (adenokarcinom, adenom) nebo vrozená hyperplazie těchto žláz. Dědičný faktor je také významný.

Adrenogenitální syndrom : příznaky

Patologie se vyskytuje jak u chlapců, tak u dívek. Její příznaky závisí na čase nástupu a pohlaví nemocného dítěte. To také ovlivňuje, která forma adrenogenitálního syndromu probíhá. A oni jsou rozlišeni třemi: jednoduchý (viril), hypertenzní a solter. Každá z nich se objevuje buď v postnatálním, nebo v předpubertálním období. Adrenogenitální syndrom u dívek je ve virilní formě okamžitě po porodu. To se projevuje v falešném hermafroditismu. Clitoris je příliš zvětšený a otevření močové trubice se otevře přímo u jeho základny. Velké pytva připomínají dělené šourku. Změny jsou někdy vyslovovány tak dramaticky, že je těžké určit pohlaví dítěte. Ve věku od tří do šesti let rostou intenzivně vlasy na zádech, nohách a pubech, fyzický vývoj se zvyšuje. Dívka se stává jako chlapec a vypadá. Brzy se jeho sexuální vývoj úplně zastaví. Prsní žlázy jsou malé. Menstruace u dívek je buď nepřítomná nebo velmi vzácná, nepravidelná. Adrenogenitální syndrom u chlapců se rozvíjí od dvou do tří let. Spolu s vylepšeným fyzickým vývojem se penis zvyšuje, dochází k nadměrnému růstu vlasů, někdy se objevují erekce. Ale varlata se všemi těmito jsou infantilní a v budoucnu se nevyvíjejí vůbec. Dívky i chlapci intenzivně rostou, ale navzdory tomu zůstávají nízké a choulostivé, protože růstové zóny v hypofýze zavřou brzy.

Adrenogenitální syndrom : diagnóza

Není to tak těžké instalovat. Potvrzuje to hirsutismus, anomální struktura vnějších pohlavních orgánů, která není fyzickým vývojem vhodným pro věk. Moč má vysokou hladinu 17-ketosteroidů. Problémy zpravidla nejsou v diagnostice, ale při určování příčiny tohoto syndromu. Anomálie v rozlišování pohlaví a náznaky takových odchylek v předchozích generacích naznačují vrozené hyperplasii. Pokud se virilizace vyvinula po narození dítěte, může být přítomnost nádoru zjištěna pomocí počítačové tomografie. Také je třeba pečlivě diferencovat vrozený adrenogenitální syndrom s předčasným pohlavním vývojem, který má původ mozku a hypofýzy. V posledním případě odhaluje varlová biopsie přítomnost deferentních tubulů s aktivní tvorbou (pod vlivem mužské hormony zárodečné buňky. U dívky je také možný předčasný vývoj. Často se vyskytuje u granulocystických nádorů vaječníků. V této patologii je předčasný vývoj ženského typu av případě adrenogenitálního syndromu je mužského typu. To je hlavní rozdíl mezi nimi.

Adrenogenitální syndrom: léčba

Pokud patologie vznikla na pozadí vrozených adrenální hyperplazie, předepisovat kortikosteroidy. Jejich konstantní minimální dávka nemá nepříznivý vliv. Současně ale dobře potlačují funkci žláz. Začněte léčbu velkými dávkami, které podporují deset dní až měsíc. Dlouhodobé užívání může negativně ovlivnit růstové procesy dítěte. Po dosažení účinku dávky je snížena na podporu, zaměřená na hladinu 17-ketosteroidů v moči. Léčba se provádí pod přísným lékařským dohledem.