Lyellův syndrom: příznaky, léčba, fotografie

Nemoci alergické povahy, jak je známo, mohou mít zcela odlišné účinky na lidské tělo. Některé se objevují výhradně vnějšími příznaky, jiné způsobují velmi nepříjemné komplikace. Jedná se o poslední projev a bude popsán v tomto článku.

Obecné informace

Syndrom (nebo onemocnění) Lyell - toto je poměrně závažné onemocnění, které se připisuje patologiím alergické povahy pomalého působení. Je důležité poznamenat, že v tomto případě je poškození těla spojeno nejen s konzistentním vývojem alergie samotné, ale také s uvolněním velkého množství toxických látek, které vznikají přímo během samotného zánětlivého procesu.

V odborné literatuře dnes najdete několik názvů této patologie: toxická epidermální nekrolýza, Lyellův syndrom.

Při této nemoci dochází k narušení přirozeného procesu trávení bílkovin a následného vylučování metabolických produktů. Výsledkem je, že v těle se neustále hromadí toxiny. To všechno znamená porušení homeostázy. Podle odborníků jsou takové změny velmi obtížné zastavit a zajistit normální fungování celého organismu. Stav pacienta se zpravidla rychle zhoršuje. Podle dostupných statistik zemře každý třetí pacient.

Trochu historie

Lyell Watson poprvé popsal tento syndrom v roce 1957. Při tom nezastavil aktivní studium. Později, v roce 1967, Watson detailněji popsal více než 100 případů této patologie.

Již v té době byly identifikovány čtyři hlavní skupiny tělových lézí. První obsahuje alergické reakce na jakýkoli infekční proces, který se vyskytuje převážně u mladých pacientů. Druhá skupina vysvětluje vývoj syndromu z hlediska použití určitých skupin léčiv. Třetí skupina zahrnuje patologii s neznámou příčinou vývoje a čtvrtá skupina s kombinovanými faktory (použití léků + infekce). V současné době existují další klasifikace, ale v zásadě jsou prakticky stejné.

Důvody

Dnes vědci po celém světě nadále aktivně prozkoumají Lyellův syndrom. Příčiny tohoto patologického stavu nejčastěji spočívají v užívání určitých skupin léčiv lidmi, kteří mají předispozici k rozvoji alergických reakcí. Jako potenciálně nebezpečné léky se antibiotika na prvním místě. Jedná se o takové léky jako "Biseptol", "Sulfalen", "Streptotsid". Obvykle se používají k léčbě onemocnění trávicího traktu, močových cest a respirační systém. Potom, v sestupném pořadí, lze nazvat následující léky:

• antikonvulziva (fenobarbital, karbamazepin, fenytoin);
• protizánětlivé ("aspirin", "amidopyrin", "butadion");
• některé vitamíny;
• kontrastní látky používané při rentgenografii;
• různé druhy doplňků stravy.

Navíc odborníci věří, že Lyellův syndrom se může vyvinout v organismu, který je náchylný k infekčním procesům.

Ve vědě existují případy, kdy nebyly zjištěny příčiny vzniku patologie, tj. Neexistovala žádná infekce, nebyla použita žádná medikace, ale syndrom se stále pomalu rozvíjel.

Jaký je jeho základ?

Vědci prokázali, že Lyellův syndrom se vyskytuje u těch lidí, kteří měli určité genetické selhání ve vytváření imunitního systému. Navíc odborníci potvrdili spojení patologie s antigeny tzv. Hlavního histokompatibilního komplexu (například A2, B12, A29 a Dr7).

Právě tito "zvláštní" lidé se nejčastěji potýkají s alergickými onemocněními. Pro ně mohou být diagnostikovány následující patologie: kopřivka, konjunktivitida, rinitida, bronchiální astma.

Tento druh poškození v imunitním systému zahrnuje změny na úrovni dezinfekce toxických látek. Pokud je pacientovi podáván určitý lék, pak se bude nevyhnutelně spojovat s jedním z proteinů tzv. Povrchové vrstvy pokožky.

Na takovém komplexu (lék + protein), obranný systém zpravidla dává reakci a začne doslova "bombardovat" kůži protilátkami. Je důležité poznamenat, že tato reakce je velmi častá u pacientů, kteří podstoupili mimozemskou transplantaci kůže.

S touto patologií lidská imunita začíná velmi rychle reagovat, štěpí bílkoviny sliznic a pokožky. Otravuje celé tělo. Výsledkem je, že v biologických tekutinách (lymfy, krvi, moči atd.) Zůstávají nebezpečné molekuly bílkovin dlouhou dobu.

Symptomy

Lyellův syndrom se primárně projevuje formou zvýšení teploty na 39-40 stupňů a bez zjevného důvodu. Pak se začnou objevovat vyrážky doslova po celém těle. Jsou akné červenavého odstínu, který se časem zvětšuje a zvětšuje.

Po přibližně dvou dnech jsou erupce pacienta nahrazeny puchýřky, které mohou být docela působivé. Kůže nad nimi je velmi snadno roztrhaná. V této fázi je diagnostikován Lyellův syndrom. Symptomy jsou obecně podobné známkám popálenin II. Stupně.

Je důležité si uvědomit, že tento typ puchýřků se může také vyskytnout na sliznicích. Obvykle se jedná o hrtan, močový měchýř, žaludek a bronchi. V diagnostické studii těchto bublin se ukázalo, že jejich obsah je zcela sterilní. To znamená, že ani jejich bakterie, ani žádné mikrobi nejsou vinou.

Odborníci zaznamenávají nejtvrdší toxické poškození všech orgánů, ze kterých nejčastěji dochází k úmrtí. Tak se vyvíjí Lyellův syndrom. Příznaky v každém případě se mohou trochu lišit, ale většinou mají podobnou povahu.

Jaký je rozdíl mezi touto nemocí u novorozenců?

Děti, které se v poslední době narodily, se musí zabývat širokou škálou environmentálních patogenů. Samozřejmě, všechny z nich způsobují vývoj onemocnění. Je důležité poznamenat, že imunita získaná od matky chrání dítě po dlouhou dobu. Proto je Lyellův syndrom u dětí diagnostikován velmi zřídka.

Tento druh patologie u novorozenců se může rozvíjet výhradně na pozadí stafylokoková infekce. V tomto případě hraje zvláštní úlohu při vzniku této nemoci formace dědičné alergické připravenosti.

Podle odborníků se Lyellova nemoc u malých dětí vyznačuje rychlým průběhem a rychlým nárůstem symptomů obecné intoxikace. Porážka kůže zpravidla přispívá k rozvoji sepsy. Je důležité říci, že v případě včasné terapie je míra návratnosti mladých pacientů několikrát vyšší než u dospělých. Proto je pro primární klinické příznaky tak důležité vyhledat lékařskou pomoc. Správná léčba vám umožní překonat Lyellův syndrom. Fotografie mladých pacientů jasně prokazují toto tvrzení.

Diagnostika

Při vzniku primárních vnějších klinických příznaků je nutné okamžitě vyhledat kvalifikovanou pomoc. Pouze doktor může potvrdit Lyellův syndrom. Léčba je předepsána až po úplném diagnostickém vyšetření. Zahrnuje vizuální kontrolu, anamnézu. To je nezbytné, aby doktor úplně porozuměl stávajícím alergickým reakcím, případné intoleranci léků.

Pokud jde o vizuální kontrolu, odborník v tomto případě upozorňuje na barvu pleti, počet vyrážky a puchýřů, přítomnost otoků.

Diagnostika také zahrnuje obecné a biochemické krevní testy. Vysoký obsah leukocytů tedy naznačuje přítomnost zánětlivého procesu v těle, snížení množství bílkovin a vysoká hladina bilirubinu naznačují abnormální funkci jater.

Navíc na recepci lékař měří krevní tlak (pokles v něm indikuje zhoršení stavu pacienta), předepisuje elektrokardiogram. V případě potřeby mohou být vyžadovány další konzultace s dermatologem. Je velmi důležité provést diferenciální diagnostiku včas, aby konečně potvrdil Lyellův syndrom. Stevensův-Johnsonův syndrom má například mnoho běžných příznaků s tímto onemocněním (horečka až 40 stupňů, kožní léze atd.).

Teprve po úplném vyšetření pacienta může lékař předepsat správnou léčbu.

Co by měla být terapie?

Lyellův syndrom vyžaduje léčbu pouze v nemocnici, kde je jednotka intenzivní péče. Lékař nejprve zruší všechny léky, které by mohly vyvolat vývoj syndromu.

Zvláštní sterilní obvazy se aplikují na puchýře, postižené oblasti se ošetřují krémy s antibiotiky a hormony, aby se zabránilo vzniku infekce.

Pokud je pacient vědom a může se podávat nezávisle, dostane vodu a speciální roztoky pro orální rehydrataci (například "Regidron", "Oralit"). Pokud pacient sám není schopen jíst, dali sondu a dali mu speciální nutriční směsi.

Za účelem postupného snižování rychlosti a intenzity rozpadu tělních tkání se pacientovi podávají kortikosteroidy (Prednisolon, Methylprednisolon) a inhibitory proteolýzy (Gordox, Contrikal).

Pro boj s hnisavými komplikacemi se používají antibiotika, ale lékaři předběžně zjistili z anamnézy, které léky byly dříve použity, a daly pozitivní výsledek.

K odstranění toxických produktů z těla se používají takové postupy, jako je hemosorpce (krev prochází filtrem a poté se pacientovi vrátí v čisté formě), výměna plazmy (krev je odebrána, plazma nahrazena roztoky a červené krvinky jsou vráceny).

Lidová terapie

U patologie, jako je Lyellův syndrom, je léčba netradičními léky nepřijatelná. Gargling s heřmánkem nebo šalvějí může být použita ke zmírnění celkového stavu. Aby se pokožka mohla spláchnout méně v oblastech lézí, doporučuje se ošetřit tyto oblasti vaječným bílkovinem nebo vitamínem A, pokud nebyla předtím alergická.

Možné komplikace

Je velmi důležité zahájit léčbu co nejdříve. V tomto případě se pravděpodobně vyhne smrti. Mezi nejčastější komplikace patří následující:

• dehydratace ;
• přidání bakteriální infekce;
• ztráta kůže.

Prevence

Osoby s předispozicí k alergické reakci by se neměly zabývat
samoléčba, zvláště se týká podávání antibakteriálních léků. Před léčbou určité nemoci je velmi důležité testovat citlivost na léky. Doporučuje se to provádět v stacionárních podmínkách a pod dohledem lékaře.

Důležité je také odstranit kontakt s vnějšími podněty (chemikáliemi, tabákovým kouřem atd.). Faktem je, že u lidí, kteří jsou náchylní k alergickým reakcím, mohou pouze zhoršit klinický obraz.

Závěr

Závěrem je třeba poznamenat, že tento syndrom je velmi vážnou patologií. Bez kvalifikované léčby to nemůže udělat. Včasná terapie může poněkud snížit projev klinických příznaků u takového onemocnění, jako je Lyellův syndrom. Fotky pacientů, které můžete vidět v tomto článku.

Dnes vědci po celém světě nadále aktivně studují tuto patologii, provádějí se pokusy, jejichž cílem je najít univerzální medicínu.