Neuroblastom u dítěte: symptomy, prognóza, léčba

Patologická rakovina v dětství je méně častá než u dospělých. Nicméně existují. Některé nemoci jsou charakteristické pouze pro malé děti. Jedním z nich je neuroblastom. Tyto patologické procesy jsou často spojeny s vrozenými vadami vývoje. V některých případech jsou kvůli genetice. Neuroblastomy u dítěte jsou považovány za nejčastější nádory. Jsou to zhoubné procesy a často fatální.

Co je neuroblastom?

Neuroblastom u dětí je nádor nediferencovaných buněk. Neexistují žádné analogy takového onkologického onemocnění, protože tento typ rakoviny má jedinečné rysy. Mezi ně patří:

1. Schopnost regresu. Na rozdíl od jiných nádorů může neuroblastom úplně vymizet bez použití chemoterapeutických léků a chirurgie.
2. Schopnost diferencovat buňky. Neuroblastomy u dítěte mohou být transformovány na benigní nádorový proces, tzn. Podstupují spontánní zrání na benigní nádor - ganglioneuroma.
3. Schopnost spontánní agrese. Rakovina se může i přes komplexní léčbu rychle šířit po celém těle.

Neuroblastom u dětí může být až 15 let. Avšak průměrný věk, ve kterém je tato rakovina diagnostikována, je 2 roky. Četnost výskytu této patologie je asi 1 případ na 100 tisíc obyvatel. Přes skutečnost, že neuroblastom je příbuzný dětskému rakovině, byl popsán také u starších osob (extrémně vzácné). V některých případech je nádor detekován v novorozeneckém období. V tomto případě je onemocnění často kombinováno s abnormálním vývojem. Čím starší je dítě, tím nižší je pravděpodobnost neuroblastomu. Riziko vývoje onemocnění je u dětí již od pěti let poměrně nízké.

Příčiny neuroblastomu

Proč se u dětí dělá neuroblastom? Příčiny onemocnění jsou spojeny s genetickými změnami, exogenními a psychogenními účinky. Za normálních okolností mohou být nezralé nervové buňky v těle po dobu až 3 měsíců. Do této doby musí dokončit svou diferenciaci. Pokud se tak nestane, neuroblastom se vyvine u dětí. Příznaky, příčiny a charakteristiky nádoru se mohou v jednotlivých případech lišit. Hlavním mechanismem vývoje onemocnění je však neúplný proces tvorby neuronů. Přesné příčiny nádoru nelze jmenovat, protože nejsou zcela pochopeny. Podle předpokladů vědců a výsledků genetické analýzy jsou v některých případech neuroblastomy u dítěte zděděny. Bylo však zjištěno, že chromozomální defekty nejsou u pacientů vždy nalezeny.

Mezi další rizikové faktory vzniku neuroblastu patří následující příznaky:

1. Přítomnost vrozených anomálií u dítěte. To se týká jak vnějších defektů (polydaktyly, štěrbiny), tak malformací vnitřních orgánů.
2. Silné selhání imunitního systému novorozence.

Rodinná incidence této rakovinové patologie je charakterizována raným výskytem neuroblastu. Průměrný věk pacientů je 8-9 měsíců. Předpokládá se, že čím dříve vznikl nádor, tím větší je pravděpodobnost jeho spontánní regrese. S věkem se pravděpodobnost, že buňky dosáhne plné diferenciace, klesá.

Neuroblastom u dětí: příznaky onemocnění

Známky onemocnění závisí na umístění ohniska nádoru. Kde může být u dětí neuroblastom? Symptomy patologie jsou spojeny s lokalizací. Často jsou první projevy onemocnění bolesti. Mohou být umístěny kdekoli, protože nervová tkáň je rozložena po celém těle. Ve většině případů je bolest lokalizována v břiše nebo ledvinách. Někdy projevy patologie začínají společnými příznaky, jako je horečka. V některých případech produkuje neuroblastom hormony. Mezi nimi - mediátor adrenalin. V tomto případě budou zaznamenány následující funkce:

1. Palpitace.
2. Úzkost a strach.
3. Zvýšený krevní tlak.
4. Silné pocení.
5. Hyperémie pokožky.
6. Změna charakteru židle je průjem.

Neuroblastomy u dítěte mohou být odhaleny náhodou. Kromě syndromu bolesti a intoxikace je někdy i prvním příznakem onemocnění samotný nádor. Může být umístěn na jakékoli části těla. Nejčastěji - na povrchu břišní nebo hrudní stěny, méně často - zezadu. Zvýšení velikosti malignity vede k vzniku nových příznaků. Vyskytují se v důsledku komprese cév, nervových zakončení, orgánů. To vede k narušení dodávky krve, výskytu krevních sraženin, bolesti.

V důsledku komprese nervových kořenů se objevují parestézie, zvýšení nebo ztráta citlivosti. Příjem cervikální páteře vede hornerův syndrom. To se projevuje zúžení žáka vynechání horního víčka a deprese oční bulvy. Rozdrcení míchy je nebezpečným vývojem paralýzy a parézy končetin. Při klíčení maligních buněk v orgánech jsou porušovány funkce těchto orgánů.

Kvůli šíření nádorového procesu se u dětí ve 4. stupni rozvíjí neuroblastom. Navzdory této hrozné diagnóze existovaly v raném věku případy remise, dokonce i při vzniku metastáz. Symptomy progrese nádoru zahrnují: celkovou slabost, nárůst regionálních lymfatických uzlin, zvýšení tělesné teploty až podkožní hodnoty, ztráta chuti k jídlu. Malé děti mohou odmítnout prsu, neustále plakat, dochází k porušení židle.

Klinický obraz s retroperitoneálními neuroblastomy

Retroperitoneální neuroblastom u dětí je zjištěn v přibližně 30% případů. Je těžké diagnostikovat nádor v této části. Často nemá klinické projevy v časných stádiích onemocnění. Symptomy, které mohou nastat, jsou často zaměňovány se známkami jiných patologií trávicího traktu, protože nejsou specifické pro rakovinu. Mezi tyto projevy patří:

1. Vzhled nápadného nádoru na předním povrchu břicha. Konzistence neuroblastomu je hustá, připomíná uzel.
2. Trvalé zvyšování tělesné teploty.
3. Poškození stolice - průjem nebo zácpa.
4. Bledost kůže způsobená anemickým syndromem. Navzdory skutečnosti, že pokles hladiny hemoglobinu je téměř vždy pozorován u nádorových onemocnění, může se také vyskytnout u zánětlivých onemocnění gastrointestinálního traktu.

Jaké jsou účinky retroperitoneálních neuroblastomů u dětí v pozdních stádiích? Symptomy nádoru jsou často diagnostikovány již s běžnou formou rakoviny. Známky neuroblastomu zahrnují výraznou periodickou bolest v páteři, končetinách. Tento syndrom je způsoben nádorovými metastázami v kostní tkáni. Také příznakem progrese retroperitoneální rakoviny je výskyt edému, který není spojen s onemocněním ledvin. Dalším znakem maligní léze je snížení tělesné hmotnosti. S klíčením rakoviny v močových orgánech se projevují dysuritické příznaky.

Známky adrenálního neuroblastomu

Kromě retroperitoneální lokalizace nádoru je adrenální neuroblastom u dětí běžnou formou onemocnění. Stejně jako u jiných odrůd tohoto onemocnění, malignita se skládá z nediferencovaných buněk. Vznikají v prenatálním období. Adrenální neuroblastom je maligní nádor produkující hormony. To se liší od feochromocytomu. Takový nádor také vede ke zvýšení produkce katecholaminů, ale jeho buňky jsou plně diferencované (benigní).

Hlavní příznaky adrenálního neuroblastomu jsou příznaky způsobené zvýšením hladiny adrenalinu. Mezi nimi jsou pocení, agresivní a úzkostné stavy, tachykardie, hypertenze. Nejčastěji v počátečních stádiích onemocnění je asymptomatická.

Adrenální neuroblastom se rozumí agresivní nádory, takže může rychle vést k metastázám. V tomto případě je častým příznakem výskyt modravých skvrn na povrchu pokožky. Tyto prvky označují šíření rakovinných buněk. Pozdní projevy onemocnění jsou stejné jako u retroperitoneálního neuroblastomu.

Klíčení ledvinné tkáně vede k obstrukci cév a zadržování moči, bolest. V některých případech je zaznamenána hematurie. Léze míchy v bederní páteři jsou charakterizovány poruchami pánevní a pohybovými poruchami v dolních končetinách.

Neuroblastom u dětí: symptomy, příčiny, fotopatologie

Klinický obraz onemocnění je spojen nejen s lokalizací nádorové léze, ale také s buněčnými prvky, z nichž se malignita vytvořila. Jak vypadá neuroblastom u dětí? Příznaky, fotka nádoru, konkrétně jestliže mluvit v jazyce lékařů, rentgenové záření, data počítačové tomografie mohou být různé. Klinické projevy často závisí na lokalizaci. Proto má lékař po obdržení obrazu maligní formace příležitost navrhnout, které symptomy charakterizují tento nádor a jak je v budoucnu nebezpečné.

Hlavní příčinou vzniku neuroblastomu je neúplná diferenciace buněk. Oni mohou být jiní. V závislosti na tom se rozlišují následující formy patologie:

1. Medulloblastom. Tento nádor je tvořen mozkovými buňkami. Patologický proces je charakterizován rychlým šířením a vysokou úmrtností. Není možné se zbavit nádoru, protože je lokalizován hluboko v mozku. Hlavními příznaky onemocnění je nerovnováha a koordinace pohybů u dítěte.
2. Retinoblastom. Někteří autoři rozlišují tuto formu rakoviny jako samostatné onemocnění. Ovšem i přes to, že nádor vede ke ztrátě zraku, skládá se z nervových buněk (sítnice). Patologie je asymptomatická. Jediným klinickým projevem onemocnění je přenos nádoru žákem. Tento jev se nazývá symptom "kočičího oka". Je charakterizován skutečností, že když je světelný paprsek zaměřen na oko, žák se zbarví do bílé.
3. Neurofibrosarkom. Tento nádor pochází z nediferencovaných buněk sympatických vláken. Často se projevuje později. Metastázy se nacházejí v lymfatických uzlinách a kostní tkáni.
4. Sympatoblastom. Charakterizováno zvýšenou produkcí katecholaminů. Může se lokalizovat v nadledvinách nebo sympatických formacích (nervová vlákna, uzly).

Co vypadá neuroblastom u dětí? Fotky nádorů se v každém případě liší. Patologická forma může být vizualizována na břiše, zádech, hrudi. Není možné diagnostikovat nádor pouze vnějšími znaky a palpací. Za tímto účelem je nutné provést morfologickou studii.

Etapy rakovinové patologie

Stejně jako všechny typy rakoviny jsou neuroblastomy klasifikovány podle stupně maligního procesu. Má velký význam v onkologii. Fáze umožňuje zhodnotit prognózu onemocnění a určit strategii léčby. Nicméně je třeba mít na paměti, že neuroblastom je jedinečný nádor, který je náchylný ke schopnosti nezávisle se regresovat a jít do benigního procesu. Takové "zázraky" se mohou objevit v jakékoliv fázi. Proto diagnóza "neuroblastomu" není vždy věta.

První stupeň onemocnění (T1N0M0) je charakterizován přítomností primárního nádorového ohniska 5 cm nebo méně. Současně nejsou postiženy regionální lymfatické uzliny a jiné orgány nejsou metastázovány. Ve druhém stupni (T2N0M0) se zvyšuje pouze primární léze nádoru. Její velikost je od 5 do 10 cm. Neexistují známky šíření maligních buněk v těle.

Třetí stupeň neuroblastomu je charakterizován lézemi blízkých lymfatických uzlin. Současně mohou být regionální metastázy jednoduché (T1-2N1M0) nebo jejich lokalizace nemůže být stanovena (T3NxM0).

Nejnebezpečnější je zanedbávaný neuroblastom u dětí. Fáze 4 onkologického procesu je charakterizována přítomností více maligních ložisek (T4NxMx) nebo poškozením jiných orgánů (T1-3NxM1). Nádorové metastázy se nejčastěji vyskytují v kostech, kůži a játrech.

Diagnostika

Diagnostika neuroblastomu je komplexní proces, protože patologie je často asymptomatická. V počátečních stadiích má malignita malou velikost, takže není možné zjistit přítomnost nádoru během vizuálního vyšetření. Někdy se náhodou vyskytuje neuroblastom - jestliže jsou podezření na jiné patologické stavy trávicího, močového nebo respiračního systému.

K identifikaci nádoru jsou prováděny laboratorní testy jako OAK, OAM, biochemická analýza krve a speciální vzorky moči. Rovněž je důležité určit hladinu hormonů (katecholaminů). Marker maligního poškození nervového tkáně je enzýmová enzyma (NSE). Může se zvýšit u jiných nádorů, ovšem stanovením úrovně této látky lze vyvodit závěry o prognóze onemocnění.

Mezi instrumentální diagnostické metody patří ultrazvuk, radiografie dýchacího ústrojí a páteře, počítačové a magnetické rezonanční zobrazování. V některých případech je nutná vyšetření kostní dřeně. Konečná diagnóza je provedena na základě histologického vyšetření nádorové tkáně.

Metody léčby rakoviny u dětí

Existuje několik způsobů léčby neuroblastomu. Často se používá kombinace 2 nebo 3 metod. Bez ohledu na fázi onkologického procesu se provádí chemoterapie. V počátečních stádiích onemocnění se používá před chirurgickým ošetřením. Cílem neoadjuvantní chemoterapie je snížit velikost nádoru a zastavit jeho růst. Ve stádiích 3 a 4 může být zavedení léčiv jediným způsobem léčby kvůli neschopnosti chirurgicky odstranit nádor.

Pokud je to možné, vylučování nádoru se provádí v zdravé tkáni. V tomto případě se zvyšuje šance na úplné vyléčení. V některých případech se však chirurgie nedoporučuje kvůli vysokému riziku komplikací (poškození míchy a mozku).

Radiační terapie neuroblastomu se provádí pouze v pokročilých případech, protože tato metoda léčby je relativně kontraindikována u malých dětí. Jiné metody zahrnují: terapii monoklonální protilátky a transplantaci kostní dřeně.

Komplikace a prognóza

Komplikace neuroblastomu zahrnují porušení motorických funkcí - paréza a paralýza, komprese mozku, nádorová embolizace cév. Prognóza onemocnění závisí na stupni procesu a věku dítěte. Pětiletá míra přežití je u dětí starších 1 roku v počátečních stádiích vývoje patologie, kdy neexistují žádné regionální ani vzdálené metastázy.

Ve stádiích 3 a 4 prognóza závisí na věku pacienta a charakteristikách nádoru. U dětí mladších jednoho roku je pět let přežití 60%. To je způsobeno schopností nádoru regresovat se sama. Od 1 do 2 let - míra přežití je 20%, starší - 10%.

Preventivní opatření v oblasti onkologických onemocnění u dětí nejsou vyvinuta. Ve vzácných případech může být nádor diagnostikován v prenatálním období.