Primární imunodeficience. Primární a sekundární imunodeficience. Primární imunodeficience: klasifikace

Každý má imunitního systému určený k rozpoznání a ochraně těla před látkami cizí povahy. Konečným cílem imunity je zničit mikroorganismy, atypické buňky, které mají negativní dopad na lidské zdraví. V závislosti na původu jsou izolovány primární a sekundární imunodeficience. S imunodeficiencí jsou všechny infekce a nemoci komplikovanější, častěji se stávají chronickými a mají komplikace.

Co je to primární imunitní nedostatečnost?

Primární imunodeficience je stav, který je dědičný nebo získaný v období prenatálního vývoje, v němž jsou v imunitním systému problémy. Jinými slovy, dítě se narodilo bez schopnosti bránit se před infekcemi a viry. Primární imunodeficience u dětí je diagnostikována v raném věku. Pacienti s těžkou formou zpravidla umírají. U některých forem onemocnění mohou být první symptomy identifikovány již v dospělosti. K tomu dochází, když pacient má dobrou náhradu za určitou formu onemocnění. Klinický obraz je vyjádřen opakovanými a chronickými infekčními procesy. Často postihuje bronchopulmonální systém, orgány ENT, kůži a sliznice. Primární imunodeficience může vést k rozvoji hnisavé lymfadenitidy, abscesu, osteomyelitidy, meningitidy a sepse.

Některé formy se projevují alergiemi, autoimunitní onemocnění může vyvolat vývoj maligních nádorů. Pomůže rozpoznat primární imunologickou imunologii - vědu, která studuje mechanismy sebeobrany těla proti jakýmkoli škodlivým látkám.

Vrozené imunodeficience jsou diagnostikovány natolik tvrdě. Včasná diagnóza je zásadní z následujících důvodů:

• včasná diagnóza a správně předepsaná terapie přispívají k zachování vysoké kvality života u pacientů po mnoho let;
• diagnóza primárního imunitního deficitu a rozpoznání defektních genů umožňuje vysvětlit členům rodiny v přístupné formě výsledky lékařského genetického certifikátu a provést nitroděložní diagnostiku.

Primární imunodeficience: klasifikace

Imunodeficience znamená stabilní změnu imunitního systému způsobenou vadou v jednom nebo více mechanismech imunitní odpovědi. Existují čtyři typy:

1. Věk, vznikající v raném dětství nebo stáří.
2. Získané.
3. Infekční, vyvolané virem.
4. Vrozené (primární imunodeficience).

Klasifikace primární imunitní nedostatečnosti je následující:

1. Imunitní nedostatečnost spojená s porážkou několika typů buněk:
   
   ● Retikulární dysgeneze - charakterizovaná úplnou absencí kmenových buněk. Tato forma nemoci je neslučitelná se životem.
   ● Závažná kombinovaná imunodeficience způsobená defekty v T-lymfocytech a B-lymfocytech.
   
   
2. Imunitní nedostatek způsobený porážkou převážně T-buněk: Di George syndrom, charakterizovaný nepřítomností nebo nedostatečným rozvojem brzlíku (thymu žlázy) a příštítných žláz, vrozené malformace srdce, deformace struktury obličeje. Onemocnění může být doprovázeno abnormalitami ve vývoji skeletu, ledvin, nervového systému.
3. Imunitní nedostatečnost, s převládající poruchou b-buněk.
4. Porážka myeloidních buněk vyvolává primární imunodeficitu. Chronické granulomatózní onemocnění má výraznou vadu při výrobě reaktivních druhů kyslíku. V důsledku toho dochází k chronickým infekcím způsobeným bakteriemi nebo houbami.
5. Imunodeficience spojená s vadami v systému komplementu. Tyto vady vedou k nedostatku nebo úplné nepřítomnosti různých složek doplňku.

Rovněž se rozlišují buněčné, humorální a primární humorální imunodeficience. Do buněčné formy imunitní nedostatečnosti patří defekty spojené s nedostatkem lymfocytů, makrofágů, plazmatických buněk. Humorální forma je způsobena nedostatkem protilátek.

Co je sekundární imunodeficience?

Tento typ imunodeficience není dědičným onemocněním. Získává se během života. Jeho vývoj může být způsoben vlivem faktorů biologické, chemické a ekologické povahy. Nejsou chráněny před sekundární imunodeficiencí a lidé, kteří vedou špatný životní styl, jíst nesprávně, jsou v neustálém stavu stresu. Nemocní jsou nejčastěji dospělí.

Klasifikace sekundárních imunodeficiencí

Mezi sekundární stavy imunitní nedostatečnosti rozlišuji tři formy:

• získaný, jehož příklad je považován za AIDS, který je vyvolán porušením imunitního systému viru lidské imunodeficience;
• způsobené expozicí specifickým stimulům ve formě rentgenových paprsků, použití kortikosteroidů, úrazům a chirurgickým zákrokům;
• spontánní, charakterizovaná absencí jasné příčiny, která vedla k vzniku imunitní nedostatečnosti.

Sekundární imunodeficience jsou také rozděleny na reverzibilní a nevratné. Varianta reverzibilní imunitní nedostatečnosti může být hladování a související nedostatek vitálních složek. HIV infekce je příkladem nevratné formy imunodeficience.

Známky imunodeficience

Hlavním příznakem onemocnění je předispozice osoby k častým infekčním chorobám. Primární imunodeficience je charakterizována recidivujícími respiračními infekcemi. Zde je nutné jasně rozlišovat mezi lidmi s imunodeficiencí a oslabeným imunitním systémem.
Charakteristickým příznakem tohoto onemocnění je výskyt bakteriálních infekcí s častými relapsy. Toto se projevuje opakujícím se bolestmi v krku, svěděním v nosu, což vede k rozvoji chronické sinusitidy, bronchitidy a otitidy. Tělo v procesu léčby se nedokáže úplně zbavit patogenu, a proto dochází k relapsům. Primární imunodeficience u dětí může způsobit autoimunitní onemocnění, jako je autoimunitní endokrinopatie, hemolytická anémie, revmatoidní artritida. Děti v tomto stavu jsou náchylné k několika patogenům najednou. Typickým stavem této poruchy je také porucha trávicího systému. Primární imunodeficience u dospělých se může projevit přítomností velkého množství bradavic a papilomů na těle.

Diagnóza primární imunodeficience

Diagnóza onemocnění začíná sbírkou dějin. Lékař by měl vyšetřit rodinnou anamnézu, zvláště pokud je dítě diagnostikováno s primární formou. Pacient by měl být vyšetřen, měl by být posouzen stav sliznice a kůže, velikost jater a sleziny. Taková diagnóza je také charakterizována projevy ve formě zánětu očí, otok nosní dírky, chronický dlouhodobý kašel.

Pro přesnou diagnózu je třeba provést podrobný krevní test, který ukáže počet různých buněk v těle, úroveň imunoglobulinu. Povinná je analýza, která ukáže obsah bílkovin v krvi, což naznačuje schopnost těla odolávat různým infekcím.

Prenatální diagnostika

Bylo zjištěno, že primární imunodeficience je dědičným onemocněním a není tak vzácná, jak se domnívalo. Dosud bylo možné identifikovat nositele mutovaného genu a poradit rodiny, které plánují porodit dítě s rizikem vzniku této nemoci. Pokud rodina již má dítě s touto chorobou, bude mít analýzu mutací, po níž bude následovat diagnostická studie embrya. Pro tento účel se provádí molekulární analýza plodové vody, která obsahuje fetální buňky.

Komplikace po imunodeficienci

Primární a sekundární imunodeficience mohou vést k komplikacím ve formě závažných infekčních onemocnění, jako je sepse, pneumonie a abscesy. Vzhledem k poměrně širokému spektru nemocí způsobených imunodeficiencí musí být možné komplikace stanoveny individuálně.

Léčba imunodeficience

Primární imunodeficience, jejíž léčba je komplexní a zdlouhavý, vyžaduje zachování zdravého životního stylu a zabránění jakýmkoli infekcím. Před předepisováním komplexní léčby by měla být stanovena přesná diagnóza stanovením poškozeného článku v systému imunitní obrany. Pokud je nedostatek imunoglobulinu, substituční léčba se provádí s použitím serů obsahujících protilátky po celou dobu života. Výsledné komplikace infekčních onemocnění jsou léčeny antibiotiky, antivirovými a antifungálními léky. V některých případech je primární imunodeficience ošetřena imunoglobulinem, který se podává subkutánně nebo intravenózně.

Imunokorekce se také provádí transplantací kostní dřeně a použitím imunomodulátorů.

Děti s touto chorobou by neměly být očkovány živými očkovacími látkami. Dospělí žijící s dítětem jsou očkováni pouze inaktivovanou vakcínou proti obrně.

Sekundární imunodeficience není tak výraznými poruchami v imunitním systému.

Primární imunodeficience: aplastická anémie

Toto onemocnění je vyvoláno poruchami v hematopoetickém systému, které mohou být buď vrozené, nebo získané. Kostní dřeň jednoduše zastaví produkci krevních buněk. Zjistí se nedostatek červených krvinek, krevních destiček a leukocytů.

Výskyt může být vyvolán individuální nesnášenlivostí, zejména určitými léky. Důvod této citlivosti není vždy jasný, ale může být spojen s genetickou vadou v krvetvorných buňkách.

Jiné příčiny mohou být také:

• expozice;
• kontakt s toxickými látkami;
• infekcí.

Známky aplastické anémie

Příznaky tohoto stavu zahrnují:

• neustálou únavou a slabostí;
• dušnost s cvičením;
• nepravidelný srdeční rytmus;
• bledá kůže;
• časté krvácení z nosu;
• prodloužené krvácení po řezání;
• krvácí dásně;
• časté infekční nemoci;
• závratě a migrény.

Léčba aplastické anémie

Mírné případy onemocnění vyžadují pouze trvalé sledování pacienta. Za složitějších podmínek se používají krevní transfúze, transplantace kostní dřeně, speciální léky, které stimulují krevní buňky. Často se při léčbě užívají imunosupresiva, které pomáhají oslabit imunitní odpověď těla a nutí buňky imunitního systému nereagovat na kostní tkáň. V posledních letech jsou lékaři stále častěji náchylní k předčasné transplantaci kostní dřeně, což zabraňuje mnoha komplikacím.

Prevence primární imunitní nedostatečnosti

Syndrom primární imunodeficience je dědičné onemocnění, a proto neexistují žádná preventivní opatření. Abychom se vyhnuli projevům stavu imunodeficience, je nezbytné určit možný nosič defektního genu v rodině, kde je historie pozitivní. U takových patologických stavů, jako je závažná kombinovaná imunodeficience, je možná intrauterinní diagnostika. Jako preventivní opatření pro výskyt sekundárních imunodeficiencí by člověk měl vést správný životní styl, mírně fyzicky působit a vyvarovat se infekce HIV v těle. A proto je třeba se vyhnout nechráněným sexuálním vztahům a ujistěte se, že používáte sterilní lékařské nástroje. Nemoci vyvolané imunitní nedostatečností jsou složité a zákeřné v každém projevu. Pečlivý postoj k jejich zdraví, integrovaný přístup a včasný přístup k lékařům pomohou zachránit naši budoucnost - naše děti.