Burkittův lymfom: příznaky, léčba a prognóza. Burkittův lymfom u dětí

Co je to Burkittův lymfom? To je maligní nádor. To je hlavně lokalizované venku lymfatických uzlin (vaječníky, ledviny, horní čelist). Dále se dozvíme, jaké znamení má Burkittův lymfom. Příznaky a léčba budou také zahrnuty v článku.

Historické informace

První popis onemocnění, který byl zjevně identický s fenoménem Burkittova lymfomu, je ve zprávách anglických misionářů, kteří navštívili Ugandu na konci 19. století. Jeho nosologická nezávislost byla později stanovena. To udělal Burkitt v roce 1958. V současné době je nemoc nesoucí jeho jméno. Burkittův lymfom, nebo spíše jeho druhá hlavní léze, byl objeven v Asii (Papua-Nová Guinea).

Patologické vlastnosti

Maximální vrchol je zaznamenán v následujících zemích:

1. Papua-Nová Guinea.
2. Jižní Rhodesie.
3. Zaire
4. Nigérie.
5. Tanzanie.
6. Keňa

Burkittův lymfom v Ibadanu tvoří 70% všech maligních novotvarů u mladých pacientů. To je méně obyčejné v Indii, Ghanu a Jižní Africe. V mnoha dalších zemích byly zaznamenány jednotlivé případy. V některých oblastech se Burkittova nemoc (lymfom) rozložila nerovnoměrně. Zejména to platí pro jednotlivé země v Asii a Africe. Vzhledem k klimatickým podmínkám byla jeho distribuční zóna omezena. Incidence je přímo závislá na věku. Proto u pacientů, kteří jsou starší dva roky, téměř nedochází. Burkittův lymfom začíná rychle roste u dětí od tří let. Maximální množství je dosaženo o 6-7 let. Ve věku patnácti let tento trend klesá. Burkittův lymfom se vyskytuje u 98% případů u jedinců mladších 20 let. Je třeba poznamenat, že polovina všech pacientů je ve věku 5-9 let. Muži trpí tímto jevem dvakrát častěji než ženy. Co se týče Ruska, nemoc není zde popsána.

Vlastnosti etiologie

Existuje jasná závislost výskytu této patologie v Africe na teplotě a vlhkosti prostředí. To umožnilo Davisovi a Burkittu předpokládat, že onemocnění je virální povahy. Navíc má přenosný charakter. Pokud jde o území "pásu lymfomu", skutečně se shoduje s lokalitou některých druhů komárů, které patří do rodu Mansonia a Anopheles. Bylo zjištěno, že její nižší teplotní limit má takové vlastnosti, při kterých dochází k zastavení reprodukčního procesu některých virů. Je to asi žlutá horečka a dengue. Je možné, že se to týká i viru, který vyvolává Burkittův lymfom. Kultivace těchto buněk byla schopna detekovat inkluze, které jsou charakteristické pro herpes podobné viru. Bioptický materiál to také potvrzuje.

Další výzkum

Později byl z buněčné kultury izolován virus. Tento objev provedli Barr a Epstein. Sérum bylo získáno imunizací králíků tímto virem. Později byly pomocí imunofluorescence detekovány protilátky proti viru Epstein-Barr. Totéž platí pro sérum infikovaných lidí. Imunofluorescenční reakce, která byla provedena s posledně uvedeným a biopsií (životaschopné buňky), mohla být charakterizována jako vysoce specifická. Také provedla řadu experimentů. Ve své studii bylo zjištěno, že pokud použijete zdravé buňky kostní dřeně místo biopsie, imunofluorescence bude negativní. Byla zaznamenána nejvyšší korelace mezi pozitivní reakcí a detekcí virových částic. U druhého z nich byl použit elektronový mikroskop.

Hlavní rozpory

Kromě pacientů byly v krvi mnoha zdravých lidí zjištěny protilátky proti viru Epstein-Barr. Navíc, zvláštní stálost. Jedná se o pacienty s infekční mononukleóza. Tak lze předpokládat etiologickou blízkost takových jevů. To však zpochybňuje předpoklad, že výše uvedený virus je specifickým původcem lymfomu Berkitta. Vzhledem k této koncepci se tato patologie vyvíjí u určitých jedinců. Mají chronickou proliferaci lymfocytocytů. Příčinou této patologie může být malárie. Jeho zeměpisné rozložení v Africe se shoduje s "pásem lymfomu". Původní lymfoproliferace u viru Epstein-Barr tedy chybí. Způsobuje pouze subklinické projevy infekce (zaznamenávají se pozitivní serologické reakce). Ve vzácných případech infekční mononukleóza.

Vlastnosti patologické anatomie

Morfologie Burkittova lymfomu je poměrně složitá. Makroskopicky je onemocnění charakterizováno četnými nádorovými uzlinami. V některých případech dosahují obrovské velikosti. U nádoru je charakteristický destruktivní růst.

Vývoj patologie

Jak se manifestuje Burkittův lymfom? Příznaky tohoto onemocnění lze poměrně snadno identifikovat. Povrchové uzly se projevují velmi často. To je způsobeno skutečností, že nádor roste do jiných tkání. Na základě průřezových údajů lze zjistit, že lokalizace lézí se vyskytuje v následujících tkáních a orgánech:

1. Žaludek.
2. Tenké střevo.
3. Slezina.
4. Štítná žláza.
5. Z jater.
6. Pankreasu.
7. Nadledviny.
8. Čelisti.
9. Uzly.
10. Retroperitoneální lymfy.
11. Ovary.
12. Pudlíky.

Následující lokalizace, které jsou charakteristické pro jiné lymfomy, se prakticky nenacházejí:

1. Waldeyerův prsten.
2. Thymusová žláza.
3. Mediastinální lymfa a periferní uzliny.

Vlastnosti klinického obrazu

Toto onemocnění začíná akutně. Místo nádoru se objeví v jedné z výše uvedených oblastí. Proces propagace je charakterizován rychlou generalizací. To platí zejména pro břišní orgány. Velmi často děvčata dělají bilaterální nádory vaječníků. Jejich zrychlený růst zahrnuje řadu příznaků komprese. Velmi nebezpečné, pokud dojde k růstu v látce nebo v membránách mozku a míchy. Všechny tyto jevy jsou doprovázeny řadou neurologických příznaků.

Jiné projevy

Pokud jde o kostní léze, zpočátku jsou reprezentovány malými oblastmi podráždění. Nicméně, pokud pacient potvrdí Burkittův lymfom, prognóza je zklamáním. Následně se stávající kosti lézí spojí do velkých ložisek osteolýzy. Pokud je nádor lokalizován v čelistích, pak jsou kortikální koncové destičky kolem pupenů a samotných zubů zničeny. Obvykle se krevní obraz nezmění. Pokud dojde k rozsáhlé infiltraci kostní dřeně, pak se v ní objeví normoblastóza a leukocytóza. Malý počet nádorových buněk je vzácný. Jsou rovněž popsány případy vývoje akutní lymfoblastické leukémie. Patologie postupuje extrémně rychle při absenci správné léčby. Za takových podmínek dochází k smrti nevyhnutelně během několika týdnů nebo měsíců. Objevují se následující klinické stadia onemocnění:

1. Jedna anatomická oblast je ovlivněna.
2. Dvě sousední oblasti ovlivněny.
3. Léze existují po obou stranách membrány. V tomto případě centrální nervový systém nezahrnuje.
4. Velký stupeň. Centrální nervový systém je ovlivněn.

Diagnostické funkce

Jeho provádění v endemických oblastech není obtížné. Obvykle se v dítěti vyskytuje rychle rostoucí nádor, který se nachází v břišní dutině nebo čelistních kostech. Obraz "hvězdné oblohy" vzniká histologickým vyšetřením. Pomocí pozitivní imunofluorescenční reakce je diagnostika konečně potvrzena. Uznání této nemoci je mnohem obtížnější v zemích, kde se vyskytuje sporadicky. V tomto případě aplikujte sérologické reakce.

Symptomy akutní lymfoblastické leukémie

V tomto případě existují charakteristické změny kostní dřeně a krve. Buňky nádorových uzlů mají velké množství PAS-pozitivních granulí. Navíc jejich jádra jsou menší než podobné prvky okolních histiocytů. Vyznačují se méně viditelnými malými nukleoly a jemnějším chromatinem. V případě retikulosarkomu mají buňky rozsáhlou cytoplazmu. Velké jádra s polyformalismem a strukturou hrubého chromatinu. Mnohem obtížnější je diferenciace onemocnění lymfoblastickým lymfosarkomem. V tomto případě dochází k negativním sérologickým reakcím. Tento nádor se také vyznačuje jinými cytologickými příznaky. Pokud se neléčí, prognóza je špatná. Úplné zotavení je možné za podmínek moderní terapie. Vztah mezi onemocněními, jako je HIV a Burkittův lymfom, je nadále studován.

Vymezení potřebné terapie

Léčba Burkittova lymfomu je poměrně komplikovaný proces. Patologie je vysoce citlivá na některé typy cytostatické léčby. Použití léku "Cyclophosphamide" poskytuje nejlepší výsledky. Podává se intravenózně. To může být jedno a více použití. Je-li to nutné, změňte kurzor znovu. Pokud je onemocnění diagnostikováno v časných stádiích, může být dostatečná jedna injekce. Rovněž se používají další alkylační činidla. Zejména mluvíme o droze "Embihin". Podává se také intravenózně. Tento lék může být nahrazen Novambihin. Můžete dosáhnout pozitivních výsledků s použitím léku "Melphalan". Přijatelné použití jiných verzí léku "Sarkolizin". V některých případech jsou účinnější než nástroj "Cyklofosfamid". Z léku "Vincristine" můžete dosáhnout rychlého účinku, ale je krátkodobý. Pokud se proces začal rozšiřovat na látku a skořápky mozku, zavádí se léčivo "Methotrexate".

Účinnost léčby

V příznivých případech léčba přispívá k rychlé redukci velikosti nádorových uzlin. Klinický stav onemocnění výrazně ovlivňuje účinnost léčby. Takže v prvních dvou je mnohem vyšší. U malého procenta pacientů trvala úplná remise až sedm let (bez udržovací léčby). Předpokládá se, že pokud trvá více než jeden rok, pacient trpící Burkittovým lymfomem se nikdy neobjeví. To znamená, že je kompletně vyléčen. V tomto případě je vysoká účinnost chemoterapie.

Alternativní léčba

Mají vedlejší význam. Když chirurgie čelisti je kontraindikací. To je způsobeno rizikem krvácení a bohatou vaskularizací onemocnění. Pokud jde o použití radiační terapie, může vyvolat anestetický a lokální protinádorový účinek. V současné době zatím nebyla vyvinuta prevence.