Blednutí mládí. Leon Bot Vzácná nemoc

Vzácná genetická vada, která vede k předčasnému stárnutí (progeria), naštěstí zaznamenaná pouze 350 případů po celém světě, je však hlavní chorobou smrti. To bylo toto onemocnění, které způsobilo smrt DJ Solariz, která se stala široce známou ve světě.

Jihoafrický umělec Leon Botha, který má vrozená diagnóza "progerie" a jeho charakteristických rysů, zemře ve dvacátém šestém roce života a zanechává nesmazatelnou stopu ve světě hudby a umění.

Informace o nemoci

U pojmenované patologie jsou nejvýraznější anomálie struktury lebky v její části obličeje:

• dominance horní části hlavy;
• čelní tuberkulády vyčnívají po obličeji nosem korakinu;
• nedokončená spodní čelist;
• tenké rty;
• nepřirozené velké oči;
• vyklenuté uši;
• zuby rostou ve dvou řadách a vypadnou brzy.

Hlavním příznakem patologie jsou skeletální abnormality. Takže pacient má rychlý růst zpomalení, a brzy úplné zastavení (růst Leon Botha byl asi 130 centimetrů). Jsou zde také vady nehtů. Jak již bylo zmíněno výše, trpaslíci se stávají hlavním projevem nemoci, se změnou postoje, což vede k neschopnosti pohybu bez pomoci.

Kůže těchto lidí je velmi tenká, není pružná, hyperpigmentovaná, pokrytá hlubokými vráskami. Podkožní tuk zcela chybí, protože tělo připomíná kostru pokrytou kůží. Prostřednictvím zředěné kůže na hlavě viditelná žilní síť.

Na těle se prakticky nevyskytují žádné vlasy. Na hlavě se stávají načechraně, bez řas a obočí.

Atrofie svalů, hypoplazie pohlavních orgánů, změny v kosti a kloubu jsou pozorovány.

Chronická onemocnění se rozvíjí, nejčastěji v kardiovaskulárním systému, pozoruje se zakalení čočky a ateroskleróza.

Duševní vývoj odpovídá fyzickému věku.

Životnost

Průměrná délka života pacienta s dětským progeriem je asi 13 let. Existují však výjimečné případy, kdy lidé žijí ve věku 20-27 let. Nejvyšší očekávaná délka života pro tuto chorobu byla zaznamenána v japonštině, popsanou Ogiharou a dalšími v roce 1986. Žil čtyřicet pět let.

Životopis Leon Bot

Leon se narodil 4. června 1985 v Jižní Africe, ve městě Kapské Město, kde žil celý svůj život. Stejně jako většina lidí s vrozenými progeriemi byla Leonova nemoc diagnostikována ve věku čtyř let.

Bota, široce známý po celém světě, si zasloužil nejen svůj postoj k nemoci, ale také svůj talent, který během jeho života dělal drastické změny.

Leon pouze ve věku dvaceti šesti usiluje nejen o dosažení uznání, ale také o to, aby na světovou kulturu zaplnil svět malířství krásnými malbami a světem médií stylově atmosférickou hudbou.

Kreativita v životě Leona Bota

V umění Bota se cítí jako ryba ve vodě. Nemá ani hudební ani umělecké vzdělání, jehož nepřítomnost vysvětluje jeho nemoc, Leon následuje jeho srdce a svou lehkou rukou se obrazy objevují s neobvyklým surrealistickým spiknutím. Zdá se, že tyto práce nás reprezentují Bot: nekonstantnost odstínů, tmavé tóny, ale s impulzivními jasnými výbuchy okultních scén. Není to všechno odraz plných zkušeností autorova vnitřního světa?

Leon Bota otevírá svou první výstavu v roce 2007, objevil příznivce mezi několika tisíci lidmi.

V důsledku toho byly obrazy pozitivně hodnoceny a následně vystaveny na několika podobných akcích.

Na obrázcích lze vysledovat a inspirovat hip-hop (v té době velmi silná, vášnivá Bot). Fotografie Leon Bot a jeho díla naleznete v tomto článku.

Jeho pečlivé úsilí Bot vysvětluje touhu opustit značku ve světových dějinách.

Leon Botha se také podařilo zúčastnit několika neobyčejných fotografií. Takže v roce 2009 se konala fotografická schůzka s říkáním "Kdo jsem já?", Leonův přítel, Gordon Clark, se stal fotografem.

Po rozhodování se aktivně angažovat v DJingu, Leon Botha si vybírá své scénické jméno DJ SOLARIZE a pak působí v klipech Die Antwoord. Začal tak svou tvůrčí kariéru v mediálním průmyslu.

Komplikace na pozadí nemoci

Nemoc vyžadovala velkou pozornost a komplikace vnitřních orgánů se také ucítila. V roce 2005 byl Leon úspěšně operován na svém srdci, aby zabránil srdečním záchvatům v důsledku aterosklerózy.

Nicméně, je špatné zdraví cítit, a v roce 2010 Leon trpí mrtvice, což vede k prudkému zhoršení.

Leon Botha zemřel 5. června 2011, jen jeden den po svých dvacátých šestých narozeninách.

Jako prolog

Přestože v moderním světě technologie nehybně stojí a stárnutí se úspěšně studuje, vědci nebyli schopni najít lék na progerii. To je způsobeno skutečností, že enzym telomeráza, který obnovuje molekuly DNA, zůstává stále ještě málo studován v moderní vědě. Po každé rozdělení telomer jsou normální molekuly DNA mírně zkráceny. Nicméně, zárodečné buňky se mohou zbavit. Po vyvinutí speciálního enzymu jsou schopni zůstat v pracovním stavu.

Stárnutí organismu je spojeno s nepřítomností takového enzymu v jiných buňkách, což je důvodem dalšího snížení DNA na kritickou velikost, což vede ke stárnutí.

Lidé, kteří trpí progerií, mohou jen doufat v "kouzelný elixír" mládí, který bude dříve nebo později stále vytvořen.