Feltyův syndrom: příznaky, diagnóza, léčba a prevence

Feltyův syndrom je spíše vzácná patologie a patří k jedné z odrůd revmatické artritidy. Onemocnění se vyznačuje změnami sleziny, polyartritidou a zvýšením periferních lymfatických uzlin. Tento syndrom může být doprovázen leukopenií.

Onemocnění se vyskytuje pouze u 0,5% pacientů s revmatoidní artritidou. Feltyův syndrom je častěji diagnostikován u žen starších 40 let. Přestože nedávno došlo ke snížení věku a onemocnění je diagnostikováno u pacientů, kteří dosáhli pouze 30 let věku. Pro členy černé rasy je patologie prakticky ne typická.

Patologické vlastnosti

Existují tři faktory, které mohou vést člověka s revmatoidní artritidou k Feltyovu syndromu:

• polyartritida více než 3 klouby;
• zvýšení velikosti sleziny;
• snížení počtu leukocytů.

Předpokládá se, že patologie je založena na autoimunitním procesu, na pozadí kteréhož lymfatické uzliny a slezina jsou zapojeny do zánětlivého procesu, v důsledku čehož jsou inhibovány funkce kostní dřeně a leukocytů. Výsledkem je snížení rezistence celého organismu k infekcím, a pokud se objeví, začíná vážná patologie. Nejčastěji jedinou správnou volbou je odstranění sleziny.

Klinický obraz

Feltyův syndrom na pozadí artritidy se objevuje přibližně o 10 let později. Nástup onemocnění je charakterizován polyartritidou, v níž se podílejí i malé cévy, i když závažnost symptomů závisí zcela na celkovém zdravotním stavu pacienta.

Patologie může být doprovázena systémovými projevy:

• svalová atrofie;
• přítomnost subkutánních uzlů;
• mnohočetné léze periferních nervů;
• ztráta hmotnosti;
• horečný stav;
• zánětlivý proces episklerového tkáně;
• pigmentace kůže;
• zvýšení velikosti několika nebo jedné z periferních lymfatických uzlin;
• zvýšení velikosti jater;
• myokarditida;
• trofické vředy;
• zánět serózních membrán.

Slezina se v průměru zvyšuje v průměru až čtyřikrát. Ačkoli ne všichni pacienti mají tento příznak. Pokles počtu leukocytů může být periodický, zejména v počáteční fázi.

Pacienti jsou často diagnostikováni Sjogrenův syndrom. Patologie je autoimunní léze sliznic a slinných žláz. Hlavním příznakem v tomto případě je suchá keratokonjunktivitida s častým zvětšením slzných žláz.

Možné komplikace

Symptomy Feltyho syndromu mohou způsobit komplikace ve formě rupturované sleziny nebo portální hypertenze s krvácením v gastrointestinálním traktu. Přidání interkurentní infekce je možné, a jako potvrzení, výskyt kožních infekcí, pneumonie. To je způsobeno skutečností, že tělo má oslabený imunitní systém a nízký počet lymfocytů a osoba je téměř neschopná vydržet jakékoliv zánětlivé procesy.

Progresivní stádium syndromu může být charakterizováno inhibicí zrání granulocytů v kostní dřeni, počet zralých neutrofilů se snižuje a počet plazmatických buněk se zvyšuje. A to je pravděpodobnost bolesti v krku nebo sepse, nekrotické stomatitidy.

Diagnostika

Obvykle není diagnóza Feltyho syndromu obtížná. Přítomnost revmatoidní artritidy, splenomegalie a leukopenie je základem diagnostiky.

Laboratorní testy

Žádná diagnostika není dokončena bez laboratorních testů. Asi 80% informací o zdraví pacienta lze získat přesně z krevních testů, výkalů a hormonů. K dnešnímu dni existuje asi 180 laboratorních výzkumných technik. K určení Feltyho syndromu lze použít následující testy:

1. Odběr vzorků krve zahrnuje určení úrovně ESR. Zvyšování rychlosti sedimentace erytrocytů může být základem pro potvrzení diagnózy.
2. Stanovení počtu neutrofilů v krvi. Tato analýza umožňuje určit přítomnost neutropenie, která je diagnostikována se snížením neutrofilů v krvi pod 1500 v 1 μl.
3. Krevní test na hematologickém analyzátoru umožňuje určit počet všech krevních buněk a potvrdit nebo vyvrátit trombocytopeniu.

Studie může být také provedena o přítomnosti ANAT, přítomnosti RF ve vysokých titrech.

Instrumentální diagnostika

Pokud je tato patologie zjištěna, mohou být provedeny studie kostní dřeně. Tato technika zahrnuje detekci počtu normální kostní dřeně, megakaryocytů a hyperplazie myeloidních zárodků, identifikaci porušení při zrání.

Lze také provádět rentgenové vyšetření hrudních orgánů a kloubů. Často přiřazený počítač tomografie plic. Ultrazvuk se zpravidla provádí na břišní dutině.

Lékařské akce

Léčba Feltyho syndromu obvykle nevyžaduje specifickou léčbu, protože je důsledkem revmatoidní artritidy. Kromě toho neexistuje konsensus o účinnosti určité metody léčby.

Cílem léčivé terapie je snížit klinické stavy příznaky projevu stav artritidy. Může také přispět ke zvýšení počtu krevních buněk. Obvykle používané soli zlata a methotrexátu, penicilamin.

Pokud se používá glukokortikosteroidní léčba, léky jsou předepsány ve vysokých dávkách. I když dlouhodobá léčba může vést k interkurentním infekcím.

Granulocyty stimulující léky jsou předepsány v přítomnosti neutropenie a souvisejících infekcí. Jakmile hladina neutrofilů v periferní krvi dosáhne normální hladiny a udržuje se po dobu 3 dnů, léky této skupiny jsou okamžitě zrušeny.

Operační intervence

Velmi zřídka, ale přesto, že konzervativní léčba neprodukuje žádné výsledky, může být doporučena chirurgická léčba. Splenektomie se provádí, tj. Odstranění sleziny. Operace je poměrně komplikovaná a po její realizaci může způsobit řadu komplikací:

• změny složení krve, tvar krevních buněk, které zůstanou po celý život;
• zvýšení počtu trombocytů, což může způsobit tromboembolizmus;
• poruchy imunitního systému, které se projevují výskytem hnisavých infekčních onemocnění.

Imunitní poruchy způsobují u těchto pacientů vznik meningitidy, hepatitidy, pneumonie. Také je třeba pečlivě sledovat stav jater po operaci.

Léčba bez drog

Jakmile budou příčiny Feltyho syndromu určeny, diagnóza bude provedena, lékař musí pacientovi vysvětlit, že jde o chronickou patologickou formu, která bude muset být tolerována po celý život. Pacient bude muset být zapojen do léčby a pečlivě dodržovat doporučení lékaře.

Do tohoto procesu budou zapojeni i další specializovaní specialisté: fyzioterapeut, ortoped, neurolog a kardiolog.

Pacient bude muset opustit silnou fyzickou námahu, a to i v případě, že nedochází k závažným deformačním procesům. Pacient by se měl pokusit vyhnout interkurentním infekcím. Nejlepší je úplné vzdát se kouření a minimalizovat používání alkoholických nápojů.

Fyzické cvičení se doporučuje, může být plavání nebo jízda na kole, chůze.

Ortopedická opatření mohou být zaměřena na korekci deformovaných kloubů, eliminaci nestability cervikální páteře. Léčba sanatoria-resort se může provádět pouze v době remisí.

Zároveň nebyla prokázána životaschopnost ani jedné nefarmakologické metody, pokud jde o zastavení vývoje syndromu. Je spolehlivě známo, že všechny metody umožňují získat krátkodobý účinek a poměrně mírné.

Preventivní opatření

Prevence Feltyova syndromu je primárně zaměřena na udržení optimální tělesné hmotnosti. Takové aktivity pomáhají vyhnout se komplikacím ve formě osteoporózy tím, že snižují zátěž spojů.

Dieta by měla být navržena tak, aby nabídka měla polynenasycené mastné kyseliny, přesněji olivový olej a rybí tuk. Zelenina a ovoce na stolu pacienta by měly být každý den.

Je třeba se vyhnout stresovým situacím, aby nedošlo k exacerbaci patologie. Sport by měl být způsob života. Samozřejmě, nemluvíme o atletice, ale neměli byste odmítnout navštívit bazén alespoň 2krát týdně. Měli byste užívat všechny předepsané léky a neustále sledovat lékaře.