Hypertrofická kardiomyopatie. Kardiomyopatie: typy, příznaky, léčba

Existují různé srdeční choroby. Některé z nich jsou považovány za neškodné lidskému životu. Existují však ty, které představují vážné riziko. Do této kategorie patří také kardiomyopatie. Dále považujeme tuto patologii za podrobnější. Zjistěte, jaké symptomy kardiomyopatie mají, jak se diagnostika provádí a jaká terapeutická opatření se používají.

Obecné informace

Kardiomyopatie, jejíž příznaky budou popsány níže, je skupina zánětlivých onemocnění. Jsou pozorovány v určité oblasti lidského těla. Tato zóna je svalová tkáň srdce. Tato patologie je pozorována u lidí různého věku a pohlaví. Dříve používal další název pro srdeční onemocnění tohoto typu. Lékaři po dlouhou dobu nemohli identifikovat příčiny nemoci. Termín myokardiální dystrofie byl použit pro zánětlivé procesy ve svalové tkáni. V roce 2006 se American Heart Association rozhodla vzít v úvahu při vyšetření skupinu důvodů, které mohou za určitých podmínek způsobit tyto poruchy.

Klasifikace

Existují následující typy patologie: restriktivní, dilatační, hypertrofická kardiomyopatie. Všechny tyto typy mají své vlastní vlastnosti vlivu na činnost svalové tkáně. Bez ohledu na typ kardiomyopatie má však léčba stejný směr a je prováděna podle stejných principů. Hlavním cílem léčebných opatření je odstranění příčin patologie a chronického selhání orgánů.

Hypertrofická kardiomyopatie

Tato patologie je charakterizována zhrubnutím stěny, zpravidla levé, ve vzácných případech pravé komory. V závislosti na tom, zda jsou bariéry průtoku krve do aorty, může být diagnostikována hypertrofická obstrukční kardiomyopatie. Tato forma patologie má jiný název - subvalvulární subaortická stenóza. V tomto případě zesílený sval septa vytváří překážku pro průtok krve. Neobstrukční forma je diagnostikována bez obtíží s oběhem.

Příčiny patologie

Hypertrofická kardiomyopatie může být způsobena mutací genů odpovědných za kódování syntézy kontraktilních proteinů. Patří mezi ně zejména troponin T, těžké řetězce myosinu, tropomyosin a protein C, které váží myosin. Výsledkem mutace je narušení umístění v myokardu svalových vláken, což vede k hypertrofii. U některých pacientů jsou takové procesy pozorovány již v raném věku. Nicméně ve většině případů je hypertrofická kardiomyopatie diagnostikována u dospívajících nebo lidí ve věku 30-40 let. Tři typy mutací jsou považovány za nejčastější: troponin T, protein C, který váže myosin a těžký řetězec. Tyto poruchy byly zjištěny u více než 50% genotypovaných pacientů. Různé typy mutací mají jednu nebo druhou prognózu a mohou se lišit v klinických projevech.

Sekundární formy

• Infiltrativní karlymiopatie. Tato forma je charakterizována akumulací patologických inkluzí v buňkách a mezi nimi.
• Toxická kardiomyopatie. Tato patologie nastává v důsledku poruchy svalové tkáně léky. Zvláště destruktivní účinek protirakovinových léků. Závažnost léze může být odlišná. Zvláště mohou na EKG vznikat asymptomatické změny. V jiných případech se vyvíjí blesk. srdeční selhání což vede k předčasné smrti. Dlouhodobé užívání alkoholu ve velkých objemech může také vyvolat zánětlivé procesy. V tomto případě je diagnostikována alkoholická kardiomyopatie. Je třeba poznamenat, že zneužívání alkoholu je považováno za jednu z hlavních příčin vývoje patologie.
• Dishormonální kardiomyopatie. V tomto případě dochází k selhání endokrinního systému. Nejvíce živý projev patologie je zaznamenán v menopauzálním období na pozadí poruchy aktivity vaječníků. Poruchy endokrinního systému, metabolické poruchy ve svalech, poruchy žaludku a střev, obezita, nevyvážená výživa apod. Jsou důvody, proč se objevuje metabolická kardiomyopatie. Když je homeostáza v těle narušena, může se vyvinout endotoxikóza. S progresí onemocnění se dysmetabolická kardiomyopatie vyvíjí rychle. V důsledku toho dochází k nevratným změnám. Vedou k vyčerpání myokardu a v důsledku toho k vážným přerušením práce srdce.
• V případě podvýživy lze diagnostikovat další sekundární formu patologie. Potravinová kardiomyopatie se vyskytuje zejména s prodlouženými dietami, které omezují příjem masných výrobků nebo během půstu. Negativní účinky na tělo a nedostatek selenu, vitamínu B1, karnitinu.
• Ischemická kardiomyopatie se považuje za nejčastější formu selhání. Ve vyspělých zemích se tato sekundární patologie zaznamenává z 2/3 na 3/4 případů porušení dilatačního typu.

Klinický obraz

Dishormonální kardiomyopatie je charakterizována dlouhodobou bolestí od několika hodin do dnů a dokonce měsíců. Zpravidla se při nástupu noci zvyšují a snižují se během dne. Exacerbace se obvykle vyskytují v jarním a podzimním období. Lokalizace bolesti je zaznamenána v levé části hrudníku. Doprovázené závratě, palpitacemi, poruchami rytmu dýchacích cest, bledostí nebo zarudnutím kůže, pocením, propláchnutím. Bolest není považována za paroxyzmální, ne zhoršená a nevyvolávána fyzickou námahou. Užívání léku "nitroglycerin" je nevhodné. Paralelně se pacientům může diagnostikovat paroxysmatická tachykardie, atriální a ventrikulární předčasné údery, sinusová arytmie. Ve většině případů jsou pacienti podrážděni a příliš zduřilí. Může se objevit pocit deprese a strachu. S emočním stresem se tyto projevy zlepšují. Při klimakterické kardiomyopatii jsou zaznamenány parestézie některých oblastí těla, objevuje se necitlivost.

Společné projevy patologie

Bez ohledu na to, jaká forma patologie se rozvíjí (dilatovaná, omezující nebo hypertrofická kardiomyopatie), mohou se objevit příznaky v jakémkoli věku. Způsoby, které se zpravidla nevyskytují pro samotné pacienty, zpravidla nezpůsobují nepokoje až do určitého bodu. Lidé s diagnózou "kardiomyopatie" mohou někdy žít až do extrémního stáří. Nicméně, průběh patologie může být doprovázen vývojem závažných komplikací. Obecně jsou příznaky srdečních onemocnění poměrně časté. Klinické projevy mohou být často zaměňovány s jinými patologiemi. Je třeba poznamenat takové časté příznaky srdečního onemocnění, jako je dechová nedostatečnost, ke které dochází v počáteční fázi s výraznou fyzickou námahou, bolesti na hrudi, slabostí, závratě. Všechny tyto projevy jsou vyvolány dysfunkcí kontraktility. srdeční sval.

Kdy navštívit lékaře?

Výše uvedené příznaky mohou být rysy osoby a nejsou závažné. Stojí však za zvážení, zda existují bolestivé, prodloužené bolesti a jsou doprovázeny nedostatkem dechu. Lékař by měl být konzultován, pokud se objeví otok dolních končetin, nedostatek vzduchu během cvičení, poruchy spánku. Pro častou nevysvětlitelnou synkopu je zapotřebí odborné pomoci. Mohou se vyskytnout kvůli nedostatku krevního zásobení mozku. Další exacerbace se nedoporučuje, je vhodné kontaktovat specialisty co nejdříve.

Diagnostika

Lékař by měl nejdříve podrobně požádat pacienta o to, zda má někdo v rodině onemocnění srdce. Také odborníci by měli zjistit, zda mrtví byli náhle (obzvláště v mladém věku) příbuzní z důvodu těchto patologií. Také vyžaduje důkladnou kontrolu, která zahrnuje poslech zvuků srdce. To je způsobeno skutečností, že podle množství šumu a frekvence může být jedna nebo druhá patologie spolehlivě diagnostikována. K vyloučení další choroby jsou předepsány biochemické krevní testy. Zejména se jedná o analýzu markerů nekrózy myokardu, sérové ​​glukózy, elektrolytické analýzy a spektra lipidů. Pozornost je věnována také funkčním ukazatelům, které odrážejí stav ledvin a jater. Doporučené a studie moči a krve klinické povahy. Známky zvýšení levé části srdce mohou být detekovány na radiografii orgánů hrudníku. To indikuje přetížení srdce. Je však třeba poznamenat, že radiografie často neodhalí patologii. Elektrokardiografie je předepsána všem pacientům s podezřením na kardiomyopatii. Ultrazvuk je považován za "zlatý" standard v diagnostice patologie. Před operací jsou všichni pacienti vyšetřeni MRI. Tato metoda má nejlepší rozlišení (ve srovnání s EchoCG). MRI umožňuje posoudit vlastnosti struktury myokardu a detekovat patologické změny.

Potřeba diagnostiky

Není možné nezávisle určit nemoc od celé řady podobných patologií. Vysoce kvalitní diagnostiku provádí kardiolog. V procesu výzkumu a pozorování se diferencují patologické stavy, které jsou také doprovázeny nárůstem myokardu v levém regionu. Patří mezi ně zejména aortální stenóza, genetická patologie, hypertrofie myokardu způsobená arteriální hypertenzí, amyloidóza a další. Je nutné poradit se srdcovým chirurgem, pokud se objeví zřetelné zhrubnutí stěny levého úseku, tlak ve výstupních oblastech se zvyšuje, stejně jako neúčinnost farmakoterapie. Chcete-li vyloučit onemocnění genetické povahy, kontaktujte příslušného odborníka. Během průzkumu je zapotřebí také konzultace s arytmologem.

Cíle terapeutických intervencí

Je třeba poznamenat, že odstranění patologie je poměrně komplikovaným úkolem a trvá dlouho. Zejména potíže jsou pozorovány u pacientů, kteří mají hypertrofickou kardiomyopatii. Léčba jedné nebo jiné formy patologie závisí především na příčině výskytu. Nicméně cíle terapie jsou stejné všude. Jsou tvořeny maximalizací vylučování srdce a eliminací následných poruch svalové funkce orgánu. V průběhu léčby je nutné striktně dodržovat doporučení odborníka. Je důležité věnovat pozornost bodům, které pacient musí sám eliminovat. Například s velkou tělesnou hmotností musíte dodržovat dietu a jít do životního stylu, ve kterém bude normalizována váha. I když takové špatné návyky jako alkohol nebo kouření mají nejméně vliv na vývoj patologie (ve srovnání s přímými faktory), měly by být vyloučeny. Navíc se nedoporučuje zvýšené zatížení těla. V některých případech, v počátečních stádiích patologie, použití těchto metod umožňuje usnadnit další terapii a zpomalit další vývoj onemocnění.

Léky

Léky jsou předepisovány těm pacientům, kteří mají výrazné projevy patologie. V tomto případě doporučené prostředky skupiny beta-blokátorů. Patří mezi ně zejména takové léky jako Atenolol a Bisoprolol. V případě zjištěných poruch rytmu jsou předepsány antikoagulancia - Heparin, Kibernin atd. To je způsobeno pravděpodobností tromboembolických komplikací. Pokud se plánuje operace, antibiotika se doporučují pro prevenci infekční endokarditidy. S neúčinností léků hlavní skupiny může být pacientovi předepsán lék Verapamil. Tento léčivý přípravek snižuje závažnost dysfunkce svalové tkáně. Kvůli tomu dochází ke zmírnění příznaků kardiomyopatie.

Chirurgická intervence

Operace je předepisována striktně podle indikací při absenci výsledků farmakoterapie. Pokud je patologie spojena s poruchami rytmu, je nutná implantace kardiostimulátoru. Bude podporovat činnost těla na správné frekvenci. Pokud existuje pravděpodobnost náhlé smrti (mezi příbuzné byly například takové epizody), měl by být implantován defibrilátor. Toto zařízení rozpozná abnormální rytmus, ventrikulární fibrilaci. Neumožňuje srdci pracovat v nesprávném režimu. U těžkých forem patologie, které nelze chirurgicky korigovat, je indikována transplantace orgánů. Taková operace se však provádí ve specializovaných nemocnicích. Existují také důkazy o některých pokrocích v léčbě kmenových buněk.

Období rehabilitace

Poté, co pacient absolvuje některý z výše uvedených způsobů léčby, musí následovat přísný lékařský dohled. Vedle návštěvy terapeuta je nutná konzultace s kardiologem. Zkoušky se provádějí nejméně 2-4krát během roku. V případě důkazů se návštěvy lékařů provádějí častěji. Se zhoršením stavu nebo plánováním změny v terapeutickém kurzu jsou nutné opakované studie. Pacientům s život ohrožujícími poruchami rytmu by měl být Holter monitorován každoročně. Aby se zlepšila kvalita života a účinnější léčba, pacienti potřebují přizpůsobit zvýšenou tělesnou hmotnost, kontrolovat hladiny krevního tlaku, vzdát se špatných návyků.

Komplikace patologie a pravděpodobná prognóza

Kardiomyopatie může způsobit snížení průtoku krve z levé komory. Výsledkem je selhání. Při expanzi levé komory může být obtížné, aby krev prošla ventily. To vede k tvorbě reverzního proudu a méně účinných kontrakcí orgánu. Na pozadí kardiomyopatie se tekutina může začít akumulovat v plicích, tkáních nohou a nohou a v břiše. To je způsobeno tím, že krev je čerpána neefektivně. Při změně struktury srdce a tlaku na jeho komorách vznikají problémy s rytmem. Když se v oblasti levé komory skládá kombinace krve, mohou se tvořit sraženiny. Mohou způsobit mrtvici nebo poškození jiných orgánů. Když se uvolní do krevních sraženin, vytvoří překážky pro jeho průchod a nedostane se do správného množství těmto nebo jiným oblastem těla. Při kardiomyopatii pravděpodobnost náhlého srdeční zástava. Prognóza patologie bude záviset na mnoha faktorech. Nejdříve je důležitá zvolená terapie, stejně jako důkladnost pokynů lékaře. Závažnost projevů ve fázi primární diagnostiky je také důležitá. V současné době nebyly vyvinuty žádná účinná preventivní opatření, která by mohla zabránit rozvoji kardiomyopatie.