Lupus erythematosus (onemocnění). Známky lupus erythematosus

Lupus erythematosus je poměrně nebezpečná a bohužel rozšířená onemocnění. Situaci komplikuje skutečnost, že dnes nejsou příčiny výskytu této nemoci zcela pochopeny, což znemožňuje nalézt opravdu účinný lék.

Takže jaká je tato nemoc? Proč se to objevuje? Jaké příznaky jsou doprovázeny? Jak nebezpečné může být? Odpovědi na tyto otázky budou pro mnohé zajímavé.

Lupus erythematosus - co to je?

Ve skutečnosti se mnoho lidí dnes zajímá, co to je onemocnění. Lupus erythematosus patří do skupiny autoimunitních onemocnění, které se vyvíjejí na pozadí určitých poruch imunitního systému. Toto onemocnění je doprovázeno dystrofií spojivových tkání a může ovlivňovat jak kůži, tak sliznice a všechny vnitřní orgány.

Bohužel, příčiny a mechanismy vývoje této nemoci nejsou dobře pochopeny. Existují však některé zajímavé statistiky. Například u žen jsou takové kožní nemoci diagnostikovány téměř desetkrát častěji než u mužů. Lupus je nejčastější v zemích s námořním, vlhkým klimatem, i když trpí i obyvatelé jiných klimatických zón. Lidé ve věku od 20 do 45 let jsou nejvíce postiženi, ačkoli na druhé straně se symptomy onemocnění mohou projevit i v dospívání a dokonce i v dětství.

Trochu historie

Lupus erythematosus je onemocnění, které je po staletí známé lidstvu. Mimochodem, jeho jméno vzniklo ve středověku a znělo v latině jako lupus erythematodes. Faktem je, že charakteristická vyrážka v podobě motýla na tváři nemocného člověka nějak připomínala stopy, které zbyly po zakousnutí hladového vlka.

První popisy nemoci v lékařské literatuře se objevily v roce 1828. V té době francouzský dermatolog Biett popsal hlavní kožní příznaky onemocnění. A po 45 letech si slavný doktor Kaposi všiml, že někteří pacienti prezentují nejen kožní symptomy, ale i léze vnitřních orgánů. V roce 1890 si anglický lékař a badatel Osler poznamenal, že lupus se může objevit bez toho, aby se objevil charakteristický kožní vyrážka.

První testy na přítomnost této choroby se objevily v roce 1948. Ale teprve v roce 1954 byly specifické protilátky poprvé detekovány v krvi pacientů, které byly produkovány lidským tělem a napadly jejich vlastní buňky. Právě tyto látky byly použity k vývoji testů. Mimochodem, v diagnostice takových analýz jsou pro tento den nesmírně důležité.

Lupus erythematosus: příčiny onemocnění

Toto onemocnění představuje asi 5-10% chronických kožních onemocnění. A dnes se mnoho lidí zajímá o otázky, proč se vyskytuje lupus erythematosus, o tom, jak se přenáší onemocnění a zda se jí dá vyhnout.

Bohužel dnes na tyto otázky neexistují žádné jasné odpovědi. Existuje mnoho teorií rozvoje lupusu. Někteří výzkumníci zejména naznačují přítomnost genetické predispozice. Na druhé straně nebyly nalezeny geny kódující takovou nemoc. Navíc pravděpodobnost vzniku lupusu u dítěte, jehož rodiče trpí touto chorobou, je pouze 5-10%.

A samozřejmě to není jediný faktor, pod jehož vlivem se rozvíjí lupus erythematosus. Důvody mohou spočívat v endokrinním systému. Zejména mnoho žen s touto diagnózou vykazuje ve své krvi zvýšené množství prolaktinu a progesteronu. Navíc se onemocnění často projevuje v období pohlavního vývoje nebo během těhotenství.

Existuje také teorie o infekčním původu lupusu. Například pacienti jsou často detekováni virem Epstein-Barra. A novější studie ukázaly, že genetický materiál některých bakteriálních mikroorganismů je schopen stimulovat produkci specifických autoimunitních protilátek.

Alergické reakce mohou být také přičítány rizikovým faktorům, protože vniknutí alergenu do těla může vést k příznakům lupusu. Neméně nebezpečný je dopad ultrafialové záření vysoké a příliš nízké teploty.

Proto je dosud otázka příčin lupus erythematosus otevřená. Většina vědců se domnívá, že se tato nemoc vyvíjí pod vlivem komplexu faktorů.

Klasifikace nemoci

Lupus erythematosus je onemocnění, které je chronické. Proto s takovou nemocí jsou období relativní pohody nahrazeny exacerbacemi. V závislosti na počátečních příkladech v moderní medicíně existuje několik forem této nemoci:

• Akutní forma lupus erythematosus začíná rychle - ve většině případů mohou pacienti dokonce určit datum, kdy se objevily první příznaky. Lidé mají tendenci stěžovat si na horečku, slabost, bolesti těla a bolesti kloubů. Nejčastěji po 1-2 měsících u takového pacienta lze pozorovat plně formovaný klinický obraz - existují také známky poškození vnitřních orgánů. Často tato forma onemocnění vede k smrti pacienta 1-2 roky po nástupu onemocnění.
• V subakutní formě onemocnění se symptomy nezdají tak jasně. A od okamžiku jejich vzhledu až k porážce vnitřních systémů může trvat déle než rok.
• Chronický lupus erythematodes je onemocnění, které se v průběhu let vyvinulo. Období relativního blahobytu těla mohou trvat dost dlouho. Ovšem pod vlivem určitých environmentálních faktorů (hormonální poruchy, ultrafialové záření) se začínají objevovat první příznaky. Ve většině případů se pacienti stěžují na charakteristickou vyrážku na obličeji. Ovšem škody na vnitřních orgánech s náležitě vybranou léčbou se zdají být poměrně zřídka.

Mechanismus vývoje onemocnění

Ve skutečnosti je mechanismus vývoje této nemoci stále studován. Některé informace o moderní medicíně jsou však stále známé. Každopádně autoimunitní kožní onemocnění jsou spojeny především s porušením imunitního systému. Pod vlivem určitého faktoru vnějšího nebo vnitřního prostředí začíná ochranný systém těla identifikovat genetický materiál určitých buněk jako cizí.

Tělo tedy začíná vytvářet specifické proteinové protilátky, které napadají vlastní buňky těla. Když lupus erythematosus poškozuje především prvky pojivové tkáně.

Po interakci protilátek a antigenu se vytvářejí tzv. Imunitní proteinové komplexy, které mohou být fixovány v různých orgánech, protože jsou rozptýleny po celém těle spolu s průtokem krve. Takové proteinové sloučeniny způsobují poškození buněk pojivové tkáně orgánu a často vedou k vývoji imunitního zánětlivého procesu.

Něco podobného je mechanismem vývoje této nemoci. Navíc, volně cirkulující v lidské krvi, imunitní komplexy mohou vyvolat vývoj trombózy, anémie, trombocytopenií a jiných spíše nebezpečných onemocnění.

Lupus erythematosus: příznaky a fotografie

Okamžitě stojí za zmínku, že klinický obraz s podobnou nemocí může vypadat jinak. Jaké jsou příznaky lupus erythematodes? Kožní forma (foto) je nejčastější. Mezi hlavní příznaky patří výskyt erytému. Zvláště jedním z nejcharakterističtějších znaků je vyrážka na obličeji ve tvaru motýla, která pokrývá kůži tváří, nosu a někdy se rozprostírá do oblasti nasolabiální trojúhelník.

Kromě toho se může na jiných místech objevit erytém - především onemocnění postihuje otevřenou kůži na hrudníku, ramenou a předloktí. Náplasti pro zčervenání mohou mít různé tvary a velikosti. Jak choroba postupuje, zasažené oblasti se zhoršují a dochází k otokům. Nakonec se na kůži vytvářejí oblasti atrofie kůže, která začíná proces zjizvení.

Samozřejmě nejsou to jediné příznaky lupus erythematosus. Někdy pacienti mohou zaznamenat charakteristické krvácení pod kůží na dlaních nebo chodidlech. Onemocnění může také ovlivnit vlasy - plešatost se často přidává k problémům pacientů. Symptomy také zahrnují změnu v nehtové desce, stejně jako postupnou atrofii tkáně periungálního hřbetu.

Existují další poruchy, které doprovázejí lupus erythematodes. Onemocnění (fotka ukazuje některé z jeho projevů) často způsobuje poškození sliznic nosu, nosohltanu a ústní dutiny. Zpravidla se nejprve tvoří červené, ale bezbolestné vředy, které se pak rozvinou do eroze. V některých případech se pacienti vyvíjejí aftální stomatitida.

V přibližně 90% případů jsou klouby ovlivněny. Artritida je dalším patologickým onemocněním způsobeným lupus erythematosus. Onemocnění (fotka ukazuje jeho zřejmé známky) nejčastěji způsobuje zánět v malých kloubech, například na rukou. Zánětlivý proces je v tomto případě symetrický, ale zřídka je doprovázen deformacemi. Pacienti se stěžují na bolesti a ztuhlost. Komplikace mohou také zahrnovat nekrózu kloubních tkání, někdy se do procesu podílejí vazivové struktury.

Lupus erythematosus často postihuje pojivová tkáň respiračního systému. Mezi nejčastější komplikace patří pleurismus, který je doprovázen akumulací tekutiny v pleurální dutině, výskytem dechu a bolesti na hrudníku. V závažnějších případech způsobuje onemocnění pneumonitidu a plicní krvácení jsou nebezpečné podmínky, které vyžadují nouzovou lékařskou péči.

Zánětlivý proces může také ovlivnit pojivové tkáně srdce. Například endokarditida a poškození mitrální chlopně jsou častou komplikací. Při podobném patologickém zánětu vede k zánětu ventilových letáků. U některých pacientů s lupusem je diagnostikována perikarditida, u které dochází k výraznému zhuštění stěn srdečního vaku a nahromadění tekutiny v perikardiální dutině. Je také možné vyvinout myokarditidu, která je charakterizována nárůstem srdce a výskytem bolesti na hrudníku.

Lupus může také ovlivnit cévní systém. Zvláště koronární arterie (cévy přivádějící srdeční sval) a mozkové tepny jsou nejvíce náchylné k zánětu. Mimochodem, ischemie a mrtvice jsou považovány za jednu z nejčastějších příčin časné úmrtnosti u pacientů systémový lupus erythematosus.

Mezi nebezpečné komplikace patří lupusová nefritida, která se často vyvíjí do akutního nebo chronického selhání ledvin. Poškození centrální nervové soustavy, které jsou doprovázeny migrénami, cerebrální ataxií, epileptickými záchvaty, ztrátou zraku atd. Jsou také časté.

V každém případě by mělo být zřejmé, že lupus je extrémně nebezpečné onemocnění. A v případě nejmenšího podezření by se osoba měla okamžitě poradit s lékařem a v žádném případě by neměla odmítnout léčbu, kterou nabídne odborník.

Charakteristika onemocnění u dětí

Podle statistik se v posledních deseti letech počet pacientů s podobnou diagnózou zvýšil téměř o 45%. Ve většině případů je onemocnění diagnostikováno v dospělosti. Nicméně možnost jejího vývoje je mnohem pravděpodobnější. Mimochodem, lupus erythematosus u dětí se nejčastěji začíná vyvíjet ve věku 8-10 let, ačkoli není vyloučen výskyt příznaků v raném věku.

Klinický obraz v tomto případě odpovídá průběhu onemocnění u dospělých pacientů. Prvými příznaky jsou erytém, dermatitida, horečka. Terapie se vybírá individuálně, ale nezbytně zahrnuje i použití hormonálních protizánětlivých léků.

Při správné léčbě a dodržování preventivních opatření se prodlouží životnost dítěte po prvních příznacích od 7 do 20 let. Příčiny úmrtí jsou zpravidla systémové léze těla, zejména vývoj selhání ledvin.

Moderní diagnostické metody

Okamžitě stojí za zmínku, že pouze lékař dokáže diagnostikovat lupus erythematodes. Diagnóza v tomto případě je poměrně komplikovaná a zahrnuje mnoho různých postupů a studií. V roce 1982 vyvinula Americká asociace pro revmatologii speciální stupnici symptomů. Pacienti s lupusem obvykle trpí následujícími poruchami:

• Erythema na obličeji, která je tvarována jako motýl.
• Diskoidní kožní vyrážka.
• Fotosenzitivita - vyrážka se stává výraznější po expozici ultrafialovému záření (například při delším vystavení slunci).
• Bolestné vředy na sliznici nosohltanu nebo ústní dutiny.
• Zánět kloubů (artritida), ale bez deformity.
• Pleurisy a perikarditidy.
• Poškození ledvin.
• Různé poruchy centrálního nervového systému.
• Hematologické abnormality, včetně trombocytopenie nebo anémie.
• Zvýšení počtu antinukleárních těles.
• Různé poruchy imunitního systému (například lidé s lupusem mohou mít falešně pozitivní Wassermanovu reakci a v těle se nenacházejí žádné stopy treponému).

Abyste zjistili přítomnost určitých příznaků, budete potřebovat různé testy. Konkrétně testy moči a krve, serotologické a imunologické studie. Pokud pacient v procesu diagnózy odhalil čtyři nebo více výše uvedených kritérií, ve většině případů to znamená přítomnost lupus erythematodes. Na druhé straně se u některých pacientů během života objevuje více než 2 až 3 příznaky.

Existuje účinná léčba?

Samozřejmě, mnoho pacientů má zájem o otázku, zda je možné trvale se zbavit onemocnění nazývaného lupus erythematodes. Léčba přirozeně existuje. A správně zvolená terapie vám umožní vyhnout se vzniku komplikací a zlepšit kvalitu života. Bohužel drogy, které se mohou trvale zbavit těla nemoci, dosud nebyly vyvinuty.

Jak vypadá terapie? Po diagnostice lékař rozhodne, zda je možné ambulantní léčbu provést. Indikace pro hospitalizaci jsou následovně:

• ostrá a přetrvávající horečka;
• přítomnost neurologických komplikací;
• výskyt nebezpečných komplikací včetně pneumonitidy a selhání ledvin;
• významný pokles počtu krevních buněk.

Samozřejmě je schéma terapie v tomto případě zvoleno individuálně pro každého pacienta bezprostředně po diagnóze lupus erythematosus. Léčba obvykle zahrnuje užívání steroidních protizánětlivých léků, zejména léků "Prednisolon". K odstranění vyrážky a dermatitidy, různé hormonální masti nebo krémy ("Elokom", "Futsikort").

U horečky a bolesti v kloubech je pacientovi předepsána nesteroidní protizánětlivá léčiva. V některých případech je vhodné použít imunomodulační činidla. Někdy se doporučuje, aby pacienti užívali multivitamínové komplexy. Přítomnost určitých komplikací vyžaduje další konzultace s úzkým odborníkem. Například v případě poškození ledvin pacient potřebuje vyšetření nefrologem, který v budoucnu předepíše odpovídající léčbu.

Základní preventivní opatření

Dnes má mnoho pacientů nebo jejich příbuzných zájem o to, jak léčit lupus erythematodes a zda existují prostředky k prevenci tohoto onemocnění. Bohužel léky, které mohou chránit před touto chorobou, neexistují. Nicméně dodržování určitých pravidel pomáhá zpomalit proces nebo vyhnout se další exacerbaci.

Na začátku je třeba poznamenat, že u většiny pacientů je lupus erythematosus (zejména kožní onemocnění) exacerbován kvůli přehřátí nebo po dlouhém pobytu pod slunečním slunečním paprskem. To je důvod, proč odborníci doporučují lidem s podobnou diagnózou, aby se vyhnuli delšímu opalování, odmítli navštívit solária a za slunečného počasí chránili kůži oděvy, klobouky, deštníky atd.

U některých pacientů je nebezpečí vysoké teploty, takže lékaři často doporučují vyhýbat se návštěvám saun, koupelen, horkých výrobních závodů apod. A před plánovaným pobytem na pobřeží byste se měli poradit se svým lékařem.

Vzhledem k tomu, že tato nemoc je spojena s poruchami imunitního systému, přirozeně byste se měli pokusit vyhnout alergickým reakcím. Před použitím jakýchkoli léčivých a kosmetických přípravků (včetně dekorativní kosmetiky) je nutné požádat lékaře o povolení. Dieta je také nesmírně důležitá - vysoce alergenní potraviny by měly být z výživy vyloučeny. A samozřejmě musíte dodržovat všechny pokyny lékaře, předat lékařské prohlídky včas a neodmítnout lékařskou péči.