Myasthenie - co to je? Symptomy, příčiny a léčba myasthenie

Semi-uzavřené oční víčka, rušení řeči nosní hlas - to jsou symptomy, které naznačují myasthenii. To je dost vážné. autoimunitní onemocnění charakter, charakterizovaný neustále progresivním průběhem.

Myasthenia: co je to?

Myasthenia je zvláštní onemocnění, jehož hlavním příznakem je slabost pruhovaných svalů. Během fyzické námahy roste velmi rychle a po odpočinku klesá. Předpokládá se, že tato nemoc má autoimunitní povahu, takže je dokonale léčitelná hormonálními léky.

Tato patologie je diagnostikována poměrně často, přičemž 2/3 pacientů je spravedlivým pohlavím. Onemocnění "debutuje" u lidí ve věku 15-45 let, ale velká většina případů je zaznamenána u 30letých.

Je pozoruhodné, že tato patologie je detekována nejen u lidí. Často se vyskytuje myasthenie u psů a koček.

Příčiny onemocnění a mechanismus jeho vývoje

Bohužel odborníci nemohou přesně říci, proč se rozvíjí myasthenia gravis. Předpokládá se, že určitá role patří dědičnosti. Při dotazování pacienta na konzultaci se často ukazuje, že taková patologie byla dříve diagnostikována v blízkých příbuzných.

Někdy se myastenia nekoná nezávisle, ale v kombinaci s nádorem thymusu nebo na pozadí onemocnění pojivové tkáně, chorobami onkologické povahy (rakovina plic, rakovina prsu) doprovázená ALS. Pokud se patologie vyvíjí v kombinaci s výše popsanými nemocemi, není považována za nezávislost, ale za syndrom.

Pod vlivem určitých faktorů (stres, vliv infekčních agens) začne tělo nepřetržitě vytvářet protilátky proti vlastním tkáním a konkrétněji k receptorům postsynaptické membrány. Hlavním úkolem synapse je přenos nervových impulzů z jednoho neuronu do druhého. Pod vlivem protilátek se membrána začíná důsledně rozbít, přenos hybnosti ztrácí svou sílu a nakonec se zastaví.

Ve studii centrálního nervového systému se změnily charakteristiky myasthenie, nejčastěji se nepozorovaly. V 30% případů lékaři diagnostikují větší velikost nebo přítomnost nádorového novotvaru v thymuském žláze. Co se týče svalových vláken, jejich mikroskopické vyšetření odhaluje příznaky atrofie.

Primární příznaky

Jaké klinické příznaky naznačují onemocnění myasthenia gravis? Co je tato patologie, již jsme řekli, je čas promluvit si o jejích charakteristických symptomech.

Podle odborníků je toto onemocnění nejčastěji diagnostikováno v běžné formě. Z tohoto důvodu by měla být každá únava, letargie a změna hlasu považována za možný příznak onemocnění, dokud lékař tuto diagnózu nevyvrací.

Nejčasnější příznaky patologie zahrnují následující:

• Ztlumení hlasu během konverzace.
• Obtížnost žvýkání na pevném jídle.
• Problémy s polykáním.
• Únava.
• Vynechání očních víček.

Nejčastěji postihuje polykání, žvýkání a obličejové svaly. Následující testy odhalují skrytou současnou myastenii:

1. Pokud se zeptáte pacienta po dobu 40 sekund, aby rychle otevřel a zavřel ústa, zdravý člověk během této doby udělá nejméně 100 opakování a osoba trpící onemocněním bude mnohem méně.
2. Vezměte pozici vleže, lehce zvedněte hlavu a držte ji v této poloze po celou minutu.
3. Proveďte 20 dřep.
4. Rychle stlačte a střídavě oddělte kartáče. U pacientů s myastenií tento úkol často vyvolává nedobrovolné propadnutí očních víček.

Lokální varianta onemocnění je charakterizována projevem slabosti v určité svalové skupině a se zobecněným vlivem se svaly celého těla podílejí na patologickém procesu. Všechny tyto příznaky zpravidla naznačují onemocnění myasthenie.

Tvar oka

Léčba patologie by měla začít až poté, co lékař potvrdí diagnózu a určí konkrétní variantu nemoci. Tato forma onemocnění postihuje pouze okulomotorické, kruhové a víčka. Hlavními projevy patologie jsou: strabismus, dvojité vidění, neschopnost dlouhého pohledu na objekty, obtížnost zaměřování oka. Navíc téměř všichni pacienti vykazují zvláštní příznak - vynechání horního víčka. Specificitou tohoto klinického rysu je to, že se objevuje pouze večer.

Bulbar forma

Patologická únava obličejových a žvýkacích svalů vede ke změnám hlasu, problémům při jídle. Normální rozhovor může být tak únavný, že pacient potřebuje několik hodin, aby se plně zotavil. Žvýkání pevných potravin pro lidi s touto diagnózou může být ohromným úkolem. Pokouší se rozdělit jídla do 24 hodin, takže antibiotika používaná pro myastenii v tomto okamžiku působí co nejsilněji. Dokonce i ve chvílích bezvýznamného zlepšení pohody pacientům s takovou diagnózou raději jíst v první polovině dne, protože večer se klinický obraz obvykle zvyšuje.

Generalizovaná myasthenia gravis

Jedná se o nejnebezpečnější formu nemoci, která se postupně vyvíjí. Zpočátku jsou postiženy oční svaly. Pak se v tomto patologickém procesu jedná svaly krku a končetin. Stává se těžké, aby pacient držel hlavu, objeví se slinění. Každý den je těžší se pohybovat. Obecná forma je charakterizována slabostí dýchacích svalů. Výsledná respirační tíseň často vede k hypoxii a dokonce ke smrti.

Symptomy myasthenie u dětí

Onemocnění u mladých pacientů je rozděleno do několika forem:

1. Vrozená myasthenie. Co to je? Únava svalový systém lze stanovit i v utero během profylaktického ultrazvuku. Při této nemoci se fetální pohyb nerozlišuje podle aktivity. Smrt nastává z důvodu poruchy dýchání.
2. Myasthenia neonatální. To je diagnostikováno u těch dětí, jejichž matky také trpí touto patologií. Onemocnění se projevuje od prvních dnů života a vyznačuje se následujícími příznaky: mělkým dýcháním, špatným nasáváním prsu nebo odmítáním, potížím s polykáním, pohledem je nehybný.
3. Starší dětská myasthenie. Objevuje se ve věku dvou let, kdy absolutně zdravé dítě má problémy se zrakem. Víčka spadnou bez příčiny, vzniká mžik. Někdy je dítě obtížné pohybovat, neustále žádá o ruce svým rodičům.
4. Mladý muž. Jaká je tato patologie? Vyvíjí se hlavně u dětí od dvou do deseti let nebo v dospívání. Onemocnění jsou dívkám náchylnější. Z časných příznaků odborníci doporučují věnovat pozornost únavě, rozmazanému vidění, potížím při provádění základní práce v domácnosti.

Myastenická krize

Myastenická krize je náhlým zhoršením stavu pacienta spojeného s akutní svalovou slabostí. Dýchání nejdříve časté, pak vzácné a spíše přerušované. Současně dostane člověk karmínový odstín. Pulz se zvyšuje, krevní tlak stoupá na 200 mm Hg. Art. Po konečném ukončení dýchání, u pacientek mdloby a bez poskytnutí kompetentní lékařské péče se zvyšuje pravděpodobnost klinické smrti.

Požadovaná zkouška

Existuje několik způsobů, jak potvrdit diagnózu "myasthenie". Neurologie aktivně studuje toto onemocnění a nabízí různé možnosti pro studium pacientů s tímto druhem patologie.

• Klinické vyšetření.
• Elektromyografie.
• Krevní test protilátek.
• Prozerin test.
• CT brzlíku.

Prozerinický test je považován za nejspolehlivější. Prozerin se podává pacientovi subkutánně, po kterém nastane krátkodobé zlepšení stavu.

Pokud se objeví myasthenie

Pacienti s takovou diagnózou by měli být registrováni u neurologa, trvale užívat předepsané léky a přísně dodržovat všechna doporučení lékaře. V tomto případě je možné prodloužení zadržení.

Při myastenii, opalování, vážné fyzické námaze, užívání určitých skupin léčiv (deriváty chininu, svalové relaxanci, neuroleptika apod.) Jsou kontraindikovány. Všem pacientům musí být uveden seznam takových léků, které musí být vždy u vás.

Pacienti jsou vystaveni léčbě sanatorií v institucích s lékařským profilem.

Terapeutické aktivity

Není možné se zotavit z myasthenie trvale, ale v síle každého pacienta je dosaženo stabilní remise. Léková terapie zahrnuje následující léky:

• Přípravky draslíku. Podporujte impulsní vedení neuronů a zlepšujte svalovou kontrakci.
• Anticholinesterázové léky. Přiřaďte všem pacientům diagnózu "myasthenie" (oční forma). Léčba je zaměřena na potlačení práce enzymu, který ničí acetylcholin.
• Cytostatika ("Azathioprin", "Cyklosporin"). Přípravky inhibují autoimunitní proces a snižují počet protilátek a imunitní buňky.
• Lidský imunoglobulin. Představuje směs ochranných protilátek od zdravých lidí. Lék má pozitivní vliv na imunitní systém.
• Antioxidanty. Zaměřuje se na zlepšení metabolických procesů v těle.
• Hormonální látky. Nejčastěji je prednisolon předepsán pro myasthenii gravis. Tento nástroj nemá prakticky žádné vedlejší účinky a současně snižuje příznaky, které jsou pro toto onemocnění charakteristické.

Někdy se pacientům doporučuje plazmaferéza. Tato metoda je založena na čištění krve z protilátek. Během postupu člověk dělá sbírku několika částí krve, ze které se pomocí centrifugy odděluje plazma, zatímco buňky se zachovávají.

Nedávno bylo aktivně používáno záření gamma záření. Tento postup přispívá k potlačení autoimunního procesu vlivem působení radiální energie.

Chirurgický zákrok je předepsán pouze pro rychle se rozvíjející onemocnění myasthenia gravis. Operace je také indikována v přítomnosti rakoviny, zapojení do patologického procesu svalů hltanu.

Léčba léků je dlouhá, pacienti jsou nuceni užívat léky po celý život. Lékař předepisuje konkrétní lék a jeho dávkování. Během léčby je velmi důležité sledovat stav pacienta (kontrola cukru v krvi každodenní kontrolu krevního tlaku, prevence osteoporózy). V období exacerbace, kdy je léčba neúčinná, se doporučuje plazmaferéza 5-7krát denně.

Preventivní opatření

Dále uvádíme hlavní kontraindikace myasthenia gravis. Není možné provést prevenci onemocnění kvůli nedostatku dostatečných informací o příčinách vzniku autoimunního procesu proti jeho vlastním acetylcholinovým receptorům.

Myasthenie se obvykle rozvíjí u mladých lidí. Průměrný věk pacientů sotva překročí hranici 20 let. Při absenci včasné diagnózy a léčby se choroba postupuje poměrně rychle. Úmrtnost z ní je poměrně nízká, ale kvalita života s touto diagnózou se výrazně zhoršuje.

Závěr

Neuromuskulární nemoci (myasthenia gravis, myopatie a další) v současné době přitahují pozornost specialistů z celého světa. Patologie tohoto druhu vyžadují výjimečně kvalifikovaný přístup k léčbě. Vědci nadále aktivně zkoumají tato onemocnění, hledají účinné léky.